Séance du mercredi 15 juin 2005

CHIRURGIE PEDIATRIQUE
15h00-17h00 - Les Cordeliers
Modérateur : Christine GRAPIN

Résumé
L'ischémie néonatale des membres supérieurs, ou syndrome de Volkman néonatal, est une pathologie rare. Nous présentons l'épidémiologie en France, ainsi que quelques arguments appuyant la thèse d'une ischémie secondaire à la migration d'embolies. Matériel et méthodes. Les 32 cas rapportés dans ce travail ont été rassemblés par les membres du GEOP (groupe d'études en orthopédie pédiatrique) Les renseignements anténataux sont peu nombreux. Dans 4 cas, on note un accouchement par césarienne pour souffrance fœtale aiguë, dans 3 cas une naissance de mère diabétique, dans 3 cas une toxémie gravidique. Dans 4 cas, l'atteinte était bilatérale. A la naissance, les pathologies associées observées furent : C.I.V. (1 cas), thromboses des veines rénales (2 cas), thrombose suprarénale (1 cas), porencéphalies (9 cas).
Le traitement chirurgical. Les méthodes sont : désobstruction néonatale, amputations précoces, amputations secondaires, cicatrisation dirigée. Les résultats : les deux tentatives de désobstruction néonatale se sont soldées par des décès. Dans les autres cas, l'avenir fonctionnel est toujours très compromis, malgré la chirurgie des séquelles, notamment au niveau des mains. Discussion. Le diagnostic est relativement simple, écartant la maladie des brides amniotiques, les agénésies, les ischémies d'origine infectieuse, les ischémies mécaniques, la sclérose néonatale, et l'aplasie cutanée. Mais nous sommes frappés par l'importante association avec des pathologies neurologiques (9/32 cas soit 28%). Nous proposons comme étiologie possible, voire probable, l'ischémie anténatale par migration d'un ou plusieurs embols dont l'origine serait des thromboses artérielles dans les zones de flux circulatoire à haute pression (membres supérieurs et cerveau) Conclusion :. La recherche de pathologies annexes est primordiale au moment du diagnostic d'ischémie du membre supérieur chez le nouveau-né, pour essayer de démembrer les différentes étiologies possibles. Une échographie cérébrale trans-fontanellaire, une échographie abdominale à la recherche des thromboses, des examens poussés de la coagulation chez la mère et l'enfant peuvent nous donner des pistes pour mieux comprendre cette pathologie.

Résumé
La surdité de l'enfant est une pathologie fréquente, le plus souvent due à une atteinte du tympan ou de l'oreille moyenne : il s'agit alors d'une surdité de transmission avec une perte auditive légère ou moyenne ne dépassant pas 60 dB, en général transitoire ou accessible à un traitement médical ou chirurgical. Les poches de rétractions évoluées et choléstéatomes, otites chroniques " dangereuses ", nécessitent un traitement chirurgical rapide, le plus souvent en deux temps opératoires, le deuxième temps permettant en cas de surdité de transmission une plastie ossiculaire. Les séquelles à type de perforation tympanique peuvent bénéficier d'une tympanoplastie dès 6 ans. Les malformations du conduit auditif externe et de l'oreille moyenne peuvent bénéficier selon les cas d'une reconstruction du conduit avec ossiculoplastie, ou d'une chirurgie pour mise en place de prothèse à ancrage osseux BAHA, dès l'âge de 5 à 6 ans.
La surdité peut être également due à une atteinte de l'oreille interne : c'est une surdité de perception dont la prévalence est estimée à 1 cas sur 1000 naissances pour les surdités sévères ou profondes. S'ajoutent les cas d'apparition secondaire, qu'il s'agisse d'une surdité acquise d'origine extrinsèque ou héréditaire d'apparition retardée. On peut évaluer l'incidence de la surdité de perception à 4 ans à 2 cas sur 1000.
L'implant cochléaire est une technique de réhabilitation auditive, dont les indications sont bien codifiées chez l'enfant sourd. Il s'adresse aux enfants atteints de surdités congénitales et acquises profondes quand la perception de la parole reste limitée malgré un appareillage conventionnel surpuissant. L'implant cochléaire comporte une partie externe (microphone, microprocesseur) et une partie interne (porte-électrodes) implantée chirurgicalement dans la cochlée. L'implantation doit survenir le plus tôt possible par rapport à la date de survenue de la surdité et pour les surdités congénitales, entre 12 et 24 mois car il est prouvé qu'une implantation précoce donne un bien meilleur pronostic sur le développement de la communication orale. Les résultats sur la perception de l'environnement sonore et de la parole, la qualité de la voix, et les possibilités d'intégrer le milieu éducatif non spécialisé font maintenant de cette technique un outil majeur de prise en charge de la surdité profonde congénitale de l'enfant.

