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En quelques années, la chirurgie craniomaxillofaciale en particulier des malformations congénitales a vu ses indications et techniques évoluer. A la chirurgie d'exérèses élargies, d'ostéotomies étendues puis de reconstructions complexes, composites, voire de remplacements de tout ou partie d'organe par greffes osseuses, lambeaux ostéomyocutanés, s'est associée une chirurgie régénératrice et inductive. C'est en modifiant les techniques d'ostéogénèse progressive des os longs établies par Ilizarof, en créant de nouveaux appareillages miniaturisés de distraction, que depuis 1992 en clinique humaine toutes les malformations congénitales et hypoplasies osseuses secondaires de la sphère craniofaciale ont vu leur prise en charge profondément changée. La distraction appliquée très précocement à tous les os de la face, agissant en 3 dimensions, non seulement sur l'os mais aussi sur les parties molles adjacentes permet ainsi une véritable chirurgie interceptive de l'enfant en cours de croissance pour le replacer dans une meilleure configuration fonctionnelle et morphologique.
Hémangiomes orbitaires, périorbitaires chez le nouveau-né, le nourrisson et lfienfant. A propos de 52 cas opérés entre 1994 et 2001. Evaluation dfiune nouvelle technique par cavitron-dissectron
La distraction osseuse a été développée dans les années 1950 par Ilizarov en chirurgie orthopédique. Dans le domaine de la chirurgie crânio-maxillo-faciale les premiers cas cliniques de distraction mandibulaire ont été rapportés par Mac Carthy en 1992 en utilisant des dispositifs extra-oraux. En 1993, le premier cas clinique d'allongement osseux mandibulaire utilisant un dispositif intra-oral était rapporté. Cela a rendu nécessaire une modification de la technique opératoire et la réalisation d'un transfert industriel pour aboutir à un dispositif miniaturisé compatible, commercialisé depuis 1995. Cette communication est le résultat d'une réflexion à propos de 35 patients opérés par cette méthode (même opérateur), âgés de 6 à 18 ans, présentant tous une hypoplasie mandibulaire sévère avec l'implantation de 9 distracteurs uni-directionnels, 41 distracteurs bi-directionnels (total de 50, du fait des cas bilatéraux). La technique de distraction a complètement modifié la prise en charge des malformations mandibulaires, elle permet une chirurgie interceptive replaçant l'enfant dans une meilleure configuration morphologique et fonctionnelle sans attendre la fin de la croissance. Ses indications se sont précisées. La distraction interne demeure une technique plus complexe que la distraction externe mais permet d'obtenir les mêmes résultats tout en assurant un meilleur confort sur le plan psychologique et social. Il n'y a pas de limites à l'allongement osseux si ce n'est la taille du distracteur. L'effet de relance sur la croissance n'est pas toujours observé et la distraction doit être considérée comme une première étape d'un traitement global de la malformation. Ses avantages, par ses effets en trois dimensions et sur les parties molles, ne sont pas négligeables.
Du diagnostic anténatal au traitement chirurgical des malformations de la face.
Des malformations congénitales atteignent de façon variable toutes les structures de la face du nouveau-né : l’os squelettique, les tissus mous, les dents ainsi que la vascularisation et l’innervation de l’ensemble de ces structures. Ces pathologies peuvent être soit limitées à l’étage facial, soit atteindre d’autres organes, en particulier dans le cadre d’un syndrome plus ou moins sévère ou d’une anomalie génétique. Diagnostic anténatal : Les malformations de la face sont pour beaucoup décelables dans la période anténatale, en particulier à l’échographie morphologique foetale de 22 semaines. Ces pathologies doivent être évaluées par un Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic Prénatal (C.P.D.P.) avec, en particulier, l’avis d’un chirurgien maxillo-facial et/ou chirurgien plasticien expert dans ce domaine afin de déterminer précisément la forme anatomique, le syndrome éventuel, le pronostic et la prise en charge postnatale. Dans le domaine facial, l’imagerie prénatale est capitale et utilise l’échographie foetale 2D/3D/4D, l’IRM 2D/3D et la biologie spécialisée. Le bilan anténatal, la coopération pluridisciplinaire, la prudence dans l’annonce permettront de prendre la bonne décision et d’organiser une prise en charge prénatale et postnatale adaptée. Période néonatale : À la naissance, ces malformations peuvent mettre gravement en jeu le pronostic vital. Elles constituent, de toute façon, un important préjudice fonctionnel, morphologique, esthétique et psychologique. Cette période nécessite une collaboration entre les néonatalogistes, les pédiatres, les généticiens et les chirurgiens maxillo-faciaux. Période de croissance et de développement : Quelle que soit la stratégie thérapeutique, en particulier chirurgicale, les malformations de la face entraînent des troubles fonctionnels et un préjudice morphologique esthétique et psychologique tout au long de la croissance. Place de la chirurgie : Les malformations de la face, très variées et hétérogènes, ont en commun une démarche thérapeutique multidisciplinaire interceptive en fonction de la croissance. Elles nécessitent de nombreuses interventions chirurgicales maxillo-faciales et plastiques, souvent très lourdes, qui peuvent s’étaler depuis la naissance jusqu’à la fin de la croissance, c’est-à-dire 16 à 18 ans. La chirurgie peut intervenir dès la période néonatale, en particulier pour des raisons vitales ou fonctionnelles. Le diagnostic anténatal permet d’organiser au mieux ces actes chirurgicaux décidés parfois en urgence. En dehors de ceux-ci, la chirurgie est le plus souvent différée et programmée ce qui permet une concertation pluridisciplinaire et une très bonne préparation. Conclusion : Le traitement chirurgical des malformations de la face nécessite de nombreuses interventions chirurgicales depuis la période néonatale jusqu’à la fin de la croissance. Le développement de l’approche anténatale permet de plus en plus souvent d’établir un diagnostic et un pronostic avant la naissance permettant ainsi la préparation des parents et l’organisation médicale postnatale.
