Séances ordinaires

369 cas de NEMI ont été colligés. 183 autres sont soit génétiquement porteurs du gène, soit en cours d1investigation, soit connus mais aux données non communiquées. 172 patients étaient porteurs d'une atteinte pancréatique (56 %), gastrinomes isolés (n=85 ; 49 %), insulinomes isolés (n=24 ; 14 %) glucagonomes isolés (n=8 ; 5 %), vipomes isolés (n=4 ; 2 %), autres tumeurs isolées (n=11 ; 6 %) associations tumorales (n=40; 24 %). L'atteinte pancréatique a été révélatrice dans 35 % des cas, synchrone dans 33 % et secondaire dans 32 %. Les patients atteints de gastrinomes isolés étaient significativement âgés de 10 ans de plus que les autres (45 ans versus 35 ans) et leur sex ratio était à l'inverse des autres tumeurs où la prépondérance était féminine (75 % pour les insulinomes). 23 % des patients étaient porteurs de métastases hépatiques et ganglionnaires. 85 % étaient de découverte synchrone, 65 % des patients porteurs d'une tumeur pancréatique ont été opérés et parmi eux 65 % ont fait l'objet d'une chirurgie d'exérèse métastatique dans le même temps. 51 % ont fait l'objet d'énucléation, 20 % de pancréatectomies subtotales, 10 % de totales. Parmi les gastrinomes, 43 % ont eu une gastrectomie totale, 18 % une gastrectomie partielle, 1 % une vagotomie-pyloroplastie. 7 % une antrectomie-vagotomie, 3 % une résection du grêle, et 6 % un autre geste. Dans 43 % des cas, ce geste sur l'organe cible a précédé la chirurgie pancréatique.











La survie actuarielle était de 88±3 % à 5 ans pour les 172 cas de tumeurs pancréatiques, de 86±3 % pour les gastrinomes, de 94±4 % pour les insulinomes, de 100 % pour les glucagonomes, de 91±5 % pour les autres tumeurs (somatostatinomes, Ppomes,tumeurs non sécrétantes). Les patients atteints de gastrinomes se différenciaient par leur âge plus élevé et par leur équilibre homme/femme. L'atteinte pancréatique grève le pronostic des NEMI surtout dans la catégorie des glucagonomes et tumeurs diverses.

Soixante quinze patients atteints d’hyperparathyroïdie primaire ont été opérés sous chirurgie radioguidée dans les 150 à 180 minutes suivant l’injection d’une dose diagnostique de MIBI et la réalisation d’une scintigraphie planaire et oblique. Les patients porteurs de lésions thyroïdiennes chirurgicales ou suspects de présenter une atteinte multiglandulaire ont été exclus. Un gradient de 20% entre le bruit de fond et la captation tissulaire a été considéré comme diagnostic de tissu parathyroïdien. Cette méthode de détection est techniquement difficile, les variations de captation étant considérables avec la variation de l’angle d’application de la sonde du fait de l’intensité du bruit de fond thyroïdien. Notre expérience a permis de mettre en évidence l’existence d’un gradient physiologique entre le cadran supérieur et le cadran inférieur homolatéral du cou, du fait de la plus grande proximité des vaisseaux médiastinaux. Les gradients doivent être considérés comme significatifs entre la droite et la gauche et non entre cadrans supérieur et inférieur homolatéraux. Quatorze pour cent des scintigraphies préopératoires étaient négatives et la radiodétection était contributive dans 7% des cas. Dans 93% des cas, la chirurgie radioguidée n’a fait que confirmer les données de la scintigraphie préopératoire. L’apport de cette technique parait assez limité, mais peut être utile surtout en cas de réintervention.

