Séance du mercredi 1 décembre 2010

SEANCE COMMUNE AVEC L’ASSOCIATION FRANCOPHONE DE CHIRURGIE ENDOCRINIENNE
15h00-17h00 - Les Cordeliers
Modérateur : Fabrice MENEGAUX

Résumé
Introduction : L’évaluation des résultats de la chirurgie est une démarche complexe. Sans elle, l’estimation des complications postopératoires reste aléatoire et souvent minimisée par le chirurgien. Une évaluation rigoureuse devrait permettre, une meilleure prévention des risques une meilleure information du patient et surtout d’identifier des causes d’altération de la qualité d’un processus chirurgical. Nous avons voulu expérimenter une évaluation continue en chirurgie thyroïdienne.
Méthodes : Depuis janvier 2006 nous avons mis en place un suivi continu d’indicateur à l’aide de cartes de contrôle selon la méthode de maîtrise statistique des processus en santé promue par l’HAS pour l’évaluation des pratiques professionnelles. Entre janvier 2006 et mai 2010 nous avons suivi de manière prospective les résultats de toutes les thyroïdectomies réalisées dans le service. Les indicateurs étaient les suivants : proportions mensuelles et trimestrielles de paralysies récurrentielles postopératoires, proportions mensuelles et trimestrielles d’hypocalcémie (<2 mmol/l) postopératoire immédiates, proportion mensuelles et trimestrielles d’hypocalcémie postopératoire sévère (<1.8 mmol/l), proportion de séjour de durée supérieure à 2 jours postopératoire.
Résultats : Entre Janvier 2006 et mai 2010 (53 mois de suivi), 3243 patients ont bénéficié d’une thyroïdectomie dans le service, 2823 patients ont été renseignés pour l’étude soit 87 % d’exhaustivité. Le taux moyen de paralysie récurrentielle postopératoire à été de 7.1 % pendant la durée de l’étude, le taux moyen d’hypocalcémie postopératoire de 19.3 % et le taux moyen de séjour supérieur à 2 jours postopératoire de 17.5 %. Depuis la mise en place du protocole d’évaluation une diminution de 38 % des hypocalcémies postopératoire a été observée (p<0.0001). L’analyse des cartes de contrôle a permis de mettre en évidence une altération du processus chirurgical (juillet 2007), avec des taux de complications dépassant les limites supérieures des cartes de contrôle. L’analyse du carnet de bord concernant cette période a révélé des perturbations dans l’organisation chirurgicale expliquant la dégradation des résultats et permis de prendre des mesures correctrices.
Conclusion : L’évaluation continue des résultats chirurgicaux permet de mettre en évidence des altérations des résultats de la chirurgie et d’en rechercher les causes. La simple observation d’une activité chirurgicale permet du fait de l’effet Hawthorne l’amélioration des résultats. L’élaboration d’indicateurs de résultats chirurgicaux et leurs suivis continus est réalisable dans tous les domaines de la chirurgie générale et devrait permettre le contrôle des complications opératoires.

Résumé
Introduction : L’éventualité d’un phéochromocytome au cours d’une grossesse est particulièrement rare. Moins de 200 cas sont décrits dans la littérature. Son diagnostic est capital car le risque vital pour la mère et le fœtus est majeur. Les problèmes essentiels concernent : la place du traitement chirurgical du phéochromocytome en fonction du stade de la grossesse, le retentissement de celui-ci sur le fœtus et la mère, et la stratégie par rapport à l’accouchement. Les prises en charge préopératoires du phéochromocytome, le suivi fœtal, les techniques chirurgicales et anesthésiques permettent actuellement un meilleur contrôle du retentissement materno-fœtal.
Malade : Il s’agit d’une patiente de 23 ans primigeste chez qui il a été découvert un phéochromocytome à 25 semaines d’aménorrhées (SA) révélé par une hypertension artérielle (HTA) paroxystique. La patiente n’a pas décrit de céphalées, de sueurs, ni de palpitation. Le bilan hormonal a mis en évidence une chromogranine A plasmatique à 116µg/l (N<98), une adrénaline plasmatique à 261 ng/l (N<185), une noradrénaline plasmatique à 3783ng/l (N<500), une adrénaline urinaire à 980nmol/l (N<100) et une noradrénaline urinaire à 7820 nmol/l (N<500). Le bilan morphologique a montré à l’IRM une masse surrénalienne gauche de 45 x 34 x 36 mm. Ces différents éléments ont confirmé le diagnostic de phéochromocytome gauche. Un traitement par Nicardipine 50 LP x 2/jour a permis un contrôle des poussées tensionnelles. Après bilan materno-fœtal, il a été décidé de poursuivre la grossesse avec l’idée d’obtenir une meilleure maturation foetale. A 28 SA en raison d’une HTA sévère non contrôlée par bithérapie et l’apparition d’une souffrance fœtale, une césarienne a été décidée en urgence avec, dans le même temps opératoire, une exérèse du phéochromocytome par coelioscopie.
Discussion : Chez cette patiente, la Nicardipine a été débutée en raison d’un antécédent d’asthme contre-indiquant l’instauration de bêtabloquants. Il a été initialement décidé de poursuivre la grossesse car les poussées tensionnelles étaient bien contrôlées et qu’il n’y avait pas de retentissement fœtal. La souffrance fœtale et la survenue de nouvelles poussées tensionnelles malgré le traitement ont motivé une prise en charge chirurgicale. Ainsi trois attitudes thérapeutiques se dégagent. En premier lieu il peut être réalisé une exérèse cœlioscopique du phéochromocytome, préférentiellement en début de grossesse pour des raisons d’exposition, puis poursuivre la grossesse jusqu’au terme. En deuxième lieu, il faut réaliser la césarienne et la résection du phéochromocytome dans le même temps en cas de souffrance fœtale et de retentissement maternel. Enfin, si la symptomatologie maternelle est bien contrôlée il est possible de réaliser une césarienne en fin de terme et de pratiquer l’ablation du phéochromocytome à distance. Dans tous les cas l’accouchement par voie basse doit être proscrit en raison du risque majeur de décharge de catécholamines pendant le travail.
Conclusion : La décision d’une césarienne doit être guidée par le retentissement fœtal. S’il est peu important, la grossesse peut être poursuivie jusqu’à son terme avec un accouchement par césarienne. Quant à l’exérèse du phéochromocytome, elle est fonction du retentissement maternel et fœtal. Dans tout les cas, il s’agit d’une prise en charge multidisciplinaire entre les obstétriciens, les anesthésistes et les chirurgiens.

