Séance du mercredi 4 février 2004

15h00-17h00 - Les Cordeliers

Résumé
De 1971 à 2002, 82 patients ont été opérés pour insulinome (dans un même service de chirurgie à Lille) Cette étude s'intéresse à 13 patients porteurs d'insulinome avec polyendocrinopathie de type 1 (MEN) ou d'origine génétique supposée. Cette pathologie diffère des insulinomes sporadiques par la multicentricité des lésions pancréatiques. L'énucléation n'est pas recommandée dans ce contexte du fait de la fréquence de la persistance ou récidive du syndrome. Diverses études ont suggéré diverses stratégies de localisation préopératoire et de stratégie chirurgicale. Cette étude est une analyse rétrospective de la stratégie chirurgicale définie par l'Association Francophone de chirurgie endocrinienne (A.F.C.E.) et du Groupe d'Etude des Néoplasies Endocriniennes Multiples (G.E.N.E.M.) et vise à préciser la validité de cette stratégie en intégrant la contribution du diagnostic génotypique, en simplifiant les études d'imagerie préopératoires et en réévaluant la valeur des dosages peropératoires d'insuline en base et sous stimulation par la sécrétine. Nous recommandons la réalisation uniquement d'une échoendoscopie de la tête pancréatique sachant que 6 % des insulinomes sont iso-échogènes et la réalisation de routine d'une pancréatectomie gauche avec énucléation des tumeurs céphaliques sous échographie peropératoire et dosages hormonaux peropératoires. Des tentatives d'imagerie plus invasives (test de stimulation au calcium) ne sont suggérées qu'en cas de négativité de l'échoendoscopie de la tête pancréatique. L'administration peropératoire de sécrétine pour stimulation du pancréas endocrine insulaire normal peut être utile dans les cas difficiles surtout en cas de nesidioblastose associée et de réintervention. Douze des 13 patients ont été guéris à long terme par cette stratégie.

Résumé
Les paragangliomes sont définis comme des tumeurs chromafinnes extra-surrénaliennes. Cette étude rétrospective vise à définir leur profil clinique et sécrétoire. De 1971 à 2002, parallèlement à 190 phéochromocytomes, 39 paragangliomes ont été observés chez 38 patients (22 hommes, 16 femmes, âge moyen 41 ans). Neuf patients avaient une histoire familiale de phéochromocytome. Parmi ces 39 tumeurs, 35 étaient sous-phréniques (dont 6 de l'organe de Zuckerkandl et 2 de localisation vésicale), 32 sécrétaient des catécholamines (adrénaline exclusivement dans 2 cas, nonadrénaline exclusivement dans 12 cas, dopamine exclusivement dans 3 cas), 23 étaient hypertendus (dont 1 sans sécrétion de catécholamines), 19 étaient malins et 16 apparemment bénins. Parmi les 28 scintigraphies à la MIBG réalisées, 20 tumeurs captaient le radio-pharmaceutique. Tous les paragangliomes adrénalino-sécrétants étaient localisés soit dans la loge surrénalienne ou au niveau de l'organe de Zuckerkandl. Tous les paragangliomes exclusivement dopamino-sécrétants étaient malins. Le traitement a été chirurgical dans 35 cas, avec addition de radiothérapie externe et de MIGB à titre thérapeutique dans un cas chacun. Deux patients sont morts avant traitement, deux sont morts en postopératoire immédiat, deux ont présenté une maladie persistante après chirurgie, traitée avec succès par réintervention à 4 ans et traitement isotopique à 6 mois. Six patients récidivaient, dont un chez lequel la tumeur était définie initialement comme bénigne. Parmi les 9 patients porteurs de 10 paragangliomes familiaux , l'étude génétique a pu être faite 5 fois et a été chaque fois positive (2 VML, 3 SDH), 8 paragangliomes étaient malins dont 3 ont récidivé, 2 seulement n'étaient pas malins et n'ont pas récidivé. Le traitement des récidives a été chirurgical dans 4 cas, par la MIGB dans un cas et par la radiothérapie externe dans un cas. Cette étude montre une relation entre la localisation, l'expression clinique et la nature bénigne ou maligne de ces paragangliomes.

Résumé
A l’occasion de la prise en charge d’une patiente porteuse d’une
mésentérite rétractile, les auteurs décrivent les difficultés qu’ils ont
rencontrées dans le diagnostic et le traitement de cette affection.
Cette pathologie abdominale impose un sacrifice étendu du grêle.
Son évolution est inconnue. Diverses étiologies ont été suggérées,
le reliquat textile d’une occlusion sur corps étranger ayant entraîné
une occlusion 3 ans auparavant pourrait, chez cette patiente, être
retenu comme mécanisme explicatif.

Abstract
A case of sclerosing mesenteritis is reported. The difficulties in
diagnosis and treatment of this disease are described. Extended
small bowel resection was necessary. Evolution of this disease is
unknown. Occlusion on a foreign body three years before could be
responsible in our patient.

Résumé
Le but de la colectomie subtotale avec anastomose caecorectale préservant la valvule de Bauhin est d'éviter les séquelles à type de diarrhées, telles qu'on les observe après colectomie totale. Elle présente de plus l'intérêt, de par la grande mobilité du caecum sur son axe vasculaire, de réaliser sans difficulté une anastomose colorectale. Nous nous proposons, à la lumière d'une expérience de 35 cas, d'en préciser les indications et d'analyser les résultats. Les temps essentiels consistent en une exérèse rectocolique en fonction des lésions, avec fermeture du moignon rectal à l'agrafeuse linéaire, colotomie sur la face antérieure du côlon droit pour introduction de l'enclume d'une agrafeuse circulaire, perforation du bas-fond caecal par l'axe de l'enclume, éventuellement au niveau de la base de l'appendice enlevé, fermeture du moignon caecal à l'agrafeuse linéaire et ablation de la pièce, anastomose transsuturaire suivant la technique de Knight. Nous avons utilisé cette procédure 35 fois, pour carcinose ovarienne (17 cas), cancer du côlon transverse (12 cas), rétablissement de la continuité difficile après exérèse pour cancer du côlon gauche (3 cas), diverticulose colique étendue (1 cas), invagination colique transverse (1 cas), nécrose colique transverse (1 cas). Aucune mortalité opératoire n'a été observée, une patiente a eu une fistule recto-vaginale résolutive et une autre une sténose anastomotique. Les résultats à distance se sont avérés excellents sur le plan fonctionnel, 90 % des opérés n'ayant qu'une à deux selles par jour, malgré, pour certains, une chimiothérapie adjuvante agressive. La colectomie subtotale avec anastomose caecorectale paraît indiquée quand la pathologie diffuse respecte le caecum (ce qui est rarement le cas) et permet également le rétablissement de la continuité, en deuxième intention, En revanche, son utilisation dans le traitement de la constipation morbide par atonie colique nous paraît contestable. La colectomie subtotale avec anastomose caecorectale se présente comme une alternative intéressante à l'opération de Deloyers ou de Toupet.