Une tumeur surrénalienne de découverte fortuite, ou incidentalome, est trouvée chez 0,4 à 4,3 % des sujets soumis à une tomodensitométrie pour une symptomatologie extra-surrénalienne. Le concept d’incidentalome a émergé en 1982 et une attitude abstentionniste a été adoptée par beaucoup d’auteurs après un bilan minimal, excluant surtout les phéochromocytomes. L’avènement de la surrénalectomie laparoscopique a fait reconsidérer cette attitude. Nous avons voulu connaître le devenir de nos patients porteurs de masses surrénaliennes non opérées. Cette étude rétrospective a porté sur 126 patients (64 hommes) ayant consulté entre 1986 et 1999 pour une masse de la loge surrénalienne non opérée. La taille moyenne des masses était de 36,5 mm. Tous les patients ont eu un examen clinique, biologique et morphologique. Les patients étaient classés en 2 groupes : groupe I : patients opérables (n=95), groupe II : patients inopérables (n=31) (terrain fragile et/ou tumeur évoluée). Nous avons observé les résultats suivants avec un suivi moyen de 4,3 ans : -17 patients perdus de vue (13,5 % dont 11 du groupe I) ; - 36 patients décédés (28,5 %) : 12 du groupe I, (aucun décès en rapport avec une cause surrénalienne) et 24 du groupe II; -72 patients vivants non opérés, un seul du groupe II ; -un patient opéré secondairement (adénome bénin) à l’occasion d’une chirurgie vasculaire. Un bilan clinique, biologique, tomodensitométrique et scintigraphique en faveur de la bénignité permet de surseoir à une indication chirurgicale. Un contrôle morphologique à un an apparaît suffisant pour une masse non sécrétante

L'hypocalcémie après thyroïdectomie fait craindre la survenue d'une hypoparathyroïdie définitive. Deux mille trente cinq patients ayant eu une thyroïdectomie bilatérale ont été suivis. Une hypocalcémie postopératoire a été trouvée chez 153 patients (7,5 %) et s'est révélée définitive chez 7 d'entre eux (0,3 %). Les taux plasmatiques de calcémie et phosphorémie mesurés entre le 7e et le 14e jour postopératoire après le début du traitement substitutif par le calcium et avant l'administration de vitamine D sont des facteurs prédictifs de la survenue d'une hypocalcémie définitive. En revanche, le taux précoce de parathormone n'est pas un facteur prédictif indépendant .

La survie et le pronostic des patients opérés d'un corticosurrénalome restent mal connus car il s'agit d'une tumeur rare. L'Association Francophone de Chirurgie Endocrinienne s'est fixé pour but d'évaluer ces facteurs pendant une période de 18 ans. Les changements de présentation clinique, biochimique et l'évolution de la prise en charge chirurgicale ont également fait l'objet d'une analyse. Deux-cent-cinquante-trois patients (158 femmes, 95 hommes) d'une moyenne d'âge de 47 ans ont été étudiés. Un syndrome de Cushing a été la situation clinique la plus fréquente (30%), et les études hormonales ont montré une tumeur sécrétante dans 66% des cas. Soixante-douze pour cent (n=182) des patients ont bénéficié d'une chirurgie à visée curative et 41.5% (n=105) ont eu un geste de résection associé. Un curage ganglionnaire a été réalisé dans 32.5% (n=89) des cas. La mortalité postopératoire a été de 5.5% (n=14). Du Mitotane a été utilisé dans 53.8% des cas (n=135). La classification tumorale a montré : 16 stades I (6.3%), 126 stades II (maladie locale) (49.8%), 57 stades III (maladie loco-régionale) (22.5%); et 54 stades IV (métastases) (21.3%). Le stade des tumeurs et le pourcentage de chirurgie à visée curative n'ont pas évolué. Il a été réalisé plus d'incisions sous-costales et l'utilisation du mitotane n'a cessé de croître significativement. La survie actuarielle à 5 ans a été de 38% : 50% dans le groupe opéré à visée curative, 66% dans les stades I, 58% dans les stades II, 24% dans les stades III, et 0% dans les stades IV. L'analyse multivariée a montré que le mitotane a apporté un bénéfice de survie au groupe de patients opéré à visée palliative. Une amélioration du pronostic a été notée après 1988 (p=0.04), chez les patients sécrétant des précurseurs (p=0.005) et dans les stades locaux (p=0.0003). Le mitotane n'a été profitable qu'aux patients opérés à visée palliative. Le caractère curatif de la chirurgie, le type de sécrétion hormonale, la période récente de diagnostic et le stade local ont été des facteurs favorables de survie.