La réhabilitation précoce et interceptive chirurgicale des malformations de la face.
Le temps de l’âge « idéal » pour traiter chirurgicalement une malformation de la face de l’enfant a considérablement évolué ces dernières années. La notion de chirurgie « interceptive » interceptant l’évolution de la malformation et ses répercussions en pleine phase de croissance, s’est trouvée fondée par la meilleure prise en compte des complications fonctionnelles, morphologiques et surtout psychologiques secondairement plus difficiles à corriger ou à améliorer. Pour illustrer cette tendance, les auteurs présentent deux études : l’une sur une série de quarante huit hémangiomes labiaux opérés entre 1999 et 2005 à un âge moyen de 38 mois, avec des extrêmes de 7 à 68 mois et dont 18 ont eu une deuxième intervention interceptive et 5 une troisième intervention. Les critères de choix pour une chirurgie interceptive ont été définis par le type d’hémangiome et l’histoire de son involution. Des critères précis de techniques chirurgicales ont pu être ainsi dégagés : chirurgie sous correctrice prenant en compte la 4ème dimension que représente la croissance de l’enfant, chirurgie itérative, étape par étape, utilisant à chaque fois les mêmes cicatrices, chirurgie minimalisée profitant de l’élasticité propre au tissu de l’enfant et surtout chirurgie répondant à chaque fois à une demande d’amélioration morphologique et donc psychologique parfois par l’enfant lui-même qui peut, dès l’âge de 4 ans, pointer la dysharmonie qu’il souhaite voir corrigée. La précocité du démarrage des étapes chirurgicales permet d’obtenir plus rapidement un résultat patent sans attendre, comme classiquement, l’âge de 7-8 ans pour commencer à intervenir. La deuxième étude a porté sur 32 patients, âgés de 4 à 10 ans, opérés entre 1999 et 2006 et présentant une dysplasie oto mandibulaire caractérisée par une hypoplasie squelettique mandibulaire et une hypoplasie des parties molles de l’hémiface atteinte. L’analyse a porté sur l’intérêt de la lipostructure ou injection de cellules adipeuses, au niveau de la région jugale angulo-maxillaire et des pommettes pour venir combler un déficit non seulement des parties molles mais aussi osseux. Cette étude a permis de dégager les spécifités de prélèvement et d’injection chez l’enfant de cellules adipeuses, d’étudier la stabilité du résultat, de montrer l’intérêt psychologique et morphologique d’un geste précoce fiable et peu invasif, de s’opposer au dogme du remplacement systématique d’un tissu par un tissu équivalent, os pour l’os, cartilage pour cartilage et plutôt ici graisse venant combler des défects osseux. Enfin la réalisation précoce d’un tel geste a permis d’augmenter la trophicité des tissus, en particulier du plan dermo épidermique devenant ainsi meilleur réceptacle ou de couverture à des greffes osseuses. Ce geste a pu aussi repositionner des structures limitant ainsi les gestes complémentaires de reconstruction immédiate et à venir. En conclusion : La chirurgie interceptive permet une réhabilitation précoce du visage d’un enfant mais des règles précises d’indications et de techniques doivent être rigoureusement respectées rendant nécessaire une prise en charge au sein d’une équipe multidisciplinaire pouvant traiter à la fois les parties osseuses et les partie molles.