Résumé
Les pathologies parathyroïdiennes peuvent porter sur des glandes en positions ectopiques dites majeures, c’est-à-dire très à distance des sites anatomiquement attendus. Parmi elles, les ectopies médiastinales basses sont celles qui posent le plus de problèmes chirurgicaux, en particulier pour le choix de la voie d’abord. La stratégie chirurgicale a fait l’objet de nombreuses publications et controverses qui reposent toujours sur de courtes séries chirurgicales thoraciques ou endocriniennes. Ces données méritent d’être rassemblées et surtout réactualisées du fait de l’évolution des pratiques : amélioration de la sensibilité des techniques d’imagerie, consensus pour un abord électif en pathologie parathyroïdienne primaire et meilleure connaissance des formes génétiquement déterminées. Les progrès récents doivent permettre un choix stratégique de première intention et éviter d’avoir à traiter ces patients au stade d’hyperparathyroïdie persistante ou récidivante. Ainsi la stratégie chirurgicale doit comporter d’une part le choix entre un abord uni- ou toto-glandulaire en fonction du bilan clinique et biologique puis le choix de la voie d’abord thoracique en fonction du bilan morphologique. Une revue de six cas originaux personnels nous permet de proposer une attitude raisonnée pour ces deux étapes du choix thérapeutique.

Résumé
Les tumeurs endocrines représentent moins de 1% des tumeurs malignes. La majorité de ces tumeurs est développée aux dépens du tube digestif (TED). Leur diversité reflète l’hétérogénéité fonctionnelle structurale et embryologique des cellules endocrines dont elles dérivent. La présentation clinique étant rarement d’emblée évocatrice, le diagnostic de TED est souvent tardif. Diagnostic, pronostic et traitement reposent sur la biologie et l’imagerie. L’élévation du 5-HIAA (acide 5-hydroxyindolacétique) urinaire ou de la sérotonine sanguine signe la présence d’une tumeur endocrine. La chromogranine A a une spécificité médiocre (68%) mais son taux dépend de l’extension de la maladie et de la réponse au traitement. L’octréoscan est l’examen le plus performant pour détecter les TED, mais ses performances sont inférieures à celles du scanner ou de l’IRM pour évaluer la diffusion métastatique de la maladie. La mise au point de nouveaux traceurs, 18F-DOPA et 11C-5-HTP, les fusions d’image, l’octréoscan ou PET/scanner ou l’IRM, ont notablement amélioré les performances de l’imagerie fonctionnelle. Angio-scanner et angio-IRM sont indispensables pour évaluer en préopératoire l’atteinte vasculaire. L’endoscopie conventionnelle, haute et basse, garde une place dans le dépistage des TED de l’intestin antérieur qui peuvent s’intégrer dans le cadre d’une NEM1, et de l’intestin postérieur. L’écho-endoscopie permet d’apprécier l’envahissement pariétal et l’atteinte ganglionnaire. L’entéroscopie et surtout les capsules endoscopiques permettent de localiser plus des deux tiers des TED de l’intestin grêle. Le traitement des formes localisées repose sur la chirurgie. La prise en charge et le pronostic des formes métastatiques ont été transformés par l’utilisation de la radiothérapie métabolique et la mise au point de nouvelles molécules. Leur évolutivité souvent peu importante autorise des traitements combinés et agressifs même dans les formes évoluées où la survie à 5 ans atteint 30%.