Le but de cette étude était d'analyser les résultats des réinterventions pour hyperparathyroïdisme primaire (HPT) persistant (p) ou récidivant (r). De 1965 à 2001, 1888 patients ont été opérés pour HPT primaire. Le taux de guérison après chirurgie initiale était de 97.6 %, 77 ont dû être réopérés (4.1 %) pour HPT p (n=54) ou r (n=23). Trente deux patients sur 77 (41 %) avaient été opérés initialement dans un autre centre. Dans 15 cas (20%), l'HPT était génétiquement déterminé. La réintervention a été effectuée en moyenne après un délai de 41.2 mois (1 jour-190 mois). Dans 2 cas sur 77 il s'agissait d'une hypercalcémie familiale hypocalciurique. Parmi les 75 patients réopérés pour HPT, 22 (29 %) avaient une lésion uniglandulaire (LUG) et 52 (69.3 %) une lésion multiglandulaire (LMG), 1 cas de cancer, 1 cas de parathyromatose. Au total, 94 glandes pathologiques ont été réséquées, 48% orthotopiques, 52 % ectopiques. Dans 29 % des cas, l'adénome était localisé sur une cinquième glande. La réintervention a été menée par voie cervicale dans 78 % des cas, médiastinale dans 16% (+ thoracoscopie, excision de greffon antébrachial). Dans 95 % des cas, les glandes étaient cervicales dont 52 % orthotopiques. Parmi les examens préopératoires, la sensibilité de la scintigraphie au MIBI a été de 71 %, celle de l'association MIBI + échographie 81 % (94 % pour les LUG, 78 % pour les LMG). Soixante huit patients sur 75 (91 %) sont guéris de leur hypercalcémie au prix d'une hypoparathyroïdie dans 10 % des cas. Aucun adénome sporadique n'a été méconnu. Les 7 échecs de la réintervention (9 %) correspondent à 5 cas de LMG dont 4 sporadiques, 1 cas de carcinome et 1 cas de parathyromatose. Trente cinq patients (45.5 %) avaient plus de 4 parathyroïdes et dans 22 cas sur 35 au moins une glande surnuméraire était pathologique. Les réinterventions pour HPT sont essentiellement le fait des LMG sporadiques ou génétiques, souvent sur glande surnuméraire non détectée même par l'imagerie actuelle. La prévention repose sur la cervicotomie bilatérale avec exploration thymique après scintigraphie au MIBI, excluant l'éventualité d'une parathyroïde hyperfonctionnelle médiastinale.

