Séance du mercredi 21 mars 2007

CHIRURGIE PLASTIQUE PEDIATRIQUE NOUVELLES APPROCHES
15h00-17h00 - Les Cordeliers
Modérateur : Patrick DINER

Résumé
Parmi les tumeurs vasculaires de l’enfant, on décrit les hémangiomes immatures infantiles observés chez 5 à 10% des enfants. Ces lésions à développement postnatal ont un profil de croissance et d’involution connu. Sont décrits également des hémangiomes congénitaux, tumeurs vasculaires très rares, ayant une croissance prénatale, subdivisés en 2 types : le RICH ou Rapidly Involuting Congenital Hemangioma, et le NICH ou Non Involuting Congenital Hemangioma. Le but du travail est de déterminer l’origine cellulaire des hémangiomes infantiles et d’établir un lien biologique entre les hémangiomes communs et les hémangiomes congénitaux. Matériel et Méthodes : A partir d’hémangiomes immatures infantiles opérés au Children’s Hospital de Boston, les différents types de cellules progénitrices présentes au sein de la tumeur ont été isolées et caractérisées. Différentes hypothèses ont été testées afin de définir la responsabilité des différents types cellulaires dans la genèse des hémangiomes. Par ailleurs, une recherche d’expression de l’ARN et de la protéine IGF2 (Insuline-like growth factor 2) dans les hémangiomes congénitaux à partir de spécimens opérés a été réalisée. Une analyse quantitative de l’expression de l’ARN IGF2 par real time PCR ainsi qu’une analyse comparative de l’expression de la protéine en immunofluorescence entre hémangiomes congénitaux et hémangiomes immatures ont été effectuées. Résultats et Discussion : Les différents types de cellules progénitrices isolées en routine à partir d’hémangiomes infantiles sont décrits, les hypothèses concernant l’implication de ces cellules dans la genèse de l’hémangiome sont discutées. Les hémangiomes congénitaux, qui se distinguent des hémangiomes infantiles par l’absence d’expression de GLUT1, expriment IGF2 permettant d’établir un lien entre hémangiomes congénitaux et hémangiomes infantiles et d’aborder différentes hypothèses concernant le rôle d’IGF2 dans la croissance des tumeurs vasculaires.

Résumé
Des malformations congénitales atteignent de façon variable toutes les structures de la face du nouveau-né : l’os squelettique, les tissus mous, les dents ainsi que la vascularisation et l’innervation de l’ensemble de ces structures. Ces pathologies peuvent être soit limitées à l’étage facial, soit atteindre d’autres organes, en particulier dans le cadre d’un syndrome plus ou moins sévère ou d’une anomalie génétique. Diagnostic anténatal : Les malformations de la face sont pour beaucoup décelables dans la période anténatale, en particulier à l’échographie morphologique foetale de 22 semaines. Ces pathologies doivent être évaluées par un Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic Prénatal (C.P.D.P.) avec, en particulier, l’avis d’un chirurgien maxillo-facial et/ou chirurgien plasticien expert dans ce domaine afin de déterminer précisément la forme anatomique, le syndrome éventuel, le pronostic et la prise en charge postnatale. Dans le domaine facial, l’imagerie prénatale est capitale et utilise l’échographie foetale 2D/3D/4D, l’IRM 2D/3D et la biologie spécialisée. Le bilan anténatal, la coopération pluridisciplinaire, la prudence dans l’annonce permettront de prendre la bonne décision et d’organiser une prise en charge prénatale et postnatale adaptée. Période néonatale : À la naissance, ces malformations peuvent mettre gravement en jeu le pronostic vital. Elles constituent, de toute façon, un important préjudice fonctionnel, morphologique, esthétique et psychologique. Cette période nécessite une collaboration entre les néonatalogistes, les pédiatres, les généticiens et les chirurgiens maxillo-faciaux. Période de croissance et de développement : Quelle que soit la stratégie thérapeutique, en particulier chirurgicale, les malformations de la face entraînent des troubles fonctionnels et un préjudice morphologique esthétique et psychologique tout au long de la croissance. Place de la chirurgie : Les malformations de la face, très variées et hétérogènes, ont en commun une démarche thérapeutique multidisciplinaire interceptive en fonction de la croissance. Elles nécessitent de nombreuses interventions chirurgicales maxillo-faciales et plastiques, souvent très lourdes, qui peuvent s’étaler depuis la naissance jusqu’à la fin de la croissance, c’est-à-dire 16 à 18 ans. La chirurgie peut intervenir dès la période néonatale, en particulier pour des raisons vitales ou fonctionnelles. Le diagnostic anténatal permet d’organiser au mieux ces actes chirurgicaux décidés parfois en urgence. En dehors de ceux-ci, la chirurgie est le plus souvent différée et programmée ce qui permet une concertation pluridisciplinaire et une très bonne préparation. Conclusion : Le traitement chirurgical des malformations de la face nécessite de nombreuses interventions chirurgicales depuis la période néonatale jusqu’à la fin de la croissance. Le développement de l’approche anténatale permet de plus en plus souvent d’établir un diagnostic et un pronostic avant la naissance permettant ainsi la préparation des parents et l’organisation médicale postnatale.

