Séances ordinaires

La stratégie de prise en charge des faciocraniosténoses comprend
habituellement au moins deux temps opératoires majeurs
: un avancement frontal avant un an pour traiter la craniosténose,
et un ou plusieurs avancements faciaux pour corriger
la rétrusion faciale. L’avancement fronto-facial monobloc
est une intervention qui permet de corriger simultanément ces
deux anomalies faciale et crânienne, mais sa morbidité en a
restreint l’indication. Les techniques d’ostéodistraction ont fait
la preuve de leur efficacité dans le traitement des anomalies
congénitales, sur la plupart des segments osseux crânio-faciaux.
Nous rapportons l’expérience chez 55 enfants (âgés de 5 mois à
14 ans) d’ostéotomie fronto-faciale avec ostéodistraction. L’intervention
consistait en une ostéotomie de type fronto-faciale
monobloc totale avec mobilisation per-opératoire sans avancement.
Quatre distracteurs (KLS Martin-Medizin), deux frontaux
supra-orbitaires et deux faciaux rétro-malaires étaient
positionnés et synthésés avec matériel d’ostéosynthèse. Chez
les patients les plus jeunes, une broche transfaciale était utilisée
entre les deux systèmes malaires. La distraction était débutée à
J5 en moyenne (J5 à J15) avec un rythme de 1mm par jour sur
chaque distracteur. L’avancement était mené jusqu’à la butée
maximale des dispositifs ce qui nécessitait de 15 à 20 jours. Le
recul maximal est de 6 ans actuellement. Les dispositifs sont
laissés au moins six mois.
La correction de l’exorbitisme supérieur et inférieur était obtenue
dans 94% des cas permettant de rétablir l’occlusion palpébrale
dans les cas extrêmes. La correction de la rétrusion maxillaire
était également satisfaisante chez 75% des enfants, mais
au prix d’un open-bite résiduel. La correction des symptômes
respiratoire est obtenue dans la plupart des cas (correction de
l’hypoxémie nocturne) mais le syndrôme d’apnées du sommeil
reste présent. Le taux d’infection est de 4% dans les cas primaires
et de 8% dans les cas secondaires. La conservation de l’avancement
initial semblait obtenue, mais l’ostéogénèse restait
limitée sur le site crânien.
L’utilisation de la distraction lors d’un avancement frontofacial
monobloc semble en réduire la morbidité. Il serait ainsi possible
d’augmenter les indications d’une telle procédure dont le
principe est adapté aux faciocraniosténoses sévères. Une modification
de la stratégie est donc possible bien que le retrait des
distracteurs reste nécessaire, et que l’insuffisance de croissance
génétique nécessite d’autres interventions ultérieurement.

Early frontofacial monobloc advancement with distraction for faciocraniosynostosis.

Faciocraniosynostosis treatment usually involves a two stage strategy: a
fronto-orbital advancement before one year of age to treat the craniostenosis
and a facial advancement to correct the facial retrusion, later
in life. Eventually several facial advancements may be necessary before
adult age is reached. Frontofacial monobloc advancement (FFMA)
corrects both the craniostenosis and the facial retrusion but it is known
as a high risk procedure in the classical approach. Osteodistraction is
now a well accepted technique which has gained popularity, and FFMA
was evaluated in combination with distraction.
Fifty-five patients with faciocraniosynostosis, were treated with FFMA
and quadruple internal distraction. Mean age at surgery was 3.2 years
(range 5 months to 14 years of age). Mean follow-up was 30 months
(60 months to 3 months). Four distractors per patients were used in
combination with a FFMA complete osteotomy. In some patients a
transfacial pin was used. Rate of distraction was classical (0.5mm to
1mm per day) started at day 7. The rate of short term complications was
evaluated. The achievement of advancement was evaluated clinically on
exorbitism correction and dental occlusion relationship. The relapse
rate was evaluated by measurements of orbital bony gap in horizontal
CT cuts, before and 6 months after removal of distractor. Respiratory
impairment when present was also evaluated. The distractors were left
up to six months.
The exorbitism was clinically corrected in all cases in which distraction
was completed (94%). Class I occlusal relationship was obtained in
75%, but often with an open bite. When respiratory impairment was
present, hypoxemia was corrected in all cases, but a residual sleep apnea
syndrom might remain untreated. The rate of infectious complications
was around 4% in primary cases, and 8% in secondary cases. Easy
removal of distractors was possible after a 6 months delay through a
coronal approach, but reossification was limited. A relapse has been
observed in three patients in whom the retaining phase was under 5
months, but was much smaller when it was greater than six months.
Internal distraction could allow early correction of respiratory impairment
of faciocraniosynostosis in infancy and could limit the major risks
of frontofacial monobloc advancement. Previous surgeries performed
prior to the FFMA increased its morbidity. Further evaluation is necessary
to decide whether the two stage strategy of treatment of faciocraniosynostosis
(frontoorbital advancement before one year of age, and
later facial Le Fort III type advancement) could be replaced by a routine
FFMA procedure.

L’apport de l’ostéodistraction dans le traitement des anomalies congénitales squelettiques et en particulier des faciocraniosténoses fait partie de la routine thérapeutique.
Les insuffisances de résultats sur l’amélioration respiratoire (alors que l’exorbitisme est quasi constamment corrigé) ont conduit à modifier les protocoles de bilan et de traitement, en collaboration avec le groupe de travail multidisciplinaire que nous avons structuré, incluant : pneumologie (Centre d’évaluation respiratoire Mac-Mahon)), ORL (Hop Necker), Chir Maxillo-faciale (Hop Trousseau) et orthodontie (Hop Trousseau et Necker).
- Bilan respiratoire : le bilan d’évaluation systématique inclut polysomnographie (mesure de la saturation moyenne, de la saturation minimale, de l’index d’apnées-hypopnées, des micro-éveils), d’une évaluation ORL incluant une endoscopie sous AG afin d’évaluer le tonus glosso-pharyngé, d’une evaluation maxillo-faciale et orthodontique (rapports maxillo-mandibulaires), neurochirurgicale (recherche d’anomalies cérébrales type Chiari, pouvant influer sur la commande ventilatoire).
- Modifications de la stratégie chirurgicale : Chirurgie première du pole postérieur vers l’age de 6 mois soit par craniectomie linéaire soit par ostéodistraction avec ressorts. Traitement d’une malformation de Chiari (si présente) par ouverture du trou occipital. Amygdalectomie et adénoïdectomie précoces de principe. Avancement fronto-facial précoce par quadruple ostéodistraction, associant distraction interne et si besoin distraction externe ou traction externe avec broche transfaciale.
Cette modification de protocole semble donner de meilleurs résultats morphologiques et fonctionnels, et surtout a permis de retirer ou d’éviter le recours à la trachéostomie.