Séances ordinaires

Au cours de ces dernières années, le traitement de la maladie de Legg-Calvé-Perthes (ostéochondrite primitive de la hanche) a été controversé à maintes reprises. Malgré les objectifs précis se proposant de préserver la mobilité de hanche en maintenant la sphéricité de la tête fémorale, l’abondante littérature montre combien le choix thérapeutique est difficile. Une attitude éclectique nous a très vite semblé être le meilleur choix pour la prise en charge de ces patients. Mais qu’en est-il 20 ans après ? La revue d’une série de patients à long terme constitue, en effet, la seule preuve du bien-fondé d’un traitement quel qu’il soit. Notre série se compose de 53 enfants, totalisant 58 hanches revues avec un recul moyen de 14,5 ans (extrêmes de 12 à 20 ans). Cette série se compose de 80 % de garçons ; leur âge s’échelonne de 2 à 12 ans avec un pic de fréquence à 6 ans. Dans 70 % des cas, les enfants sont vus au stade 2 et 3 de Waldenström et dans 70 % des cas, l’atteinte peut être classée en groupes III et IV de Catterall. Cette étude a confirmé l’importance de la recherche de certains signes de tête à risque (horizontalisation du cartilage de croissance, excentration de la tête, atteinte métaphysaire) pour la prise de décision et l’orientation thérapeutique.

La scintigraphie, enfin, paraît être une aide précieuse au diagnostic précoce (utilisée dans 58 % des cas) et au dépistage de la revascularisation (32 % des cas) correspondant au moment le plus opportun pour la prise en charge chirurgicale . L’IRM étant un outil d’imagerie récent, n’a pas été utilisée dans cette étude.

Comprendre les mécanismes qui sont à l’origine des troubles de la marche de l’enfant IMC est bien sûr une préoccupation qui a été de tout temps celle de nos anciens maîtres. Les progrès en matière d’examens complémentaires et notamment ceux qui ont conduit à la création de laboratoires d’analyse de la marche nous ont permis d’approfondir la compréhension des phénomènes responsables. D’autre part l’apparition de thérapeutiques nouvelles a permis de répondre de façon beaucoup plus efficace aux différents problèmes posés par ces enfants.
Le but de mon exposé sera simplement de décrire notre conception physiopathologique et de décrire les thérapeutiques qui nous paraissent le mieux adaptées pour améliorer ces enfants.
La lésion cérébrale initiale est stable et définitive. Elle se traduit essentiellement par la spasticité, les troubles de l’équilibre, la faiblesse musculaire. Chez le petit, il n’y a pas encore d’anomalies musculo squelettiques. C’est le stade des anomalies primaires. L’association de la spasticité, de la faiblesse musculaire et des troubles de l’équilibre suffit à expliquer les troubles de la marche alors qu’il n’y a aucune rétraction ni vice architectural.
A ce stade, nous pouvons agir sur la spasticité mais non sur les troubles de l’équilibre, ni sur la force musculaire. Actuellement, les possibilités thérapeutiques sont larges : -toxine botulique à l’effet temporaire, -neurectomie hyper sélective, -pompe à Baclofen, - rhizotomie postérieure sélective.
Si l’indication est correctement portée, une amélioration importante peut être apportée et, dans bon nombre de cas, cette amélioration est définitive évitant la survenue de rétractions ou de vices architecturaux. Secondairement ces anomalies primaires, si elles ne sont pas corrigées, vont conduire à l’apparition des anomalies dites secondaires. Elles sont la conséquence des attitudes vicieuses et des anomalies de stimulation musculo squelettique sur un squelette en croissance. La correction de ces anomalies secondaires ne peut être que chirurgicale. Le risque de récidive est important chez un enfant n’ayant pas terminé sa croissance. En fait, une bonne analyse doit permettre de reconnaître la cause de l’apparition de cette anomalie secondaire et donc de pratiquer dans le même temps son traitement. L’apport du laboratoire de marche est ici essentiel pour reconnaître dans un trouble de la marche ce qui revient au trouble primaire et au trouble secondaire. Cet examen nous a permis de comprendre également la nécessité de corriger toutes les déformations dans un même temps. Il est en effet indispensable qu’au terme de l’acte chirurgical pratiqué, l’enfant soit dans une situation de nouvel équilibre. Ainsi chez l’enfant plus âgé notre schéma thérapeutique comporte : - correction de toutes les anomalies secondaires en un temps, - Traitement dans la mesure du possible des anomalies primaires, - rétablissement d’un équilibre musculaire, - remise en charge précoce quelle que soit la chirurgie pratiquée. Les anomalies tertiaires (compensation) doivent être reconnues et ne doivent bien sûr pas être traitées car elles disparaissent si l’on en traite la cause. Cette attitude thérapeutique, conséquence de notre meilleure compréhension des phénomènes nous a permis d’obtenir des résultats encourageants. La prise en charge précoce permet d’éviter les dégradations orthopédiques que nous rencontrions autrefois. La chirurgie multisite en un temps a certes encore sa place (elle a permis des gains fonctionnels importants) mais elle devrait progressivement disparaître au profit d’actes plus précoces visant surtout à traiter de façon définitive une part importante de la spasticité. La prise en charge de ces enfants IMC spastiques doit pour nous être précoce et surtout dans le cadre d’équipes pluridisciplinaires comportant chirurgien orthopédiste, neurochirurgien, médecins rééducateurs et kinésithérapeutes. Le développement en France de telles équipes est pour nous très encourageant.