Séances ordinaires

Résumé
Pendant presque une centaine d’années, la coelioscopie n'est restée qu’une méthode diagnostique, avec très peu d’interventions thérapeutiques. Après la première cholécystectomie faite en France en 1987, liée au développement des instruments et des systèmes de video, un grand nombre de malades ont pu être traités par laparoscopie. Au début comme en chirurgie d’adultes, on a vu une grande expansion de cette technique aux interventions pédiatriques, dans plusieurs pathologies en abdomen et thorax.
Après avoir commencé au Brésil la coelioscopie en 1993, avec en premier une intervention de Nissen chez un enfant de trois ans, nous avons vu un très grand développement de cette méthode, parmi nos Services de Chirurgie Pédiatrique. Depuis 1994, nous organisons des cours pratiques, avec l’opportunité d’entrainer plus de 400 chirurgiens pédiatriques de plusieurs pays. Etant également membre du GECI (groupe d’études en coeliochirurgie infantile) et de l’IPEG (international pediatric endosurgery group) et aussi de l’IRCAD (institut de recherche des cancers de l’appareil digestif) dès 1998, nous avons développé notre expérience, qui a atteint environ 3.000 cas en dix ans. Comptant aujourd'hui avec une population de deux cents millions de personnes et 1200 chirurgiens inscrits à la Societé Brésilienne de Chirurgie Pédiatrique, nous voyons qu’il y a encore plusieurs Services qui sont au début de cette expérience, à coté des autres où la chirurgie miniinvasive a augmenté les chiffres de la chirurgie ambulatoire. En raison de la croissance du diagnostic antenatal, avec un taux de natalité qui dépasse 17 par 1000 habitants, nous voyons que aussi les maladies congénitales ont chaque fois plus l’approche par cette technique, avec des résultats que sont tout à fait encourageants.

Résumé
Introduction :
L’enseignement par simulation repose sur l’utilisation de supports (mannequins, simulateurs de gestes techniques, patients standardisés) qui permettent de recréer sans risque l’ensemble des étapes de la prise en charge du patient.
La simulation médicale connait un essor considérable national et international. Elle répond à des impératifs éthiques et universitaires.
La chirurgie infantile présente des spécificités qui doivent être intégrées dans la formation :
- La grande variété des procédures chirurgicales très spécifiques
- La faible incidence de certaines pathologies congénitales rendant l’apprentissage difficile.
- L’évolution constante justifiant de mise au point de nouvelles techniques opératoires.
- L’importance de la prise en charge pluriprofessionelle.
- La relation tripartite médecin – patients – parents.
Etat des lieux :
L’apprentissage actuel par simulation en chirurgie infantile intègre plusieurs aspects :
Une formation aux techniques de base (gestuelle chirurgicale, laparoscopique et microchirurgicale) sur des supports pédiatriques, une formation aux procédures cliniques ou chirurgicales spécifiques (examen clinique de hanche, de hernie inguinale, cure d’atrésie de l’œsophage, de pyéloplastie…).
Une formation aux urgences (arrêt cardiaque…).
Une approche multidisciplinaire (simulation d’accueil d’un nouveau-né en salle de naissance, d’installation en salle d’intervention…).
Une approche de la relation médecin-patient-parents (consultation avec patients standardisés).
Conclusion :
L’enseignement par simulation est amené à se systématiser dans la formation médicale, a fortiori en chirurgie infantile compte tenu des caractéristiques de cette spécialité. L’élaboration de cursus intégrant une formation aux gestes techniques, à l’approche multidisciplinaire et à la pratique de la relation médecin-patient-parents doit être encouragée dans cette spécialité.

Discussant : Jacques Hubert

Résumé
Une étude approfondie de la démographie des chirurgiens pédiatres a été initiée par le collège national hospitalier et universitaire de chirurgie pédiatrique afin d'optimiser la formation des jeunes chirurgiens pédiatres et d'avoir une meilleure connaissance des modalités de l'exercice de la profession en France.
Une première enquête a été publiée en septembre 2012. Il s'agit ici de la réactualisation au 15 février 2014.
À ce jour, 408 chirurgiens exercent en France la chirurgie pédiatrique de façon exclusive ou principale (plus de 50 % de leur activité), à laquelle on doit ajouter 67 chirurgiens pédiatres assistants. Parmi les 408 seniors, 220 pratiquent de la chirurgie viscérale et urologique, 170 pratiquent la chirurgie orthopédique et 18 pratiquent la chirurgie plastique.
La féminisation est significative (31 % de femmes parmi les seniors, et 55 % parmi les assistants). Cette spécialité est principalement exercée en centre hospitalier universitaire (64%), pour 19% en secteur public non universitaire et 16% en secteur privé.
La densité de chirurgiens pédiatres est très hétérogène. La moyenne nationale est de 0,61 chirurgiens pédiatres pour 100 000 habitants. Mais cette densité est de 0,81 en Ile de France et dans le sud alors qu'elle n'est que de 0,48 dans l'Ouest et le nord Est.
L'observatoire des postes en chirurgie pédiatrique évalue annuellement les demandes d'inscription au DESC de chirurgie pédiatrique sur les bases d'une connaissance détaillée de cette démographie.

