Séance du mercredi 17 mars 2010

CHIRURGIE ORL
15h00-17h00 - Les Cordeliers
Modérateurs : Charles Frèche, Olivier Sterkers

Résumé
Djourno et Eyries ont mis en évidence en 1957 que la stimulation électrique de la cochlée entraînait des réponses auditives chez un sourd total, et en 1976, Ch. Chouard a réalisé la première implantation multifréquentielle qui a permis de comprendre à nouveau la parole. Des avancées déterminantes ont permis de restaurer l’audition avec une grande fiabilité du dispositif médical et un bénéfice du patient prouvé par une communication auditive performante grâce à des traitements du signal de plus en plus adaptés(1).
Plus de 150 000 sourds profonds ont été implantés dans le monde jusqu’à présesent, et environ 800 patients par an bénéficient de cette technique en France. L’implantation cochléaire est encadrée par les recommandations de la Haute Autorité de Santé, et la chirurgie d’implantation est bien réglée dans des groupes pratiquants plus de 50 à 100 implantations cochléaires par an.
Si après l’implantation cochléaire unilatérale les performances auditives sont satisfaisantes dans un milieu peu bruyant, la compréhension dans le bruit est nettement améliorée par une implantation bilatérale permettant une réinsertion professionnelle et une amélioration de la qualité de la vie, en particulier l’écoute musicale (2). L’implantation cochléaire bilatérale peut être réalisée dans le même temps chirurgical, en particulier en cas de méningite bactérienne.
Cela amène à revoir les indications actuelles et proposer cette réhabilitation dès que l’intelligibilité s’effondre d’un côté alors que l’autre côté conserve encore une compréhension avec une prothèse auditive, afin de limiter le handicap occasionné par la perte de l’audition dans le bruit.

Résumé
En cas de surdité importante, lorsque l’appareillage ne laisse pas espérer une réhabilitation de la parole et du langage de bonne qualité, la question d’une éventuelle implantation peut se poser. L’implant cochléaire est un outil de réhabilitation auditive mais qui nécessite chez l’enfant pour être efficace de bien en connaître les indications et les limites. Le projet d’implant cochléaire chez l’enfant s’inscrit dans une prise en charge au long cours et tient compte des éléments médicaux, rééducatifs et sociaux de l’enfant.
Les critères d'implantation pédiatrique ont fait l'objet d'un consensus international il y a plus de 20 ans:
- Surdité profonde bilatérale
- Seuils prothétiques supérieur ou égal à 60db
- Test d'intelligibilité en liste ouverte inférieur à 30%
- Absence de contre-indication médicale ou radiologique
- Privation auditive inférieure à 10 ans
- Mode d'éducation à dominance orale
- Motivation et stabilité familiales (et de l’enfant chez le plus grand)
Ces indications se sont élargies plus récemment et il est possible d’envisager une implantation en cas de surdité fluctuante sévère ou asymétrique ou encore en cas de malformation complexe de l’oreille interne.
La majorité des enfants implantés sont sourds congénitaux. Ils n'ont eu que très peu, voire pas d'informations sonores depuis la naissance. La rééducation orthophonique prolongée est essentielle pour développer l’utilisation corticale des informations auditives fournies par l’implant et entraîner la boucle audio-phonatoire. Aux facteurs environnementaux (comme le milieu social, l’investissement familial, le bilinguisme oral, le nombre de séance de rééducation…) se mêlent ceux intrinsèques à la surdité et particuliers à chaque enfant (type de surdité, évolutivité, troubles associés..). Tous les enfants ne tirent pas donc pas le même bénéfice de l’implant. Le facteur principal influençant les résultats est l’âge d’implantation. Précoce, elle permet le plus souvent une réhabilitation de très bonne qualité.

Résumé
Pour proposer une implantation dans les surdités sévères, trois conditions sont nécessaires :
Premièrement, que les performances de l'implant cochléaire soient supérieures à celles d'une prothèse auditive dans des conditions optimales lors de l'évaluation préopératoire,
Deuxièmement, que la préservation chirurgicale de l'audition résiduelle soit possible,
Enfin, que la stimulation, électrique acoustique apporte un bénéfice.
En ce qui concerne la comparaison des performances de l'implant cochléaire par rapport à une prothèse auditive, l'auteur présentera les facteurs de décision et la probabilité d'amélioration en fonction de l’étude de la discrimination préopératoire. Les critères d'indication validés par la Haute Autorité de Santé seront présentés.
En ce qui concerne la technique chirurgicale, les auteurs rappellerons les mécanismes potentiels du traumatisme cochléaire sur des données histologiques ainsi que les étapes critiques d'une insertion atraumatique avec conservation de l'audition.
Enfin, les résultats seront présentés en termes de pourcentage de conservation de l'audition résiduelle et les bénéfices d'une stimulation mixte électroacoustique dans le bruit, dans la localisation des sons et dans l'écoute binaurale.