D'octobre 1998 à mars 2001 nous avons opéré 454 patients hyperparathyroïdiens (HPT). La positivité de la scintigraphie au MIBI était exigée pour opter pour l'abord unilatéral. La plupart des patients ont eu également une échographie. Les dosages de PTH peropératoire ont toujours été réalisés. Les calcémies, phosphorémies et parathormonémies ont été régulièrement dosées en pré et postopératoire. Le suivi moyen a été de 16.2 mois (minimum 6 mois, maximum 40 mois).
Trois cent trente six patients sur 454 (74.7%) n'ont pu bénéficier d'un abord unilatéral : 125 (27.5%) avaient une HPT secondaire. Parmi les 329 HPT primaires, 126 (38.3%) présentaient une contre indication reconnue à l'abord unilatéral (goitre associé, antécédents de cervicotomie, atteinte multiglandulaire, polyendocrinopathie familiale etc..) et 77 (23.4%) ont été exclus en raison d'une imagerie préopératoire non contributive ou d'une discordance entre l'échographie et la scintigraphie. Finalement seules 126 HPT primaires (38.3%) ont été sélectionnées pour un abord unilatéral. Huit abords unilatéraux sur 126 (6.3%) ont dû être convertis en abord bilatéral. Parmi les 118 patients opérés par abord unilatéral, 13 ont été perdus de vue et nous connaissons les calcémies, phosphorémies et PTH " tardives " de 105 d'entre eux : 90/105 (85.7%) sont biologiquement guéris ; 3/105 (2.8%) ont dû être réopérés pour parathyroïdes hyperfonctionnelles controlatérales méconnues par l'imagerie ; 10/105 (9.5 %) ont une hyperparathormonémie persistante ou récidivante sans hypercalcémie ; 2 /105 (1.9%) ont une élévation isolée persistante du calcium ionisé. Le taux d'échec dans ces indications ciblées a été au moins de 5/118 soit 4.2 %. Même avec des indications très strictes, les résultats tardifs de la chirurgie unilatérale des parathyroïdes (95.8 % de succès) n'atteignent qu'à grand peine ceux de la chirurgie conventionnelle (97.6 %). L'impact économique d'une telle stratégie opératoire mériterait d'être clarifié.

De 1971 à 2002, 82 patients ont été opérés pour insulinome (dans un même service de chirurgie à Lille) Cette étude s'intéresse à 13 patients porteurs d'insulinome avec polyendocrinopathie de type 1 (MEN) ou d'origine génétique supposée. Cette pathologie diffère des insulinomes sporadiques par la multicentricité des lésions pancréatiques. L'énucléation n'est pas recommandée dans ce contexte du fait de la fréquence de la persistance ou récidive du syndrome. Diverses études ont suggéré diverses stratégies de localisation préopératoire et de stratégie chirurgicale. Cette étude est une analyse rétrospective de la stratégie chirurgicale définie par l'Association Francophone de chirurgie endocrinienne (A.F.C.E.) et du Groupe d'Etude des Néoplasies Endocriniennes Multiples (G.E.N.E.M.) et vise à préciser la validité de cette stratégie en intégrant la contribution du diagnostic génotypique, en simplifiant les études d'imagerie préopératoires et en réévaluant la valeur des dosages peropératoires d'insuline en base et sous stimulation par la sécrétine. Nous recommandons la réalisation uniquement d'une échoendoscopie de la tête pancréatique sachant que 6 % des insulinomes sont iso-échogènes et la réalisation de routine d'une pancréatectomie gauche avec énucléation des tumeurs céphaliques sous échographie peropératoire et dosages hormonaux peropératoires. Des tentatives d'imagerie plus invasives (test de stimulation au calcium) ne sont suggérées qu'en cas de négativité de l'échoendoscopie de la tête pancréatique. L'administration peropératoire de sécrétine pour stimulation du pancréas endocrine insulaire normal peut être utile dans les cas difficiles surtout en cas de nesidioblastose associée et de réintervention. Douze des 13 patients ont été guéris à long terme par cette stratégie.