Résumé
Le temps de l’âge « idéal » pour traiter chirurgicalement une malformation de la face de l’enfant a considérablement évolué ces dernières années. La notion de chirurgie « interceptive » interceptant l’évolution de la malformation et ses répercussions en pleine phase de croissance, s’est trouvée fondée par la meilleure prise en compte des complications fonctionnelles, morphologiques et surtout psychologiques secondairement plus difficiles à corriger ou à améliorer. Pour illustrer cette tendance, les auteurs présentent deux études : l’une sur une série de quarante huit hémangiomes labiaux opérés entre 1999 et 2005 à un âge moyen de 38 mois, avec des extrêmes de 7 à 68 mois et dont 18 ont eu une deuxième intervention interceptive et 5 une troisième intervention. Les critères de choix pour une chirurgie interceptive ont été définis par le type d’hémangiome et l’histoire de son involution. Des critères précis de techniques chirurgicales ont pu être ainsi dégagés : chirurgie sous correctrice prenant en compte la 4ème dimension que représente la croissance de l’enfant, chirurgie itérative, étape par étape, utilisant à chaque fois les mêmes cicatrices, chirurgie minimalisée profitant de l’élasticité propre au tissu de l’enfant et surtout chirurgie répondant à chaque fois à une demande d’amélioration morphologique et donc psychologique parfois par l’enfant lui-même qui peut, dès l’âge de 4 ans, pointer la dysharmonie qu’il souhaite voir corrigée. La précocité du démarrage des étapes chirurgicales permet d’obtenir plus rapidement un résultat patent sans attendre, comme classiquement, l’âge de 7-8 ans pour commencer à intervenir. La deuxième étude a porté sur 32 patients, âgés de 4 à 10 ans, opérés entre 1999 et 2006 et présentant une dysplasie oto mandibulaire caractérisée par une hypoplasie squelettique mandibulaire et une hypoplasie des parties molles de l’hémiface atteinte. L’analyse a porté sur l’intérêt de la lipostructure ou injection de cellules adipeuses, au niveau de la région jugale angulo-maxillaire et des pommettes pour venir combler un déficit non seulement des parties molles mais aussi osseux. Cette étude a permis de dégager les spécifités de prélèvement et d’injection chez l’enfant de cellules adipeuses, d’étudier la stabilité du résultat, de montrer l’intérêt psychologique et morphologique d’un geste précoce fiable et peu invasif, de s’opposer au dogme du remplacement systématique d’un tissu par un tissu équivalent, os pour l’os, cartilage pour cartilage et plutôt ici graisse venant combler des défects osseux. Enfin la réalisation précoce d’un tel geste a permis d’augmenter la trophicité des tissus, en particulier du plan dermo épidermique devenant ainsi meilleur réceptacle ou de couverture à des greffes osseuses. Ce geste a pu aussi repositionner des structures limitant ainsi les gestes complémentaires de reconstruction immédiate et à venir. En conclusion : La chirurgie interceptive permet une réhabilitation précoce du visage d’un enfant mais des règles précises d’indications et de techniques doivent être rigoureusement respectées rendant nécessaire une prise en charge au sein d’une équipe multidisciplinaire pouvant traiter à la fois les parties osseuses et les partie molles.

