Séance du mercredi 9 décembre 1998

SEANCE COMMUNE AVEC L'ASSOCIATION FRANCOPHONE DE CHIRURGIE ENDOCRINIENNE
15h00-17h00 - Les Cordeliers
Modérateur : Jean-François HENRY

Résumé
C'est une maladie grave. Nous avons opéré 549 cas d'adénomes corticotropes entre 1966 et 1995 (508 maladies de Cushing et 41 syndromes de Nelson, dont 10 % pédiatriques), tous par voie trans-sphénoïdale. L'IRM est plus apte à la détection d'un microadénome que le scanner (53 % de certitude contre 26 % ), mais l'imagerie ne peut détecter des tumeurs dont le diamètre est inférieur à 2 ou 3 mm. Le cathétérisme des sinus pétreux a été proposé mais cette méthode a peu de valeur pour localiser avec certitude la situation hypophysaire du microadénome qui pourrait conduire à une hémihypophysectomie. Sur 395 cas suivis, la guérison immédiate a été obtenue chez 75 % des patients sous forme d'un hypocortisolisme dans 80 % des cas et d'un eucortisolisme dans 20 %. Si l'imagerie est positive, la guérison survient dans 95 % des cas ; si elle est négative, l'exploration hypophysaire trouve un adénome dans 65 % des cas. Chez les patients étiquetés "guéris", une récidive est survenue dans 11,5 % des cas, après 1 à 13 ans ; elle est plus fréquente chez les patients qui sont en eucortisolisme immédiat. On peut, en cas d'échec de la chirurgie hypophysaire, proposer les traitements médicaux (espérant voir apparaître un microadénome permettant un nouveau geste chirurgical hypophysaire), la radiothérapie hypophysaire (plus focalisée que classique), l'hypophysectomie totale (difficile à proposer chez le sujet jeune) et la surrénalectomie bilatérale avec le risque de voir se développer un syndrome de Nelson dans 10 à 15 % des cas.

Résumé
La chirurgie de l'hyperparathyroïdie primitive selon les techniques conventionnelles donne des résultats fonctionnels excellents, avec un taux de guérison définitive supérieur à 90 %. Plusieurs études ont démontré que la parathyroïdectomie endoscopique peut être conduite avec une relative facilité, même si la technique n'est pas encore standardisée. Les chirurgiens restent partagés sur l'opportunité de l'insufflation, la voie d'abord et les résultats esthétiques. Nous proposons une très courte insufflation (2 min) qui ne donne pas d'emphysème du cou. Nous avons opéré par cette technique, en quinze mois, 43 malades avec une hyperparathyroïdie primitive. L'imagerie préopératoire avait mis en évidence un adénome unique. Tous ont été opérés avec un contrôle peropératoire de la PTH 1-84 par chemoluminescence, dont le résultat était disponible 12 mn après l'ablation de l'adénome. Les patients présentant un goitre, des antécédents de chirurgie du cou, une suspicion de lésions multiglandulaires ont été exclus. Après un suivi postopératoire moyen de 8 mois, aucun cas de persistance ou de récidive de la maladie n'a été observé. Les avantages principaux sont : une diminution de la douleur postopératoire et un excellent résultat cosmétique.

Résumé
La laparoscopie semble s'imposer pour la surrénalectomie. Ses indications et résultats par rapport à l'abord conventionnel sont évalués à partir d' une enquête prospective menée auprès de 125 chirurgiens membres de l'AFCE pour une étude prospective en 1997. Dix-sept équipes ont répondu (21,5 %) aux questions sur le nombre de surrénalectomies, les indications, les voies d'abord, les difficultés opératoires, les complications et les résultats postopératoires. 247 observations ont été recueillies ; (coelioscopie : 172 patients (70 %), abord conventionnel : 75 patients (30 %)) . Résultats ; les indications privilégiées de la voie d'abord coelioscopique sont les tumeurs de taille inférieure à 9 cm, les adénomes de Conn et de Cushing. De nombreuses équipes restent réticentes à opérer des tumeurs néoplasiques (20 laparotomies vs 7 c|lioscopies), ainsi que les phéochromocytomes (27 vs 34). L'âge des patients et le stade ASA ne modifient pas la voie d'abord. Une conversion a été nécessaire dans 5,23 % des cas. Les principales difficultés de la coelioscopie sont dues à une mauvaise exposition de la glande ou à un saignement peropératoire. Ses complications spécifiques sont des plaies d'organes (duodénale ou urinaire). Les complications hémorragiques, la durée opératoire, le nombre total de complications et le nombre de décès sont comparables.