Résumé
Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT), sporadique ou familial, est rare. La chirurgie en est le seul traitement curatif mais ses modalités restent discutées.
Patients et méthodes : Une étude rétrospective multicentrique a évalué la prise en charge chirurgicale, entre 1980 à 2009, de patients atteints d’un CMT dans des centres français spécialisés en chirurgie endocrinienne. Huit centres affiliés à l'Association Francophone Chirurgie Endocrinienne (AFCE) ont rempli un questionnaire standardisé. Après une analyse de tous les patients avec CMT, le travail a essentiellement porté sur les formes sporadiques.
Résultats: 524 patients avec CMT ont été inclus: 396 (76%) avaient une forme sporadique (CMTs): 170 hommes et 226 femmes, d’un âge médian de 57 ans (18,4 - 86,1 ans), et 128 avaient une forme familiale de CMT (CMTf): 47 hommes et 77 femmes, d’un âge médian de 39 ans (1,2 - 78,9 ans) dont 70 MEN2a, 43 CMT familiaux, 10 MEN2b, et 5 patients d’une autre forme familiale. Une thyroïdectomie totale ou quasitotale a été réalisée chez 128 patients CMTs (100%) et 388 patients CMTf (98%). Seuls 15 patients CMTf (12%) et 73 patients CMTs (18%) n’ont pas eu de curage ganglionnaire. Les CMTs étaient multifocaux chez 72 patients (18%) et bilatéraux chez 39 patients (10%), et une extension extrathyroïdienne de la tumeur était observée chez 40 patients (10%). Cent soixante patients avec CMTs avaient des métastases ganglionnaires (40% de tous les patients CMTs, et 50% des patients CMTs ayant eu un curage), dont 115/304 (38%), 131/284 (46%), et 33/218 (15%) qui avaient eu un curage des compartiments central, latéral homolatéral et latéral controlatéral, respectivement. Parmi les 88 patients CMTs ayant une élévation modérée du taux de calcitoninémie préopératoire (CT) (<100pg/ml), 17 (19%) avaient des métastases ganglionnaires, y compris 10 (11%) dans le compartiment latéral homolatéral et 2 (2%) dans le compartiment latéral controlatéral. Ces taux sont montés à 31%, 24%, et 7% respectivement dans les groupes de patients avec des taux de CT ≥ 100 et <400pg/ml, et à 59%, 51%, et 14% chez les patients avec des taux plus élevés de CT (≥400pg/ml). Trente patients CMTs ont été perdus de vue au cours du suivi. Parmi les 366 patients restants, 237 (65%) ont été biologiquement guéri avec un suivi médian de 7,2 ans (0,6 - 30 ans). Les facteurs statistiquement associées au taux de guérison ont été le sexe (72% des femmes contre 55% des hommes ont été guéris), le statut T de la classification TNM 2007 (T1: 84%, T2: 58%, T3: 33%, T4 : 0%), les métastases ganglionnaires (N0: 95%, N1a: 58%, N1b: 20%, et Nx: 83%), les métastases à distance (M0: 71%, M1: 3%), la multifocalité (40% vs 72% si unifocale) et la bilatéralité (41% vs 68% si unilatérale) de la tumeur, une extension extrathyroïdienne du CMT (23% contre 77% sans extension), et le taux sérique de CT préopératoire (<100pg/ml : 89%, ≥ 100 et <400pg/ml: 78%, et ≥ 400pg/ml: 48%). Dans une analyse multivariée, les métastases ganglionnaires (OR = 18,1 IC 95% [3,4 - 97,2]) et le taux de CT préopératoire ≥ 400pg/ml (OR = 5,4 IC 95% [1,2 - 24,5]) ont été les seuls facteurs indépendants associés de façon significative avec le taux de guérison.
Conclusion: La grande majorité des CMT sont actuellement traités par une thyroïdectomie totale associée à un curage ganglionnaire. Les CMT sporadiques sont souvent multifocaux et ont un taux plus élevé de métastases ganglionnaires, même dans les compartiments latéraux. Nous avons trouvé une association forte entre le taux de CT préopératoire et le taux de rémission de la maladie. En outre, même une augmentation modérée du taux de CT peut être associée à une atteinte ganglionnaire, y compris dans les compartiments latéraux. L’atteinte métastatique ganglionnaire étant corrélée avec le taux de guérison, un curage devrait donc être effectué chez tous les patients avec un diagnostic préopératoire de CMT.