Résumé
La stratégie de prise en charge des faciocraniosténoses comprend
habituellement au moins deux temps opératoires majeurs
: un avancement frontal avant un an pour traiter la craniosténose,
et un ou plusieurs avancements faciaux pour corriger
la rétrusion faciale. L’avancement fronto-facial monobloc
est une intervention qui permet de corriger simultanément ces
deux anomalies faciale et crânienne, mais sa morbidité en a
restreint l’indication. Les techniques d’ostéodistraction ont fait
la preuve de leur efficacité dans le traitement des anomalies
congénitales, sur la plupart des segments osseux crânio-faciaux.
Nous rapportons l’expérience chez 55 enfants (âgés de 5 mois à
14 ans) d’ostéotomie fronto-faciale avec ostéodistraction. L’intervention
consistait en une ostéotomie de type fronto-faciale
monobloc totale avec mobilisation per-opératoire sans avancement.
Quatre distracteurs (KLS Martin-Medizin), deux frontaux
supra-orbitaires et deux faciaux rétro-malaires étaient
positionnés et synthésés avec matériel d’ostéosynthèse. Chez
les patients les plus jeunes, une broche transfaciale était utilisée
entre les deux systèmes malaires. La distraction était débutée à
J5 en moyenne (J5 à J15) avec un rythme de 1mm par jour sur
chaque distracteur. L’avancement était mené jusqu’à la butée
maximale des dispositifs ce qui nécessitait de 15 à 20 jours. Le
recul maximal est de 6 ans actuellement. Les dispositifs sont
laissés au moins six mois.
La correction de l’exorbitisme supérieur et inférieur était obtenue
dans 94% des cas permettant de rétablir l’occlusion palpébrale
dans les cas extrêmes. La correction de la rétrusion maxillaire
était également satisfaisante chez 75% des enfants, mais
au prix d’un open-bite résiduel. La correction des symptômes
respiratoire est obtenue dans la plupart des cas (correction de
l’hypoxémie nocturne) mais le syndrôme d’apnées du sommeil
reste présent. Le taux d’infection est de 4% dans les cas primaires
et de 8% dans les cas secondaires. La conservation de l’avancement
initial semblait obtenue, mais l’ostéogénèse restait
limitée sur le site crânien.
L’utilisation de la distraction lors d’un avancement frontofacial
monobloc semble en réduire la morbidité. Il serait ainsi possible
d’augmenter les indications d’une telle procédure dont le
principe est adapté aux faciocraniosténoses sévères. Une modification
de la stratégie est donc possible bien que le retrait des
distracteurs reste nécessaire, et que l’insuffisance de croissance
génétique nécessite d’autres interventions ultérieurement.

Abstract
Faciocraniosynostosis treatment usually involves a two stage strategy: a
fronto-orbital advancement before one year of age to treat the craniostenosis
and a facial advancement to correct the facial retrusion, later
in life. Eventually several facial advancements may be necessary before
adult age is reached. Frontofacial monobloc advancement (FFMA)
corrects both the craniostenosis and the facial retrusion but it is known
as a high risk procedure in the classical approach. Osteodistraction is
now a well accepted technique which has gained popularity, and FFMA
was evaluated in combination with distraction.
Fifty-five patients with faciocraniosynostosis, were treated with FFMA
and quadruple internal distraction. Mean age at surgery was 3.2 years
(range 5 months to 14 years of age). Mean follow-up was 30 months
(60 months to 3 months). Four distractors per patients were used in
combination with a FFMA complete osteotomy. In some patients a
transfacial pin was used. Rate of distraction was classical (0.5mm to
1mm per day) started at day 7. The rate of short term complications was
evaluated. The achievement of advancement was evaluated clinically on
exorbitism correction and dental occlusion relationship. The relapse
rate was evaluated by measurements of orbital bony gap in horizontal
CT cuts, before and 6 months after removal of distractor. Respiratory
impairment when present was also evaluated. The distractors were left
up to six months.
The exorbitism was clinically corrected in all cases in which distraction
was completed (94%). Class I occlusal relationship was obtained in
75%, but often with an open bite. When respiratory impairment was
present, hypoxemia was corrected in all cases, but a residual sleep apnea
syndrom might remain untreated. The rate of infectious complications
was around 4% in primary cases, and 8% in secondary cases. Easy
removal of distractors was possible after a 6 months delay through a
coronal approach, but reossification was limited. A relapse has been
observed in three patients in whom the retaining phase was under 5
months, but was much smaller when it was greater than six months.
Internal distraction could allow early correction of respiratory impairment
of faciocraniosynostosis in infancy and could limit the major risks
of frontofacial monobloc advancement. Previous surgeries performed
prior to the FFMA increased its morbidity. Further evaluation is necessary
to decide whether the two stage strategy of treatment of faciocraniosynostosis
(frontoorbital advancement before one year of age, and
later facial Le Fort III type advancement) could be replaced by a routine
FFMA procedure.