Séances ordinaires

D'indications variées, au sein desquelles la cirrhose occupe la plus grande place, la transplantation hépatique est une intervention chirurgicale aujourd'hui bien codifiée, pratiquée dans la plupart des Centres Hospitaliers Universitaires en France. Chaque année, plus de 700 malades sont inscrits sur la liste nationale d'attente et se voient proposer un greffon dans un délai moyen d'environ 6 mois. Malheureusement, quelques dizaines de malades meurent avant qu'un greffon ait pu leur être proposé. Malgré une mortalité opératoire encore importante, le risque de récidive de la maladie initiale, de rejet chronique ou de complication liée au traitement immuno suppresseur, la greffe du foie donne des résultats de bonne qualité comparativement aux autres greffes d'organes, qui en font une thérapeutique reconnue dans le domaine de l'hépatologie. Fondée dans la plupart des centres sur une véritable équipe médico chirurgicale, la transplantation hépatique se heurte encore avant tout aux difficultés liées à l'accès au greffon. Celui-ci domine les perspectives d'avenir, soit du point de vue des méthodes substitutives (foie bio-artificiel, xénogreffe), soit du point de vue d'une étude systématique des besoins présents et à venir.

Cette étude a porté sur 13 perforations œsophagiennes après dilatation pneumatique pour achalasie. Il s’agissait de 8 femmes et 5 hommes, d’âge moyen 56 ± 16 ans. Le diagnostic de perforation était affirmé par un transit œsogastrique. Les critères pour une chirurgie urgente ou différée étaient la présence ou la survenue différée de signes cliniques ou radiologiques de gravité. Dans les autres cas, un traitement médical conservateur était institué. Le traitement chirurgical comportait un abord de l’œsophage par thoracophrénotomie gauche, une suture de la perforation (renforcée par un patch), une myotomie controlatérale, et un montage anti-reflux. Parmi les 13 perforations, neuf ont été traitées d’emblée médicalement et quatre ont été opérées. Trois malades ont été opérés secondairement en raison d’une aggravation respiratoire ou septique. Parmi les six malades traités médicalement, quatre ont eu un drainage thoracique. Les résultats fonctionnels, évalués par le score d’Eckardt modifié, étaient satisfaisants et comparables pour les deux groupes avec un recul moyen de 26 mois. En conclusion, le traitement conservateur des perforations œsophagiennes après dilatation pneumatique, qu’il soit médical ou chirurgical, est fiable, donnant des résultats fonctionnels satisfaisants, à condition que le diagnostic soit précoce.

Une crise de la greffe est survenue en France au début des années 90. Elle s'est traduite par des présentations médiatiques négatives, une réticence manifestée au sein des établissements de santé quant à l'activité de prélèvement, et a eu pour conséquence une baisse de près de 20 % des prélèvements d'organes et de près de 30 % des prélèvements de cornées. Les solutions mises en place, juridiques, d'encadrement et d'organisation au niveau national, ont contribué à mieux informer le public et à rassurer les professionnels de santé. Un effort important doit encore être accompli au niveau de l'organisation hospitalière, afin que l'activité de prélèvement trouve toute sa reconnaissance et son efficacité.

De 1990 à 1998, 38 malades atteints de mucoviscidose ont été pris en charge par le groupe Broussais-Cochin pour une greffe hépatique isolée ou combinée à une transplantation pulmonaire. Vingt-six patients, âgés en moyenne de 18±5 ans, ont pu être greffés ; ils ont reçu une greffe combinée cœur-poumons-foie (n=5), une greffe poumons-foie (n=14) ou un foie seul (n=7). L'âge moyen des donneurs était de 28±16 ans. Différents types de greffons hépatiques ont été transplantés : foie entier (n=20), foie réduit par une hépatectomie (n=1), foie droit issu d'une bipartition (n=5). De même, différents types de greffons pulmonaires ont été utilisés : bloc cœur-poumons (n=5), poumons séparés (n=10), poumons en bloc (n=3), poumons provenant d'une bipartition (n=1). Les complications chirurgicales ont été une non fonction du greffon hépatique (n=2) ou pulmonaire (n=1), une thrombose de l'artère hépatique (n=3), des complications biliaires (n=6), une ascite postopératoire (n=14), un sepsis intra-abdominal (n=6) et une sténose trachéale ou bronchique (n=2). Les complications médicales ont été essentiellement dominées par les pneumopathies (57 épisodes), les épisodes de rejet aigu pulmonaire (38 épisodes), ou hépatique (8 épisodes) et la bronchiolite oblitérante (n=5). Quatre malades du groupe "Foie seul" sont décédés et 8 après greffe combinée. Quatorze malades sur 26 sont vivants avec un recul moyen de 41±20 mois (8-96 mois). Malgré une morbidité élevée, la transplantation hépatique est possible chez des patients atteints de mucoviscidose, mais son indication ne doit pas être portée trop tardivement, au risque de grever le pronostic vital.