Cette étude vise à évaluer la valeur de l'échographie préopératoire (E) et de la scintigraphie au MIBI (S) chez les patients opérés pour hyperparathyroïdisme secondaire à une insuffisance rénale. Les dossiers de 200 patients opérés entre janvier 1998 et mars 2003 ont été revus rétrospectivement. L'échographie a découvert 152 des 411 parathyroïdes réséquées (37 %) chez 104 patients. Elle a montré toutes les parathyroïdes réséquées chez 14 patients (13,6 %) et n'a jamais contribué à modifier la tactique chirurgicale. La scintigraphie a découvert 350 des 694 parathyroïdes réséquées (50,5 %) chez 174 patients. Elle a montré toutes les parathyroïdes réséquées chez 30 patients (117,2 %). Chez un patient avec hyperparathyroïdisme récidivant, la scintigraphie a montré une glande médiastinale surnuméraire qui fut réséquée secondairement par abord médiastinal antérieur électif. Chez les 20 patients qui n'ont eu ni échographie ni scintigraphie, le taux de PTH postopératoire n'était pas significativement différent de celui observé chez les patients qui avaient eu au moins l'un des examens : 77,1 ± 21 vs 63 ± 7 pg/ml (p=0,53). Chez les patients opérés pour hyperparathyroïdisme récidivant, l'échographie et la scintigraphie ont détecté plus de parathyroïdes qu'en cas de chirurgie de première intention : 60,7 vs 35,2 % (p=0,007) et 62,5 vs 49,9 % (p=0,162). En conclusion : l'échographie et la scintigraphie ne sont que de bien peu d'intérêt pour détecter les glandes parathyroïdes chez des patients opérés par première cervicotomie pour hyperparathyroïdisme primaire dû à une insuffisance rénale. Ce n'est qu'en cas d'hyperparathyroïdisme récidivant, avant réintervention, que ces examens sont rentables.

Le but de cette étude est de déterminer le devenir et d'éventuels facteurs pronostiques des tumeurs surrénaliennes exclusivement androgéno-sécrétantes (T.S.E.A.S.) chez la femme adulte. De 1970 à 2003, 21 tumeurs de ce type ont été observées et divisées en deux groupes : tumeurs bénignes ou de pronostic indéterminé selon le score de Weiss (TB = 11) et tumeurs malignes selon le score de Weiss ou non résécables (2 cas = TM=10). Dans les deux groupes, l'âge de diagnostic était similaire. Il n'y avait pas de différence concernant le type de sécrétion, mais l'augmentation du taux de testostérone était de 2,6 fois plus élevée pour les TM que pour les TB. L'imagerie a permis un diagnostic de malignité préopératoire chez 4 des 10 TM. La taille et le poids étaient plus grands pour les TM que pour les TB (moyenne 13,7 contre 9,2 cm et 1462 contre 206 gr). Aucun patient n'a été perdu de vue (suivi moyen 17 ans, extrêmes : 1-33 ans) Deux patientes sur 11 avec TB sont mortes de cause non tumorale, 9/11 sont vivantes sans récidive. Cinq patientes sur 10 avec TM sont mortes de la maladie et 3 sont vivantes avec maladie évolutive, 7 de ces 8 patientes étaient au stade III ou IV au moment du diagnostic et/ou avaient un score de Weiss > 6. Deux patientes avec TM sont vivantes sans maladie évolutive, toutes deux étaient score de Weiss 7, stade II et ont reçu du Mitotane en postopératoire. En conclusion, les T.S.E.A.S. de bénignité indéterminée partagent le bon pronostic des TB. Le score de Weiss est diagnostic de malignité. La classification de Mac Farlane règle le pronostic et les survivants à long terme des stades III et IV ne sont jamais observés après chirurgie seule. La thérapeutique postopératoire par la Mitotane peut être bénéfique au stade II.