Résumé
Le but de ce travail a été d'évaluer la survie à long terme après transplantation hépatique (TH) pour atrésie des voies biliaires (AVB), de préciser les facteurs pronostiques et d'apprécier parmi les enfants vivants à 10 ans, leur qualité de vie. D'avril 1986 à décembre 2000, parmi les 601 TH pédiatriques réalisées par le groupe Bicêtre-Cochin, 332 TH ont été réalisées chez 280 enfants ayant une AVB. Tous ces enfants ont été suivis dans le service d'hépatologie pédiatrique de Bicêtre. La survie a été calculée à 1, 5 et 10 ans. Les facteurs pronostiques incluaient les caractéristiques du receveur, du donneur et les données périopératoires de la TH. L'analyse multivariée selon un modèle de Cox a été réalisée à partir des facteurs significatifs en analyse univariée. Chez les enfants vivants 10 ans après la TH, nous avons évalué la croissance staturopondérale, la fonction rénale et hépatique, le type de traitement immunosuppresseur, l'histologie hépatique et la scolarité.
La survie des enfants était respectivement à 1, 5 et 10 ans de 85 %, 82 % et 82 %. La survie correspondante des greffons était de 77 %, 73 % et 71 %. En analyse univariée, les facteurs de mauvais pronostic étaient : la TH pour nécrose hépatique (p=0,007), l'âge du receveur inférieur à 1 an (p=0,002), l'âge du donneur supérieur à 25 ans (p=0,02) ou supérieur à 40 ans (p=0,006), la TH en urgence (p=0,0005), les complications peropératoires comprenant les plaies digestives, l'hémorragie et les thromboses vasculaires (p=0,0004), le statut UNOS au moment de la TH (p<0,0001), les transfusions peropératoires supérieures à 2 masses sanguines (p=0,001), et la nécessité d'une retransplantation (p=0,0005). Il existait en analyse multivariée 4 facteurs indépendants de mauvais pronostic : le syndrome de polysplénie (p=0,03), le statut UNOS 1 au moment de la TH (p=0,05), l'âge du donneur supérieur à 25 ans (p=0,01) et les complications peropératoires (p=0,03).
La qualité de vie a été évaluée chez 80 enfants vivants à 10 ans. La majorité des enfants avaient rattrapé leur retard staturo-pondéral observé avant la TH, que ce soit pour la taille -0,47 1,35 ou pour le poids -0,15 1,44 (déviations standards moyenne). Deux enfants avaient une insuffisance rénale modérée (moyenne de la clairance de la créatinine : 115 30 ml/min/1,73 m◊). Cinquante cinq enfants étaient traités par de la ciclosporine, et 25 par du tacrolimus; associé chez 74 d'entre eux à une corticothérapie. Un rejet chronique ou une fibrose portale étaient observés chez 62 % des enfants ayant eu une biopsie. Un retard scolaire en moyenne d'un an était observé chez 25 enfants (31 %). Toutefois, 68 enfants suivent une scolarité normale et 4 sont inscrits dans un centre spécialisé. Quand aux 8 autres enfants, ce sont désormais des adultes qui travaillent
Dans notre expérience, la survie à long terme est de 82 % à 10 ans après TH pour AVB. L'analyse multivariée a montré 4 facteurs indépendants de mauvais pronostic : le syndrome de polysplénie, le statut UNOS 1 au moment de la TH, l'âge du donneur supérieur à 25 ans et les complications peropératoires. Dix ans après une TH pour AVB, la majorité des enfants rattrapent leur retard staturo-pondéral malgré une immunosuppression à long terme et ont, pour la majorité d'entre eux, une insertion scolaire comparable aux autres enfants.

