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La surdité de l'enfant est une pathologie fréquente, le plus souvent due à une atteinte du tympan ou de l'oreille moyenne : il s'agit alors d'une surdité de transmission avec une perte auditive légère ou moyenne ne dépassant pas 60 dB, en général transitoire ou accessible à un traitement médical ou chirurgical. Les poches de rétractions évoluées et choléstéatomes, otites chroniques " dangereuses ", nécessitent un traitement chirurgical rapide, le plus souvent en deux temps opératoires, le deuxième temps permettant en cas de surdité de transmission une plastie ossiculaire. Les séquelles à type de perforation tympanique peuvent bénéficier d'une tympanoplastie dès 6 ans. Les malformations du conduit auditif externe et de l'oreille moyenne peuvent bénéficier selon les cas d'une reconstruction du conduit avec ossiculoplastie, ou d'une chirurgie pour mise en place de prothèse à ancrage osseux BAHA, dès l'âge de 5 à 6 ans. La surdité peut être également due à une atteinte de l'oreille interne : c'est une surdité de perception dont la prévalence est estimée à 1 cas sur 1000 naissances pour les surdités sévères ou profondes. S'ajoutent les cas d'apparition secondaire, qu'il s'agisse d'une surdité acquise d'origine extrinsèque ou héréditaire d'apparition retardée. On peut évaluer l'incidence de la surdité de perception à 4 ans à 2 cas sur 1000. L'implant cochléaire est une technique de réhabilitation auditive, dont les indications sont bien codifiées chez l'enfant sourd. Il s'adresse aux enfants atteints de surdités congénitales et acquises profondes quand la perception de la parole reste limitée malgré un appareillage conventionnel surpuissant. L'implant cochléaire comporte une partie externe (microphone, microprocesseur) et une partie interne (porte-électrodes) implantée chirurgicalement dans la cochlée. L'implantation doit survenir le plus tôt possible par rapport à la date de survenue de la surdité et pour les surdités congénitales, entre 12 et 24 mois car il est prouvé qu'une implantation précoce donne un bien meilleur pronostic sur le développement de la communication orale. Les résultats sur la perception de l'environnement sonore et de la parole, la qualité de la voix, et les possibilités d'intégrer le milieu éducatif non spécialisé font maintenant de cette technique un outil majeur de prise en charge de la surdité profonde congénitale de l'enfant.
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Les indications d’implant cochléaire pédiatriques sont en constante évolution. En 2007 et 2012, les rapports de la Haute autorité de santé (www.has-sante.fr) ont précisé les indications de l’implantation pédiatrique En unilatéral -Surdité bilatérale sévère ou profonde bilatérale - Intelligibilité de la parole faible malgré l’appareillage, avec reconnaissance de mots en liste ouverte < 50% En bilatéral - Surdité profonde bilatérale
Il existe en marge de ces recommandations, des cas particuliers qui ont émergés récemment. Il s’agit de candidats ayant - une pluri pathologie - une neuropathie auditive - un âge inférieur à 12 mois - une audition résiduelle
Pathologies complexes
Dans le cadre du suivi des enfants implantés cochléaires, deux cas de figure : - Les pathologies associées sont déjà connues : dans le cadre d’un projet d’implantation, les enfants arrivent parfois avec des pa-thologies déjà diagnostiquées et documentées, comme lorsqu’existe une anomalie cérébrale ou des antécédents de souffrance fœtale sévères. Ces difficultés sont prises en compte dans le cadre du projet et lors de l’établissement du bilan pré implantation. - Les pathologies ne sont pas connues : c’est la majorité des cas. Les enfants n’ont pas de contexte médical particulier et sont le plus souvent trop jeunes pour que leur profil développemental ait permis de mettre en évidence les troubles associés. Dans ce cas, les difficultés se démasquent avec le temps, plusieurs mois après l’implantation.