Introduction : L'hyperparathyroïdisme tertiaire (HPT III) consiste en une hypersécrétion autonomisée de parathormone qui n'a pas régressé suite aux corrections des troubles métaboliques de l'insuffisance rénale après transplantation rénale réussie. En raison du petit nombre de patients concernés par cette pathologie, il n'y a pas actuellement de consensus sur la prise en charge chirurgicale de ces patients. Patients et méthodes : Analyse rétrospective des patients opérés d'HPT III dans notre service qui ont tous bénéficié d'une parathyroïdectomie subtotale associée à une thymectomie par voie cervicale. Entre janvier 1978 et décembre 2003, 3009 parathyroïdectomies ont été réalisées dans notre service. 594 patients ont été opérés pour HPT II et 70 pour HPT III. Les dossiers de ces patients ainsi que leur suivi ont été analysés. Résultats : Le suivi était disponible pour tous les patients. La durée moyenne de suivi était de 5.6 ± 5 ans. Le GFR (Glomerular Filtration Rate) au suivi était de 42 ± 29 [0 - 115] ml/mn avec une diminution moyenne de 11.8 ± 17 ml/mn durant le suivi. Au suivi, le GFR était <30 ml/min chez 26 patients (37%), 30-60 ml/mn chez 25 patients (36%) et >60 ml/min chez 19 patients (27%). Un patient a été réopéré pour HPT III persistant. Au terme du suivi, aucun patient n'était hypercalcémique. Quatre patients avec un GFR <30 ml/min avaient un taux de PTH>quatre fois la norme (6%) sans signes ni symptômes d'HPT II. Un patient était hypocalcémique (1.5%) et deux patients étaient normocalcémiques avec des taux indétectables ou infranormaux de PTH (3%) sous traitement vitamino-calcique oral. Conclusion : La parathyroïdectomie subtotale de principe associée à une thymectomie trans-cervicale de principe permet non seulement de guérir la grande majorité des patients transplantés rénaux atteints d'HPT III avec un faible taux d'hyperparathyroïdie définitive mais aussi de prévenir la récidive de l'hyperparathyroïdisme en cas de déclin de la fonction rénale. Nous recommandons donc cette approche pour tous les patients atteints d'HPT III, quelles que soient les données de l'imagerie parathyroïdienne pré-opératoire, d'autant que chez les patients dont la fonction rénale est précaire, la parathyroïdectomie n'en empêche pas l'aggravation.

La prévalence et l’histoire naturelle des tumeurs endocrines non fonctionnelles isolées du pancréas (T.E.N.F.P.) chez les patients porteurs du gène de MEN I sont mal connues. La stratégie thérapeutique les concernant reste à définir. Les tumeurs pancréatico-duodénales endocrines se développent chez une majorité des patients atteints de MEN I et sont une cause essentielle de létalité. Parmi 579 patients atteints de MEN I inscrits au registre français du Groupe des Tumeurs Endocrines (G.T.E. ex-GENEM) 108 cas de T.E.N.F.P ont été relevés et étudiés. La survie a été analysée par la méthode de Kaplan-Meier. La pénétrance des T.E.N.F.P est de 34% à l’âge de 50 ans. Ces tumeurs sont les plus fréquentes des tumeurs pancréatico-duodénales chez les patients atteints de MEN I. 43/108 (40%) ont été opérés dont 32(29,6%) avec intention curative. Il n’y a eu aucun décès lié à la chirurgie. La survie des patients avec une T.E.N.F.P a été plus courte que ceux, porteurs du gène de MEN I, qui ne présentaient pas de telles tumeurs. Treize patients (12%) sont morts durant le suivi, dont 10(9,2%) du fait de la T.E.N.F.P. La taille de la tumeur était corrélée au risque de métastase et de décès. Le risque de métastase et de décès était significativement réduit en cas de tumeur de diamètre inférieur à 20 mm. En conclusion, les T.E.N.F.P sont actuellement les plus fréquentes des tumeurs pancréatico-duodénales dans le cadre des MEN I (25%) contre 14% de gastrinomes, 8% d’insulinomes, 2% d’association gastrinome-insulinome et 1% de vipomes ; sans oublier que des tumeurs fonctionnelles non isolées sont très fréquemment observées comme satellites des tumeurs sécrétantes précitées dans le cadre des MEN I. La prévention de l’extension métastatique de ces tumeurs par la chirurgie doit être confrontée à la possibilité de mortalité et de morbidité post-opératoire. La chirurgie de principe n’apparaît pas recommandée pour les T.E.N.F.P de moins de 20 mm de diamètre.