Discussant François Becmeur

Résumé
Le Kyste Osseux Anévrismal (KOA) est une dystrophie osseuse pseudo-tumorale bénigne, habituellement solitaire qui réalise une distension cavitaire uni ou pluriloculaires à contenu hématique. Le KOA peut se présenter sous deux formes : le KOA primitif, constituant une entité autonome (70 % des cas), et le KOA secondaire ou symptôme (30 % des cas), lésion réactionnelle se développant sur une lésion préexistante (bénigne ou maligne) qu’il peut masquer. À ce titre, la biopsie est indispensable au diagnostic. Les traitements « classiques » comportent l'embolisation artérielle, le curetage +/- greffe +/- thérapeutiques adjuvantes et la résection chirurgicale. La sclérothérapie à l'Ethibloc® a été abandonnée car le produit n'est plus commercialisé. Ces dernières années, plusieurs nouvelles méthodes thérapeutiques ont été décrites. Les injections intra-kystiques peuvent se faire avec de l'alcool pur ou du polidocanol. Il est aussi possible d'induire la reconstruction du kyste en injectant des particules osseuses allogéniques déminéralisées ayant un effet ostéogénique. Des injections intra-kystiques de Doxycycline ou de sulfate de calcium ont aussi été proposées. Des traitements par voie générale (Denosumab et biphosphonates) sont à l'essai. Les auteurs font une analyse critique des différents traitements en précisant leurs avantages, inconvénients et leurs indications respectives.

Abstract
Aneurysmal Bone Cyst (ABC) is a cystic and expanding vascular bone lesion composed of blood-filled spaces separated by connective tissue septa containing fibroblasts, osteoclast-type giant cells and reactive woven bone. ABC can exist either as a primary bone lesion (in about 70% of the cases) when it arises de novo or as a secondary lesion when a pre-existing osseous benign or malignant lesion can be identified (in about 30% of the cases). So, accurate histologic evaluation is imperative for definitive diagnosis. The usual methods of treatment are embolization, curettage, and resection. Ethibloc® sclerosis is currently not use because this product is not any more marketed. Several new therapeutic methods were described these last years. Percutaneous sclerotherapy can be done with absolute alcohol or polidocanol. Demineralized bone and autogenous bone marrow can be used as an inducer of the healing phase. Percutaneous doxycycline injection and injectable form of calcium sulphate has been described. Bisphosphonate therapy and Denosumab are a potential innovative treatment option for ABC. The authors make a critical analysis of the various publications, trying to specify advantages, inconveniences and their respective indications.

Résumé
Une maladie est dite rare lorsqu’elle n’affecte pas plus d’un individu sur 2000. On dénombre aujourd’hui entre 6000 et 8000 maladies rares avec une prévalence combinée d’environ 1 personne sur 20. En France, on estime ainsi à environ 3 millions le nombre de malades et de familles concernés par une maladie rare. Ainsi, de 6 à 8% de la population est touchée au cours de sa vie par une maladie rare. Les maladies rares sont généralement sévères, chroniques, handicapantes et engagent souvent le pronostic vital. Le pronostic est hétérogène ce qui entraine des incertitudes et des difficultés à anticiper l’évolution clinique. L’accompagnement doit être pluridisciplinaire : médical, social, éducatif, et pédagogique. Le parcours médical est complexe car il existe des difficultés d’accès à l’expertise.
Il en est ainsi de beaucoup des malformations néonatales, qui sont à la fois rares et souvent graves.
Des centres de référence ont été mis en place pour tenter de faire face à ces difficultés. Ils ont comme missions de : 1) définir et diffuser des protocoles de prise en charge; 2) coordonner les travaux de recherche et participer à la surveillance épidémiologique; 3) participer à des actions de formation et d’information pour les professionnels de santé, les malades et leurs familles ; 4) animer et coordonner les réseaux de correspondants sanitaires et médico-sociaux ; 5) être des interlocuteurs privilégiés pour les tutelles et les associations de malades.
Nous prendrons l’exemple de la hernie congénitale du diaphragme pour illustrer les principales avancées thérapeutiques qui ont pu être mis en œuvre dans le cadre des Centres de Références en liens directs avec l’ensemble des Centres de Compétences du territoire national.

Discussant : Christine Grapin