Séance du mercredi 2 novembre 2016

CHIRURGIE INTERVENTIONNELLE PÉDIATRIQUE
14h30-17h00, Les Cordeliers
Modérateurs : Iradj GANDJBAKHCH, Bertrand DORÉ, Christine GRAPIN (Paris)

 

 

Introduction générale de la séance

JUDET H, MARRE P, CATON J, MASSIN P

 

L’Étrange testament du Docteur Guillaume Dupuytren

LISFRANC R (Paris)

Résumé
Dans cette auguste salle, il est habituellement question de chirurgie de demain, de chirurgie du futur. Est-il légitime de se reporter 150 ans en arrière, pour disséquer l’étrange testament de Dupuytren ? Je le pense d’autant plus que les formes graves récidivées pluri-digitales demeurent l’apanage d’une chirurgie traditionnelle hormis la découverte éventuelle d’un traitement non sanglant.
L’histoire commence par la découverte fortuite d’un livre en maroquin rouge dont le dos portait ces mots énigmatiques : DUPUYTREN, MONDOR, MANUSCRIT ; il s’agissait en fait de cinq petits cahiers d’écolier couverts d’une écriture fine, très raturée comportant une adresse en cas de perte : MONDOR rue JOUFFROY PARIS 17eme. MONDOR a rédigé ce texte en 1945, un an avant son élection à l’Académie Française, liée davantage à ses travaux sur Stéphane Mallarmé plutôt qu’à la rédaction des « DIAGNOSTICS URGENTS ». Un mois plus tard, le même libraire me propose l’acquisition du manuscrit olographe DE DUPYUTREN (une page double recto verso), dont il existe un double aux Archives Nationales.
Il importe ici de se souvenir que Guillaume DUPUYTREN est à cheval entre le XVIII siècle et le XIX : né en 1777 il meurt à 57 ans en 1835, ce qui signifie qu’il a connu la Monarchie, la Révolution, Napoléon, Louis XVIII et Charles X. Son écriture est celle du XVIII siècle, son œuvre et ses travaux sont les prémices de la chirurgie moderne. Les hommes vieillissent par la démarche, par la parole et enfin par l’écriture : en l’occurrence son écriture s’altère, devient presque illisible au fur et à mesure que les pathologies de Dupuytren s’aggravent : séquelles d’une hémiplégie droite, pneumopathie bilatérale purulente.
Les premières lignes du testament datent du 21 octobre 1834 pour s’achever un mois avant sa mort, le 11 janvier 1935.
En fait la maladie elle-même, c’est à dire le premier accident vasculaire cérébral date du 15 novembre 1833 ; la fin de cette année jusqu’au mois d’octobre 1834 est consacrée à un long voyage avec son gendre, le Conte de Beaumont, pair de France et sa fille Adeline.
Dans le détail, le testament lui-même comporte trois paragraphes : le premier paragraphe est une sorte d’état des lieux, sur le plan moral et philosophique concernant ce qu’il fut, ce qu’il est, ce qu’il pense : « l’ordre et le travail sont une grande puissance ».
Le second paragraphe concerne « les devoirs de famille ». Il s’agit ici essentiellement de sa fille Adeline, son unique amour. Dupuytren lègue à sa fille et à son gendre 2 millions de francs or ainsi qu’une rente annuelle.
Sa fortune a pu être évaluée à 3 millions de francs or, en partie grâce à sa pratique privée, mais aussi au banquier James de ROTHSCHILD, son patient, son ami et enfin son banquier.
Le troisième paragraphe concerne les devoirs de société : Dupuytren voulait créer une chaire d’anatomie pathologique dont Cruveilhier serait le premier titulaire ; il décrit ici les observations dont ses élèves firent paraître un résumé sous le nom : Leçons Orales faites à l’Hôtel Dieu en 1835.
Reste enfin le codicille rédigé un mois avant sa mort, émouvant et presque illisible sachant qu’il préférait mourir de la main de Dieu que de celle des hommes. Il s’éteignit dans la nuit du 8 févriers 1835, à trois heures du matin, sa main dans la main de sa fille Adeline. L’autopsie fut pratiquée par Broussais et Cruveilhier : la plèvre contenait 2 pintes de pus.
Le 11 février au cours de funérailles quasi - nationales, son cercueil est transporté vers le cimetière du Père Lachaise, supporté par ses élèves et par les patients qu’il avait gracieusement soignés. Ainsi se présente le Testament de Dupuytren le plus célèbre chirurgien de son temps mais peut-être aussi le plus seul : il souffrit davantage de ses chagrins qu’il ne triompha de sa gloire, tant il est vrai que la gloire n’est souvent que le deuil éclatant du bonheur.

