Séances ordinaires

Dans sa forme unilobaire décrite pour la première fois en 1958, la maladie de Caroli est une maladie peu fréquente. Entre 1974 et 1997, 12 cas ont été opérés. Il s'agissait de 6 hommes et 6 femmes d'âge moyen 51 ans (27 à 68) : 6 avaient eu auparavant par méconnaissance du diagnostic, une intervention biliaire extra-hépatique pour lithiase et chez l'un il avait été procédé à la résection isolée d'un kyste du cholédoque. Par la suite, tous les patients avaient eu des épisodes de cholangite avec ou sans ictère, bien contrôlés par les antibiotiques. Les investigations préopératoires avaient montré dans tous les cas une dilatation segmentaire des voies biliaires intra-hépatiques et une lithiase associée. Les lésions étaient localisées au lobe gauche dans 9 cas et au lobe droit dans 3 cas. Dans 2 cas il existait une fibrose hépatique congénitale et dans un cas un kyste cholédocien. Tous les patients ont été traités par résection hépatique : lobectomie gauche (9 cas), hépatectomie droite (3 cas). La guérison a été obtenue dans tous les cas (recul 24 ans à 18 mois).

La papillomatose des voies biliaires est une tumeur rare de nature et d’évolution malignes, à développement intracanalaire, rencontrée dans plus de la moitié des cas sur les voies biliaires extrahépatiques, dans un tiers des cas à la fois sur les voies biliaires extra et intrahépatiques, et dans moins de 10% des cas sur les seules voies biliaires intrahépatiques. Nous rapportons deux cas de cette affection localisée au seul foie gauche, tous les deux révélés par un ictère, le premier en raison d’une transformation en cholangiocarcinome envahissant la convergence, le deuxième en raison d’une mucobilie. Les deux patients ont eu une résection hépatique et sont en vie depuis plus de 5 ans

But de l'étude : L'échinococcose alvéolaire hépatique (EAH) peut aboutir à des complications sévères non contrôlées par les traitements classiques et menaçant la vie des patients. Chez ces patients jugés incurables, la transplantation hépatique (TH) peut apparaître comme la seule chance de survie et de guérison. Le but de cette étude rétrospective était de déterminer le nombre de cas de TH pour EAH en Europe, d'analyser les résultats en termes de survie et de persistance de maladie parasitaire et de préciser la place réelle de la TH dans cette indication inhabituelle. Les Centres européens ont été interrogés à partir du Registre Européen de TH. Le taux de réponse a été de 78 %.
Patients et méthode : D'avril 1986 à décembre 1998, 45 TH ont été réalisées en Europe (36 en France dont 22 à Besançon). L'âge moyen des patients était de 41 ans au moment du diagnostic et de 46 ans au moment de la TH. L'indication de transplantation hépatique était : une angiocholite à répétition menaçant la vie du patient (56 % des cas), une cirrhose biliaire secondaire (29 %), une masse parasitaire bifocale avec envahissement hilaire (11%) et un syndrome de Budd-Chiari chronique (7 %). Vingt six patients avaient reçu un traitement parasitostatique avant l'intervention (3 ans en moyenne). Trente cinq patients avaient été opérés pour leur maladie avant la TH (2,3 interventions par patient). La TH était élective dans 43 cas et réalisée selon la technique de Starzl. L'exérèse était élargie à d'autres organes dans 26 cas, du fait de l'extension parasitaire. La moyenne des concentrés globulaires transfusés était de 22,5.
Résultats : Quinze patients ont eu des complications nécessitant une réintervention précoce. Une sténose de l'anastomose biliaire a été observée dans 5 cas et 4 patients ont été retransplantés (2 non fonctionnements primaires du greffon, 2 rejets chroniques). La durée moyenne du suivi pour toute la série a été de 6 ans. Au moment de l'intervention, la TH était considérée comme palliative dans 15 cas, du fait de la persistance de tissu parasitaire ou de métastase. Dans le suivi, 7 patients considérés comme guéris ont eu des lésions métastatiques. Six autres ont eu une récidive dans le greffon, symptomatique dans 2 cas. Un traitement parasitostatique était donné chez 19 patients ayant un reliquat parasitaire. Au total 19 patients sont décédés : trois dans la phase périopératoire du fait d'hémorragie incontrôlable, 9 dans les suites proches du fait d'infections. Cinq des huit décès tardifs étaient liés à l'évolution de l'EAH. La survie actuarielle était de 71 % à cinq ans et de 58 % sans récidive.
Conclusion : Cette étude a montré la faisabilité de la transplantation hépatique pour EAH incurable avec des résultats plutôt bons, compte-tenu de l'état des patients. Il est néanmoins recommandé d'éviter la transplantation hépatique en cas de métastases non résécables. Un traitement parasitostatique doit être prescrit en cas de transplantation hépatique palliative.