Le but de ce travail a été d'évaluer la survie à long terme après transplantation hépatique (TH) pour atrésie des voies biliaires (AVB), de préciser les facteurs pronostiques et d'apprécier parmi les enfants vivants à 10 ans, leur qualité de vie. D'avril 1986 à décembre 2000, parmi les 601 TH pédiatriques réalisées par le groupe Bicêtre-Cochin, 332 TH ont été réalisées chez 280 enfants ayant une AVB. Tous ces enfants ont été suivis dans le service d'hépatologie pédiatrique de Bicêtre. La survie a été calculée à 1, 5 et 10 ans. Les facteurs pronostiques incluaient les caractéristiques du receveur, du donneur et les données périopératoires de la TH. L'analyse multivariée selon un modèle de Cox a été réalisée à partir des facteurs significatifs en analyse univariée. Chez les enfants vivants 10 ans après la TH, nous avons évalué la croissance staturopondérale, la fonction rénale et hépatique, le type de traitement immunosuppresseur, l'histologie hépatique et la scolarité.
La survie des enfants était respectivement à 1, 5 et 10 ans de 85 %, 82 % et 82 %. La survie correspondante des greffons était de 77 %, 73 % et 71 %. En analyse univariée, les facteurs de mauvais pronostic étaient : la TH pour nécrose hépatique (p=0,007), l'âge du receveur inférieur à 1 an (p=0,002), l'âge du donneur supérieur à 25 ans (p=0,02) ou supérieur à 40 ans (p=0,006), la TH en urgence (p=0,0005), les complications peropératoires comprenant les plaies digestives, l'hémorragie et les thromboses vasculaires (p=0,0004), le statut UNOS au moment de la TH (p<0,0001), les transfusions peropératoires supérieures à 2 masses sanguines (p=0,001), et la nécessité d'une retransplantation (p=0,0005). Il existait en analyse multivariée 4 facteurs indépendants de mauvais pronostic : le syndrome de polysplénie (p=0,03), le statut UNOS 1 au moment de la TH (p=0,05), l'âge du donneur supérieur à 25 ans (p=0,01) et les complications peropératoires (p=0,03).
La qualité de vie a été évaluée chez 80 enfants vivants à 10 ans. La majorité des enfants avaient rattrapé leur retard staturo-pondéral observé avant la TH, que ce soit pour la taille -0,47 1,35 ou pour le poids -0,15 1,44 (déviations standards moyenne). Deux enfants avaient une insuffisance rénale modérée (moyenne de la clairance de la créatinine : 115 30 ml/min/1,73 m◊). Cinquante cinq enfants étaient traités par de la ciclosporine, et 25 par du tacrolimus; associé chez 74 d'entre eux à une corticothérapie. Un rejet chronique ou une fibrose portale étaient observés chez 62 % des enfants ayant eu une biopsie. Un retard scolaire en moyenne d'un an était observé chez 25 enfants (31 %). Toutefois, 68 enfants suivent une scolarité normale et 4 sont inscrits dans un centre spécialisé. Quand aux 8 autres enfants, ce sont désormais des adultes qui travaillent
Dans notre expérience, la survie à long terme est de 82 % à 10 ans après TH pour AVB. L'analyse multivariée a montré 4 facteurs indépendants de mauvais pronostic : le syndrome de polysplénie, le statut UNOS 1 au moment de la TH, l'âge du donneur supérieur à 25 ans et les complications peropératoires. Dix ans après une TH pour AVB, la majorité des enfants rattrapent leur retard staturo-pondéral malgré une immunosuppression à long terme et ont, pour la majorité d'entre eux, une insertion scolaire comparable aux autres enfants.