Séances ordinaires

Parmi les développements récents de la chirurgie cardiaque pédiatrique,
au moins quatre sont à souligner : 1/ la concentration sur la
population des nouveau-nés et des nourrissons (actuellement 70%
de l’activité d’un service de chirurgie cardiaque pédiatrique). 2/ les
progrès réalisés dans ce qui entoure l’acte chirurgical (diagnostic
cardiologique, cathétérisme interventionnel, circulation extracorporelle,
réanimation post-opératoire). 3/ la mise au point de techniques
de réparations plus anatomiques, améliorant ainsi les résultats à
long terme. 4/ l’importance d’une prise en charge périnatale multidisciplinaire.
Devenue une sous-spécialité à part entière, la chirurgie
cardiaque pédiatrique doit s’intégrer à des centres de référence
associant centre de diagnostic anténatal, maternité spécialisée et
centre médicochirurgical de cardiologie pédiatrique.

Pediatric cardiac surgery : current status and recent advances

Major modifications have been recently observed in the field of
pediatric cardiac surgery: 1/ neonates and infants are predominantly
involved (they currently represent 70% to 75% of the activity in a
department of pediatric cardiac surgery). 2/ major improvements
have been implemented in the preoperative, intraoperative and
postoperative management: preoperative diagnosis, interventional
cardiology, extracorporeal circulation, postoperative care. 3/ new
surgical techniques have been designed; they provide more anatomical
repair and improve long term results. 4/ the importance of a
perinatal multidisciplinary approach has been demonstrated. Pediatric
cardiac surgery has become a true surgical subspeciality and
should be integrated in reference centers including prenatal diagnosis
center, high-level maternity department and medico-surgical
pediatric cardiology unit.

L’intervention de REV (Réparation à l’Etage Ventriculaire) a été décrite par Lecompte pour améliorer les résultats de l’intervention de Rastelli, correction classique des malpositions vasculaires avec communication inter ventriculaire et sténose pulmonaire. Le REV apporte deux modifications essentielles : résection du septum cônal pour faciliter la tunnelisation entre le ventricule gauche et l’aorte et réimplantation directe de l’artère pulmonaire sur le ventricule droit sans tube prothétique.
Entre 1980 et 2003, 205 enfants (âge médian : 1,7 ans) ont bénéficié d’un REV.
24 patients (12%) sont décédés précocement et 10 ont été perdus de vue. Les résultats tardifs ont été évalués chez 171 patients (recul moyen : 12,3 ans). A 25 ans, la survie actuarielle (mortalité précoce exclue) est de 85% et la probabilité de survie sans ré intervention est de 45%. Les ré interventions les plus fréquentes impliquent la voie droite (36 patients) ; la probabilité de ré intervention sur la voie droite est de 33% à 25 ans. La fonction ventriculaire gauche est normale dans 90% des cas. Sur le plan, fonctionnel, les résultats sont excellents : 87% des patients sont asymptomatiques et 80% ne présentent pas de troubles du rythme cardiaque.
Les résultats à long-terme de l’intervention de REV sont supérieurs à ceux de l’intervention de Rastelli, en termes de survie, risque de ré intervention sur la voie droite ou gauche, préservation de la fonction VG et résultats fonctionnels. Les contre-indications anatomiques sont rares. Le REV est l’intervention de choix chez les patients porteurs de malposition vasculaire avec communication inter ventriculaire et sténose pulmonaire.

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La prise en charge des nouveau-nés porteurs de cardiopathie congénitale a été rendue possible par plusieurs évolutions décisives : (1) la faisabilité et la fiabilité du diagnostic anténatal, (2) le développement du cathétérisme interventionnel, (3) l’efficacité des techniques de réanimation cardiaque néonatale (PGE1, ECMO), (4) les progrès de la chirurgie néonatale à cœur ouvert (en particulier, concernant la circulation extracorporelle).
Certaines malformations (rares) nécessitent une prise en charge chirurgicale immédiate, dès la naissance : retour veineux pulmonaire anormal total avec blocage sévère, tumeur cardiaque ou péricardique avec compression ou obstruction, bloc auriculo-ventriculaire congénital lent, anomalie d’Ebstein avec anasarque, tétralogie de Fallot avec agénésie des valves pulmonaires et compressions bronchiques. Les plus critiques de ces patients pourraient bénéficier d’une prise en charge en cours d’accouchement, sous couvert du maintien de la circulation placentaire (procédure EXIT).
D’autres malformations (beaucoup plus fréquentes) nécessitent une prise en charge médicale et/ou chirurgicale très rapide. Il peut s’agir de malformations CIA-dépendantes (transposition simple des gros vaisseaux avec CIA petite, hypoplasie du cœur gauche avec CIA restrictive) ; elles nécessitent la création immédiate d’une CIA large par cathétérisme interventionnel (manœuvre de Rashkind) et une chirurgie rapide. Plus fréquemment, il s’agit de malformations ducto-dépendantes, dont la survie dépend de la perméabilité du canal artériel ; elles nécessitent l’administration intraveineuse de prostaglandine E1, puis une cure chirurgicale précoce, éventuellement après une courte période de réanimation. Les résultats actuels de la chirurgie cardiaque très précoce sont satisfaisants, associés à un faible taux de morbi-mortalité. Les facteurs de risque sont représentés par la prématurité, le faible poids et les réparations de type univentriculaire.
La chirurgie cardiaque précoce (des premiers jours de vie) est devenue courante et fiable. Plusieurs facteurs ont contribué à cette réussite : (1) la précision du diagnostic anténatal, (2) le transfert in utero et la naissance dans un centre spécialisé, (3) la prise en charge multidisciplinaire immédiate.
(Université Paris Descartes – Sorbonne - Paris Cité et APHP - Hôpital Universitaire Necker-Enfants Malades, Paris)

Commentateur : Yves LOGEAIS (Rennes)