 

Introduction thématique de la séance

GANDJBAKHCH I, GRAPIN C, DORE B

 

Quelle place pour la radiologie interventionnelle dans les maladies du foie et des voies biliaires de l'enfant ?

FRANCHI ABELLA S (Radiopédiatrie, Bicêtre)

Résumé
La radiologie interventionnelle a un rôle important dans la prise en charge des maladies du foie et des voies biliaires de l’enfant. Avec les progrès majeurs de l’imagerie diagnostique, la radiologie interventionnelle a maintenant un rôle essentiellement thérapeutique. La stratégie de traitement est élaborée en étroite collaboration avec les chirurgiens et les cliniciens. Dans la plupart des cas, en raison de son caractère peu invasif, la radiologie interventionnelle sera proposée en première intention. Dans les atteintes des voies biliaires, les procédures concernent surtout les complications post-transplantation avec le traitement des sténoses et des fuites biliaires. Sur foie natif, il s’agit du traitement des lithiases du nourrisson et d’exceptionnelles sténoses post chirurgicales. Les procédures vasculaires sont très variées : complications post-transplantation hépatique sur les anastomoses artérielles, veineuses portale ou hépatique ; embolisation des artères nourricières en cas de tumeur hypervasculaire compliquée (hémangiomes du nourrisson), bilan et parfois traitement de l’hypertension portale d’origine pré, intra ou post-hépatique, traitement de malformations vasculaires artério-veineuses ou porto-systémiques… L’échographie a un rôle majeur pour le guidage de tous ces gestes et le suivi post-thérapeutique. De nouvelles techniques d’imagerie fonctionnelle comme l’élastographie ultrasonore pourraient contribuer à améliorer le diagnostic et le suivi des certaines pathologies notamment vasculaires.

 

Développement de la chirurgie mini-invasive des sténoses et malformations laryngo-trachéales de l’enfant

VAN DEN ABBEELE T (Robert Debré)

Résumé
Les malformations laryngo-trachéales et les sténoses laryngées de l’enfant ont longtemps été synonymes de trachéotomie au long cours et/ou de traitements lourds par chirurgie cervicale invasive pour retirer cette même trachéotomie.
Le développement des techniques endoscopiques s’est particulièrement développé depuis une vingtaine d’années associant microchirurgie endoscopique, utilisation d’instrumentations innovantes comme les lasers sur fibre optique, le microrésecteur, les ballonnets de dilatation ainsi que certains traitements pharmacologiques comme les antiviraux ou les bêta-bloquants et les prises en charge de réanimation par ventilation non invasive.
Ainsi, le recours à la trachéotomie, dont la morbi-mortalité est restée très importante chez l’enfant, est devenu plus rare et réservé aux formes les plus sévères de malformations. La trachéotomie est même devenue exceptionnelle dans le traitement des laryngomalacies, papillomatoses laryngées et des angiomes sous-glottiques. Par ailleurs, le développement des dilatations à l’aide de ballonnets endoscopiques de haute performance a permis depuis le début des années 2000 de réduire de près de 80 % le recours aux interventions lourdes de type laryngotrachéoplastie. Enfin, le traitement de certaines malformations laryngées sévères comme les diastèmes laryngotrachéaux peut être effectué avec succès dans les formes modérées par voie endoscopique dès la période néonatale.

