Les tumeurs neuro-endocrines sont un groupe de tumeurs composées
de cellules ayant un phénotype commun caractérisé par l'expression
de marqueurs protéiques généraux, au premier rang desquels
les chromogranines, et éventuellement par des produits de
sécrétion spécifiques, ce qui ne préjuge pas d'une origine embryologique
commune. Des tumeurs neuro-endocrines peuvent être rencontrées
dans la plupart des localisations, mais elles siègent majoritairement
dans le tube digestif et dans le pancréas. Elles sont classées
en tumeurs de haut grade et tumeurs de bas grade d'après la
classification des tumeurs neuro-endocrines pulmonaires. La plupart
des tumeurs neuro-endocrines digestives et pancréatiques étant
de bas grade, une classification spécifique tenant compte de la
taille, du degré d'invasion, de la sécrétion prédominante et du taux
de prolifération a été proposée récemment par l'OMS. La plupart
des tumeurs neuro-endocrines sont sporadiques; quelques unes surviennent
dans le contexte d'une néoplasie endocrinienne multiple de
type 1.
Pathology of neuro-endocrine tumours
Neuroendocrine tumours are defined by a common phenotype,
which is not supported by a common embryologic origin. This common
phenotype is characterized by the expression of general neuroendocrine
markers and sometimes by cell specific hormonal products.
Neuroendocrine tumours are ubiquitous, but the major localizations
are the digestive tract and the pancreas. According to the
WHO classification of lung tumours, they are divided in low grade
and high grade tumours. Since most digestive and pancreatic tumours
are low grade tumours, a specific classification of neuroendocrine
tumours was recently proposed by the WHO. Size, degree
of invasion, major secretion and proliferation rate are the main criteria
of this classification. Most neuroendocrine tumours are sporadic.
A few cases occur in the context of a multiple endocrine neoplasia
type 1.