Résumé
Depuis 1993, le diagnostic de cancer médullaire familial de la thyroïde (FCMT) est établi par la mise en évidence de mutations du proto-oncogène RET. Le fichier du Groupe d'Etude des Tumeurs à Calcitonine (G.E.T.C) a permis d'analyser les constatations anatomopathologiques et les résultats de la chirurgie chez 71 patients opérés avant l'âge de 20 ans par les membres de l'AFCE. Tous faisaient partie de familles connues de NEM II ou FMTC et étaient porteurs de la mutation familiale. Tous avaient une calcitonine (CT) basale (n<10pg/ml) et/ou stimulée après injection de pentagastrine (Test pg : n<30 pg/ml) anormale. Tous ont eu une thyroïdectomie totale (critère d'inclusion). Un geste ganglionnaire a été associé dans 61 cas : 9 prélèvements isolés et 52 curages ganglionnaires. L'examen anatomo-pathologique a visualisé un CMT dans 66 cas (93 %), multifocal dans 54 cas, associé à une hyperplasie des cellules C (HCC) dans 50 cas. L'HCC était isolée dans 6 cas. Un envahissement ganglionnaire a été trouvé dans 4 cas. Une absence de guérison (test pg positif) postopératoire ou à distance a été observée dans 6 cas. Le geste ganglionnaire peut être considéré comme inadapté dans 5 de ces 6 cas. La morbidité récurrentielle a été nulle. Six patients ont eu une hypoparathyroïdie, transitoire dans 5 cas, définitive dans 1 cas. Dans cette série, il n'y a pas eu de chirurgie prophylactique puisque tous les patients présentaient des lésions histologiques des cellules C. Si l'indication d1une thyroïdectomie totale précoce n'est pas discutable, l'accord n1est pas encore fait sur l'âge auquel l1intervention doit être proposée, sur l'intérêt du dosage préopératoire de la CT et sur la nécessité d'associer systématiquement un curage ganglionnaire en cas de chirurgie prophylactique.

Résumé
369 cas de NEMI ont été colligés. 183 autres sont soit génétiquement porteurs du gène, soit en cours d1investigation, soit connus mais aux données non communiquées. 172 patients étaient porteurs d'une atteinte pancréatique (56 %), gastrinomes isolés (n=85 ; 49 %), insulinomes isolés (n=24 ; 14 %) glucagonomes isolés (n=8 ; 5 %), vipomes isolés (n=4 ; 2 %), autres tumeurs isolées (n=11 ; 6 %) associations tumorales (n=40; 24 %). L'atteinte pancréatique a été révélatrice dans 35 % des cas, synchrone dans 33 % et secondaire dans 32 %. Les patients atteints de gastrinomes isolés étaient significativement âgés de 10 ans de plus que les autres (45 ans versus 35 ans) et leur sex ratio était à l'inverse des autres tumeurs où la prépondérance était féminine (75 % pour les insulinomes). 23 % des patients étaient porteurs de métastases hépatiques et ganglionnaires. 85 % étaient de découverte synchrone, 65 % des patients porteurs d'une tumeur pancréatique ont été opérés et parmi eux 65 % ont fait l'objet d'une chirurgie d'exérèse métastatique dans le même temps. 51 % ont fait l'objet d'énucléation, 20 % de pancréatectomies subtotales, 10 % de totales. Parmi les gastrinomes, 43 % ont eu une gastrectomie totale, 18 % une gastrectomie partielle, 1 % une vagotomie-pyloroplastie. 7 % une antrectomie-vagotomie, 3 % une résection du grêle, et 6 % un autre geste. Dans 43 % des cas, ce geste sur l'organe cible a précédé la chirurgie pancréatique.











La survie actuarielle était de 88±3 % à 5 ans pour les 172 cas de tumeurs pancréatiques, de 86±3 % pour les gastrinomes, de 94±4 % pour les insulinomes, de 100 % pour les glucagonomes, de 91±5 % pour les autres tumeurs (somatostatinomes, Ppomes,tumeurs non sécrétantes). Les patients atteints de gastrinomes se différenciaient par leur âge plus élevé et par leur équilibre homme/femme. L'atteinte pancréatique grève le pronostic des NEMI surtout dans la catégorie des glucagonomes et tumeurs diverses.