Séances ordinaires

La malacoplakie est une maladie rare avec lésions pseudo tumorales
constituées de macrophages contenant des bactéries coliformes non
phagocytées par déficit des microtubules macrophagiques diminuant
la bactéricidie. Elle est caractérisée par un granulome spécifique
constitué de cellules de Von Hansemann à cytoplasme éosinophile
contenant des corps calcifiés de Michaelis- Gutmann, reliquats
membranaires phospholipidiques intra cytoplasmiques colorés par
le P.A.S. Les lésions sont essentiellement urologiques avec une prédominance
vésicale et génitale. Elles peuvent être digestives surtout
coliques et rectales.
Cette étude rétrospective et multicentrique a porté sur quatorze malades.
Il s’agissait de 9 hommes et 5 femmes d’âge moyen 62 ans
(37 à 85 ans). La localisation était : prostatique, épididymaire et/ou
testiculaire, vésicale isolée ou extensive vésico- urétérale dont cinq
avaient un retentissement sur le haut appareil avec altération de la
fonction rénale. .
Les résultats des traitements ont été évalués avec un recul de 4 à
120 mois.
Sur le plan du traitement médical : une antibiothérapie adaptée a été
utilisée dans les 14 cas. Le traitement par béthanéchol chloride
(UrécholineR ou MyocholineR) n’a été utilisé que dans 5 cas sur 14
et dans deux formes très extensives, ce traitement a permis la guérison.
Sur le plan du traitement chirurgical : les atteintes localisées ont été
guéries par un geste endoscopique ou une exérèse avec drainage
chirurgical associés au traitement médical.
Dans les cas avec retentissement sur le haut appareil, un traitement
endo urologique (néphrostomies percutanées, sondes double « J »
uni ou bilatérales) a permis l’action du traitement médical avec
normalisation ou amélioration de la fonction rénale.
Globalement sur 14 cas avec un perdu de vue, 13 cas ont pu être
contrôlés sans récidive. Deux malades sont décédés de l’évolution
d’un cancer, sans lésion de malacoplakie. Deux patientes sont toujours
sous traitement associant antibiotique et béthanéchol chloride
avec des biopsies vésicales négatives.
La fréquence de la malacoplakie est sous estimée. Des facteurs favorisants
comme une maladie intercurrente avec immuno suppression
ou une corticothérapie ont été rapportés. Le germe le plus fréquemment
retrouvé est l’Escherichia Coli. Sur le plan physiopathologique,
les rôles respectifs des cholinergiques sur le GMP cyclique
et des agents adrénergiques élevant l’AMP cyclique intra cellulaire sont discutés. La baisse du rapport GMPc sur AMPc intra cellulaire
a été observée dans la malacoplakie et dans la maladie de Chediak-
Higashi. Les agonistes cholinergiques rétablissant ce rapport
GMPc / AMPc intra cellulaire en restaurant les fonctions des polynucléaires
neutrophiles favoriserait le processus thérapeutique.
Les atteintes urogénitales épididymo testiculaire ou prostatique isolées
sont rares avec une cinquantaine de cas publiés : une antibiothérapie
d’au moins 4 semaines permet la guérison.
Les atteintes vésicales isolées ou diffuses avec retentissement sur le
haut appareil peuvent compromettre la fonction rénale. Le pronostic
des atteintes du bas appareil est favorable sous antibiothérapie prolongée.
Dans les formes très sévères des gestes d’exérèse large ont
pu être réalisés. Dans un cas de sténoses étagées des deux uretères,
des dérivations par néphrostomies percutanées, sondes double « J »
et une antibiothérapie au long cours associée au béthanéchol chlorid,
ont permis d’éviter une chirurgie complexe sans toxicité importante;
il n’est pas possible de recommander une dose et une durée
de traitement. La surveillance des malades doit être longue en raison
du risque de récidive à distance.
Le traitement médical actuel de la malacoplakie est basé sur l’antibiothérapie
adaptée au cotrimoxazole triméthoprime ou aux fluoroquinolones.
Le rôle du béthanéchol chloride est à préciser. Trois
groupes de malades sont à distinguer :
- les malades infectés chroniques où la maladie est caractéristique et
peut être traitée par l’antibiothérapie associée à un geste chirurgical
ou endo-urologique adapté au siège de la lésion.
- les immunodéprimés où la corticothérapie aggrave l’affection imposant
son arrêt. L’antibiothérapie et la chirurgie sont efficaces.
- chez les cancéreux, le pronostic est conditionné par la néoplasie,
même si la malacoplakie a pu être contrôlée par une antibiothérapie
adaptée.

