Les malformations artérioveineuses intracérébrales sont définies comme des anomalies de développement des vaisseaux sanguins, caractérisées par l'existence d'un shunt artérioveineux anormalement rapide. Ces malformations peuvent être de découverte fortuite ou révélées par quatre symptômes principaux : les céphalées, les crises d'épilepsie, les syndromes neurologiques déficitaires d'aggravation progressive et les hémorragies. Lorsqu'une telle malformation est découverte, le protocole thérapeutique proposé peut utiliser, de façon isolée ou associée, l'embolisation hypersélective, la chirurgie ou la radiothérapie en conditions stéréotaxiques ; dans certains cas, l'abstention représente la solution la plus raisonnable. La décision thérapeutique doit tenir compte de ce que nous savons de l'histoire naturelle de ces malformations, ainsi que des avantages mais aussi des contraintes et des risques des différentes thérapeutiques. En dehors de l'interrogatoire et de l'examen clinique, l'Imagerie par Résonance Magnétique représente l'examen essentiel permettant de préciser, dans les trois dimensions de l'espace, la topographie du nidus angiomateux, ainsi que ses relations avec le parenchyme cérébral sain et, en particulier, les zones fonctionnelles. L'IRM fonctionnelle permet de localiser les principales fonctions neurologiques par rapport à la malformation. L'embolisation hypersélective, réalisée à l'aide d'un produit polymérisant, permet, à elle seule, d'éradiquer environ le tiers des malformations artérioveineuses. La chirurgie à crâne ouvert ou la radiothérapie en conditions stéréotaxiques peuvent être utilisées, soit de façon isolée, soit en complément de l'embolisation. Dans un certain nombre de cas de malformations volumineuses, aucun traitement ne peut entraîner l'éradication sans de lourdes séquelles fonctionnelles, ce qui peut justifier des traitements partiels, dont l'efficacité sur le risque hémorragique reste discutée. Les progrès considérables réalisés au cours des dernières années permettent à la plupart des patients de mener une vie pratiquement normale, au prix de séquelles qui sont de plus en plus discrètes, au fur et à mesure des progrès réalisés.