Résumé
L’implant auditif du tronc cérebral est une technologie qui permet de réhabiliter l’audition en cas de surdité rétro-cochléaire non appareillable même par implant cochléaire : Neurofibromatose de type 2 (NF2) et autres indications (ossifications cochléaires totales bilatérales, associations de schwannome vestibulaire à une surdité controlatérale, malformations cochléaires majeures et aplasies du nerf cochléaire).
Materiel & Methodes : Entre 1996 et 2009, 48 patients âgés de 16 à 72 ans ont bénéficié d’un implant du tronc cérébral Nucleus® placé par voie d’abord rétrosigmoïde ou translabyrinthique. Dans 40 cas de NF2, l’indication a été portée soit lors de l’ablation du premier schwannome vestibulaire (n=10), soit lors de l’ablation de la seconde tumeur (n=21) ou même à distance (n=9). Quatre patients ont été implantés après échec d’une procédure radiochirurgicale. Deux patients ont été implantés de façon bilatérale.
Les 10 autres indications étaient 4 cas d’ossification cochléaires bilatérales post-méningitique, 4 cas de SV associé à une surdité contro-latérale, une malformation de Mondini et une otospongiose bilatérale avancée.
Les résultats auditifs ont été évalués en testant la reconnaissance des mots en liste ouverte et la compréhension de phrases usuelles.
Résultats : 75% des patients sont des utilisateurs réguliers de leur implant. Les résultats montrent que chez les patients NF2 le meilleur bénéfice fonctionnel auditif est obtenu dans les cas de schwannome vestibulaire de taille moyenne, avec une privation auditive du côté implantée brève ou nulle. Les meilleurs résuktats permettent d’atteindre des niveaux comparables à ceux obtenus avec un implant cochléaire, avec possibilité de compréhension sans le support de la lecture labiale . Les résultats moyens correspondent à une amélioration significative de la compréhension de la parole lors de l’utilisation de l’implant. Les facteurs de mauvais pronostic (fonction limitée à l’alerte ou aucun bénéfice) sont une privation auditive prolongée, une taille tumorale supérieure à 30 mm, une difficulté à la mise en place du porte électrodes en per opératoire et l’activation de moins de 10 électrodes avec des sensations auditives. Dans les cas de surdité totale post méningitique avec ossification cochléaire le résultat obtenu est tout à fait comparable à celui des implants cochléaires dans cette indication (surdité post méningitique sans ossification). Il en est de même pour les autres indications non tumorales (hors NF2).
Conclusion : Ces résultats démontrent que l’implant auditif du tronc cérébral apporte un bénéfice fonctionnel chez les patients NF2, ce d’autant que la privation auditive est brève et que la taille tumorale est limitée. En cas d’ossification cochléaire post méningitique le résultat est comparable à celui d’un implant cochléaire.

Résumé
Introduction : La précision des systèmes de navigation chirurgicale assistée par ordinateur est aujourd’hui suffisante pour permettre l’abord de la cochlée à travers la mastoïde en évitant le nerf facial. Compte tenu du développement des implants électro-acoustiques, une procédure mini-invasive et robotisée pourrait donner une meilleur reproductibilité de la préservation de l’audition résiduelle.
Notre projet d’implantation cochléaire mini-invasive et robotisée se développe dans 3 axes : l’abord mini-invasive de la cochlée assisté par ordinateur, l’insertion mininvasive et robotisée du porte-électrode dans la cochlée et enfin le couplage entre le système de navigation et le robot pour une procédure entièrement robotisée.
Matériels et méthodes : Dans un premier travail, 5 os temporaux humains ont été inclus dans cette étude. Pour chaque pièce anatomique, 4 vis en titane ont été placées sur le cortex mastoïdien et un scanner a été réalisé (aquisition hélicoïdale, coupes de 0,6 mm d’épaisseur tous les 0,3 mm). Les images ont été transférées dans le système de navigation électromagnétique Digipointeur (Collin SA, Bagneux, France). Le recalage a été réalisé uniquement à l’aide des 4 vis de titane servant de marqueurs fiduciaux. Un moteur électrique pour le fraisage de la mastoïde a été connecté à l’émetteur du système de navigation pour une surveillance continue de la progression de la fraise dans la mastoïde. Une approche conique a été réalisée, partant de la zone criblée en haut et en arrière du conduit auditif externe et se terminant au niveau de la berge antéro-inférieure de la fenêtre ovale en réalisant une tympanotomie postérieure. Des tailles décroissantes de fraises diamentées (5, 3 et 2 mm de diameter) ont été employées pour effectuer cette approche conique. La trajectoire a été ensuite vérifiée par un endoscope rigide. La cochléostomie a été réalisée par un micromoteur muni d’une fraise de 1 mm de diamètre. Un fil d’acier de 0,5 mm de diamètre a été inséré dans la cochlée. Un scanner de contrôle a été réalisé. Les os temporaux ont été ensuite disséqués pour examiner le canal du facial à la recherche d’une blessure nerveuse.
Dans une deuxième étude, nous avons mis au point un système robotisé d’insertion d’électrode permettant de surveiller les forces d’insertion du porte électrode.
Résultats : Au cours du premier travail, l’approche conique a techniquement réalisable dans tous les cas et a permis une rectification de la trajectoire en cours de progression. Aucune blessure du canal du facial n’a été observée. Le fil d’acier a pu être placé dans le scala vestibuli et la précision du système de navigation au niveau de la cible (berge antéro-inférieure de la fenêtre ronde) était < 1 mm dans tous les cas.
Dans le deuxième travail, nous avons constaté que les efforts de frottement lors de l’insertion des premiers mm du porte électrode sont très faible (0,3 N) et les changements subtils de force lors de la collision du porte électrode avec le mur latéral de la cochlée ou le ligament spiral peuvent totalement passer inaperçus par le chirurgien. Les travaux en cours permettent de définir les seuils de force à ne pas dépasser pour un traumatisme cochléaire minimal.
Conclusion : Le système de navigation Digipointeur avec un recalage par des marqueurs invasifs permet un abord mini-invasif et précis de la cochlée. Un système robotisé ave surveillance continue des forces d’insertion de porte électrode augmentera très probablement la sécurité et la reproductibilité du geste chirurgical.