 

Évolution de l’imagerie multi-modalités en salle de cathétérisme interventionnel congénital

HASCOET S (Cardiologue, Marie Lannelongue)

Résumé
Le cathétérisme cardiaque a contribué aux progrès réalisés dans la prise en charge des cardiopathies congénitales. Il a tout d’abord permis de mieux appréhender l’anatomie et la physiologie des malformations complexes. Le cathétérisme est de nos jours de plus en plus interventionnel, suppléant ou complétant la chirurgie cardiaque. Il permet entre autres l’occlusion de shunt, la dilatation de valves, vaisseaux ou conduits sténosés et le remplacement valvulaire percutané. Une imagerie de précision est nécessaire en salle de cathétérisme pour guider ces interventions. Cette imagerie doit permettre de bien visualiser les lésions à traiter, les structures avoisinantes, les dispositifs médicaux et les systèmes permettant de les acheminer. Cette imagerie doit être temps-réel pour permettre à l’opérateur une bonne coordination « main–œil » et « prothèse–zone cible ». Dans cette présentation, nous abordons les avantages et les inconvénients des outils d’imagerie actuellement utilisés en salle de cathétérisme, l’impact des évolutions récentes ainsi que les perspectives futures.En particulier, les apports de l’echocardiographie 3D et de l’imagerie de fusion, que ce soit avec l’échocardiographie ou avec le scanner seront étudiés.

 

Bronchoscopie interventionnelle pédiatrique

CRUTU NA, BALDEYROU P (Pneumologues, Marie Lannelongue)

Résumé
La bronchoscopie interventionnelle pédiatrique dépasse aujourd’hui la simple extraction de corps étranger pour s’adresser à d’autres indications chez l’enfant : broncho-aspiration, dilatation de sténose, pose de stent, photorésection laser ou le contrôle des voies aériennes en peropératoire. Il n’existe, par contre, pas de consensus concernant la bronchoscopie interventionnelle chez l’enfant car la majorité de la littérature actuelle comporte de petites séries rétrospectives. Malgré ce manque de données robustes, le rôle du bronchoscopiste est de plus en plus important. Les indications et la stratégie thérapeutique doivent être discutés au cas par cas dans des réunions multidisciplinaires et le bénéfique attendu bien comparé à la morbidité et la mortalité du geste.

 

Traitement des perforations oesogastriques post chirurgicales par endoprothèses endoscopiques

VIALA J, BONNARD A, MOSCA A, BELLAICHE M, PHILIPPE CHOMETTE P, CHAUVET C (Service de Gastro-entérologie et Pneumologie Pédiatriques et Service de Chirurgie Pédiatrique : Robert-Debré)

Résumé
Les traitements chirurgical ou conservateur des perforations gastriques ou œsophagiennes sont grevés d’importants taux de morbidité et de mortalité. Nous avons étudié l’efficacité et la faisabilité d’un traitement alternatif utilisant des endoprothèses couvertes auto-expansibles.
Toutes les perforations œsophagiennes ou gastriques traitées par endoprothèse endoscopique ont été rétrospectivement colligées de 2011 à 2015. La fermeture de l’orifice était l’objectif primaire. Les objectifs secondaires étaient analysés par la durée de l’antibiothérapie, de la nutrition parentérale et de l’hospitalisation, la survenue d’un déplacement de la prothèse ou d’une sténose secondaire.
Chez 10 enfants (âge médian: 5,5 ans; 5 filles), 19 prothèses ont été utilisées pour traiter des fuites anastomotiques au décours de cures chirurgicales d’atrésie de l’œsophage (n=3), d’oesogastroplastie (n=4), de résection d’une duplication œsophagienne (n=1), de démontage d’un montage de Toupet dysphagiant (n=1), d’une rupture gastrique par vomissement forçant un montage de Nissen (n=1). Après une durée moyenne de traitement de 36 jours (13-158 jours), 9/10 perforations étaient fermées. Tous les patients ont été traités par antibiothérapie pendant 17,5 jours de moyenne (3-109 jours) et nutrition parentérale pendant 49 jours (17/266 jours). Lors du médian suivi de 8,9 mois, 4/9 orifices fermés ont évolué vers la sténose nécessitant des dilatations endoscopiques (2 cas) ou une reprise chirurgicale (2 cas).
La pose endoscopique d’endoprothèses couvertes peut représenter une alternative thérapeutique pour fermer les perforations oesogastriques post-chirurgicales et éviter ainsi la lourde morbidité d’une réparation chirurgicale. Cependant, une sténose secondaire est fréquente après fermeture des perforations les plus larges.

 

Conclusions

GRAPIN DAGORNO C, GANDJBAKHCH I, DORE B, JUDET H