Genito urinary Malakoplakia : a 14 case retrospective study.

Malacoplakia is a rare disease with pseudo tumoral lesions of non
phagocyted coliform germs due to microtubules macrophagic alterations.
The disease is characterized by specific Von Hansemann
cells granuloma with eosinophilic cytoplasm within which
there are P.A.S. positive Michaelis-Gutmann calcifications.
Urological localizations are the most frequent, mainly in the bladder
and genitals. Colon and rectal localizations are possible.
We did a multicentric and retrospective study of fourteen patients (9
men, 5 women), mean age was 62 year old (37 to 85). The localization
was unique on prostate, epididymis and bladder or extensive on
ureter and bladder with five cases with dilatation of upper urinary
tract and impairment of renal function.
Results of treatments were evaluated with a 4 to 120 month followup.
Medical treatment : antibiotics were used in 14 cases. Bethanechol
chloride (UrecholineR or MyocholineR) was used in 5 cases on 14.
In two extensive cases the patients were cured.
Surgical treatment : localized disease on prostate and epididymis
were cured with endoscopic treatment, excision and drainage in association
with medical treatment.
In cases with upper urinary tract dilatation, endo urological treat -
ment with per cutaneous nephrostomy tube and uni or bilateral double
« J » stents and medical treatment obtained normalization and
improvement of renal function.
On 14 cases, one was lost of follow-up and 13 cases were cured
without non evolutive disease. Two patients died from their evolut -
ive cancer without malacoplakia. Two female patients are still under
treatment with antibiotic and bethanechol chloride; bladder biopsies
were negative.
Frequency of malacoplakia is underestimated. Factors as intercurrent
immuno suppressive disease or corticoids therapy have been
reported. The most frequent germ is Escherichia Coli. On pathophysiology,
the respective role of cholinergics on cyclic-GMP and
adrenergic drugs increasing intracellular cyclic-AMP are discussed.
The decrease of intra-cellular c-GMP / c-AMP ratio has been observed
in malacoplakia and in Chediak-Higashi disease. Cholinergic
agonists revamp the intra cellular c- GMP / c-AMP ratio, increasing
treatment efficacy. Isolated testis and prostatic localizations are rare with 50 reported
cases : a 4 week antibiotic therapy usually cured the patients.
Isolated and extensive bladder localization with upper urinary tract
dilatation impaired renal function. The prognosis of lower urinary
tract lesions is favourable on long-term antibiotic therapy. In severe
cases, large excisions have been described. In one case with multiple
ureteral stenoses, percutaneous nephrostomy tube, double « J »
stent with long term antibiotic therapy and bethanechol chloride,
one female patient was cured without any toxicity. It is difficult to
make dose and length treatment recommendations. Long term follow-
up is mandatory because of the risk of recurrence.
Medical treatment of malacoplakia is based on cotrimoxazole
trimethoprime or fluoroquinolones therapy; bethanechol chloride
effect has to be precised. Three patients groups can be distinguished
:
- in chronic infected patients, the disease can be cured with antibiotic
therapy in association with surgical excision or endourological
procedures, depending on the localization of the disease.
- in immunodepressive patients, corticoid therapy is a factor of impairment
of the disease and must be stopped. In association with antibiotics,
surgery is efficient.
- in patients with cancer, the prognosis is under control of the neoplasm
even if malakoplakia has been controlled with antibiotic therapy.