Entre 2004 et 2010 nous avons participé à 10 missions chirurgicales en Mongolie au sein d’une organisation Suisse. Ces missions ont été financées par une Fondation, par la Confédération Helvétique et plus récemment par l’Ambassade de France en Mongolie. Elles étaient composées d’instrumentistes, de techniciens, d’anesthésistes réanimateurs et de chirurgiens répartis dans les hôpitaux de la capitale et de la périphérie.
L’objectif de ces missions est de contribuer à la formation des chirurgiens par un enseignement théorique et pratique, par l’installation de la télémédecine, l’organisation d’un congrès national annuel et de réunions scientifiques avec la participation de chirurgiens japonais.
Notre contribution a concerné essentiellement le développement de la chirurgie hépatobiliaire et pancréatique. En 2004 les premières résections hépatiques majeures réglées ont été effectuées. Actuellement le nombre de résections hépatiques est supérieur à 170 par an (47 pour 100 sur cirrhose) avec une mortalité postopératoire inférieure à 3 pour 100.
D’une façon générale, le bénéfice attendu de ces missions dépend de leur répétition dans le temps, de leur durée et de l’organisation de stages en Europe pour les chirurgiens du pays concerné. Le soutien financier peut-être assuré par les organisations non gouvernementales et/ou par les Etats.

EAH est considérée comme un cancer à développement lent. Jusque dans les années 1970, la maladie était considérée comme incurable du fait du diagnostic tardif au stade d’ictère dans 45 % des cas ou de masse volumineuse dans 20 % des cas.
De nos jours, du fait d’un diagnostic précoce, en particulier par dépistage échographique de lésions asymptomatiques et des progrès de la chirurgie hépatique, près de 50 % des patients peuvent être guéris avec une exérèse radicale (1).
Il n’y a pratiquement plus d’indication pour la chirurgie palliative (résection partielle des lésions, drainage biliaire interne ou externe). Les procédures non chirurgicales ont fait la preuve de leur efficacité (drainage écho-guidé d’un abcès hépatique, stent biliaire endoscopique) et dans quelques cas en attente d’une chirurgie radicale.
La résection curative (R0 avec une marge de sécurité  2 cm) est maintenant considérée comme le standard qui donne les meilleures chances de survie au patient (2).
1) Pour les lésions dépistées : la résection R0 est réalisable pour pratiquement tous les patients en particulier pour les lésions périphériques avec une mortalité postopératoire qui doit être nulle et une survie à 10 ans sans récidive de 100 %. Pour les lésions centrales nécessitant une résection hépatique majeure avec risque d’insuffisance hépatique postopératoire, un traitement médical par Albendazole est à considérer en premier.
2) Pour les lésions symptomatiques ou responsables de complications, les résections hépatiques élargies avec reconstruction biliaire et/ou vasculaires (veine cave inférieure, veine porte) sont indiquées comme la chirurgie d’une tumeur de Klatskin. Une résection diaphragmatique est nécessaire dans un tiers des cas. Une insuffisance hépatique postopératoire est peu habituelle du fait de l’hypertrophie du foie sain liée à l’envahissement par la lésion de la branche portale opposée. La mortalité postopératoire est inférieure à 5 % et la survie à 10 ans sans récidive de 80 %.
La transplantation hépatique (TH) doit être envisagée en cas de lésion bifocale infiltrante, de syndrome de Budd-Chiari et de cirrhose biliaire secondaire avec angiocholite à répétition. L’indication est retenue chez moins de 5 % des patients en cas d’impossibilité de résection partielle R0, en l’absence de lésions extra-hépatiques (poumon, encéphale). Pour réduire le risque de récidive, un traitement médical par Albendazole et un traitement immunosuppresseur allégé au maximum sont recommandés. La réalisation de procédures mini-invasives est conseillée pour la prise en charge initiale de préférence aux laparotomies répétées, pour faciliter la transplantation hépatique. Pour des patients très sélectionnés, la survie à 10 ans sans récidive est de 58 %, ce qui est supérieur à la survie des patients transplantés pour carcinome hépatocellulaire d’après le registre européen (3).
Avec ce type de prise en charge incluant la nécessité d’un traitement médical pré et postopératoire par Albendazole et l’implication de nombreux spécialistes non chirurgiens, il a été démontré que la réduction de l’espérance de vie due à l’échinococcose alvéolaire hépatique est passée de 18.2 ans pour les hommes et 21.3 ans pour les femmes en 1970 à 3.5 et 2.6 ans (4).