Résumé
La chirurgie pédiatrique est aussi ancienne que celle de l'adulte. Elle n'a acquis cependant autonomie et lettres de noblesse, que dans la seconde moitié du vingtième siècle avec le développement de nombreux centres hospitaliers spécialisés, à Paris, comme en province.
Chirurgie de l'enfant et non chirurgie d'organes, elle est au service du malade avant d'être à celui d'une maladie. Inséparable des autres médecins d'enfants, le chirurgien pédiatre est avant tout un pédiatre, spécialisé en chirurgie comme d'autres le sont en néphrologie, ou en cardiologie. Il tire sa spécificité de l'être qu'il soigne, et non des organes qu'il répare.
Paradoxalement, alors que le berceau de la chirurgie pédiatrique fut la France, c'est en notre pays que certains s'efforcent d'en diminuer l'importance, pour des motifs de toute nature, autres que médicaux. Vouloir démembrer cette chirurgie aux dépens des spécialités d'organe revient à oublier que l'essentiel en chirurgie pédiatrique est de soigner l'enfant, parfois également sa famille, en même temps que sa pathologie. Les arguments ne manquent pas pour penser que seuls des chirurgiens pédiatres sont habilités à opérer des enfants. Les pathologies chirurgicales, même les plus fréquentes se présentent différemment chez l'enfant et chez l'adulte. Certaines pathologies sont spécifiques à l'enfant : malformations congénitales, tumeurs, pathologies du nouveau-né et du nourrisson. L'approche technique est différente chez l'enfant et requiert un savoir-faire particulier. Les techniques elles-mêmes sont souvent différentes. La pathologie pédiatrique, plus que celle de l'adulte, est le plus souvent médico-chirurgicale : un environnement multidisciplinaire pédiatrique (anesthésistes, radiologues) est donc indispensable. L'environnement hospitalier doit être adapté. Enfin, on ne fait bien que ce que l'on fait souvent : les chirurgiens pédiatres sont plus compétents en chirurgie pédiatrique que les non spécialistes. De nombreux articles internationaux confirment cette affirmation de bon sens par des arguments scientifiquement établis. A l'heure où la pression des juges se fait insistante, il faut relever que l'incompétence du chirurgien ou de l'anesthésiste pourraient être considérées comme une perte de chance, voire, au pénal, comme une mise en danger d'autrui. La protection de la chirurgie pédiatrique et son développement sont de ce fait des impératifs de santé publique. La protection de l'enfant doit l'emporter sur la gestion de la pénurie.

Résumé
Le syndrome de grêle court est défini par l'état de malabsorption qui résulte d'une résection étendue de l'intestin grêle. Ce déficit d'absorption peut être associé à des troubles fonctionnels qui aggravent la malabsorption intestinale. La capacité de l'intestin résiduel à développer une adaptation structurelle et fonctionnelle en réponse à une résection intestinale étendue représente le sujet de recherche de ce travail, qui a été orienté principalement vers l'aspect fonctionnel de cette adaptation. La mise au point d'un modèle animal, le rat dont l'intestin est réséqué à 80%, constitue l'un des objectifs de cette recherche. La première partie de ce travail est consacrée au métabolisme entérocytaire : après résection, l'intestin résiduel développe une capacité accrue à métaboliser la glutamine, et, en particulier, c'est le devenir du glutamate produit à partir de glutamine, dans la synthèse de glutathion d'une part, dans la synthèse d'ornithine, comme précurseur de putrescine d'autre part, qui permet de mieux comprendre les capacités d'utilisation plus fortes de la glutamine. Cette capacité plus élevée à métaboliser la glutamine est confirmée in vivo. La seconde partie de ce travail est consacrée à la description des modifications de l'expression génique au niveau de l'épithélium colique. Une stratégie " macro-array " a permis de mettre en évidence l'induction de deux gènes, après résection intestinale : l'I-FABP (intestinal fatty acid binding protein), et le récepteur à l'urokinase. Cette induction dépend du mode opératoire choisi pour la nutrition (orale vs entérale). En revanche, les quantités d'acides gras à courte chaîne diminuent chez le rat réséqué. La mise en perspective des résultats obtenus avec les données chez l'homme, permet de suggérer des pistes nutritionnelles devant d'améliorer l'adaptation intestinale après l'amputation.