La question est de savoir quoi attendre après implantation (ajustement des attentes) et quelles adaptations seront nécessaires (ajus-tement du projet), et savoir évaluer les non -indications L’exploration cognitive pourrait être utile, dès que l’âge le permet (4-5 ans) puisqu’elle semble être un facteur majeur ayant un impact sur le développement du langage oral.
IMPLANTATION COCHLEAIRE AVANT 12 MOIS L’implantation dite « précoce » est celle réalisée avant 12 mois. Pourquoi ces indications se développent-t-elles? Les raisons princi-pales sont celles liées à la connaissance de la neuroplasticité, de la période critique et du développement voies auditives centrales. L’implantation précoce permet dans la théorie d’optimiser l’utilisation de l’implant en limitant la durée de privation auditive pour les enfants sourds profonds congénitaux.
Les études disponibles rapportent un développement et une utilisation plus spontanés de la communication orale. Les étapes du dé-veloppement du proto-langage puis du langage tendent à être identiques à celles des enfants normo-entendants.
Il existe quelques études comparatives entre cette population implantées avant 12 mois et entre 12 et 18 mois. Les comparaisons sont difficiles à réaliser car il faut y inclure beaucoup d’enfants pour mettre en évidence des différences initiales qui soient significatives et pour faire le tri avec les différences interindividuelles. Ainsi, pour le moment, le « niveau de preuve » reste limité mais toutes les études vont dans le même sens, vers une implantation plus précoce.
Une implantation très précoce est en théorie positive d’un point de vue neurophysiologique mais il existe des spécificités chez le tout-petit qu’il faut connaître. - Lorsqu’il existe une audition résiduelle, il est difficile d’affirmer avec précision le degré de surdité. Les tests auditifs utilisés (PEA / ASSR / audiométrie subjective) ont tous une limite de fiabilité à cet âge. - L’accompagnement de la famille : c’est un point très important. Il faut rester prudent quant aux attentes de la famille qui est sou-vent dans une démarche de « réparation auditive». En effet 25 à 30% des nourrissons auront des difficultés à entrer dans le langage oral, même ayant été implantés précocement en raison de troubles intrinsèques associés à la surdité.
NEUROPATHIES AUDITIVES Ce terme désigne un type de surdité qui correspond à la dissociation entre les résultats électro-physiologiques et la clinique. Les neuropathies auditives concernent environ 10% des patients suivis pour surdité. Trois niveaux d’atteinte peuvent être en cause dans l’origine de ces neuropathies - Cérébral / Nerf auditif / Intracochléaire (interface entre cellules et synapse)
L’appareillage des neuropathies auditives est réputé difficile et les résultats de l’amplification sont souvent partiels. Dans les cas de neuropathie avec intelligibilité de la parole effondrée, l’implant cochléaire peut être proposé car il est souvent plus efficace que l’appareillage conventionnel. Le bilan étiologique qui permet de mieux cerner le compartiment à l’origine de cette surdité, a aussi une grande importance pour guider les choix de réhabilitation. Une origine intra-cochléaire est de meilleur pronostic pour l’implant cochléaire. Quand l’origine de la surdité est une anomalie anatomique du nerf auditif, le pronostic perceptif sur la reconnaissance de la parole est faible.
AUDITION RESIDUELLE, SURDITE SEVERE L’extension des indications d’implant cochléaire pour des patients ayant une « audition résiduelle »ou une surdité sévère s’est déve-loppé avec les nouvelles possibilités techniques de chirurgie cochléaire : ouverture a-traumatique de la cochlée, électrodes souples et fines, stimulation cochléaire mixte (acoustique et électrique).
La conservation de l’audition résiduelle permet éventuellement une réhabilitation mixte par amplification acoustique des fréquences résiduelles et une stimulation électrique des autres fréquences, et apporte alors un confort auditif supplémentaire. En effet, l’implant électrique code mal les fréquences graves, pas du tout la structure fine de la parole, et transcrit la musique de façon limi-tée. Une étude récente a montré qu’en cas de surdité sévère bilatérale, les enfants sourds congénitaux avaient 75% de chance d’avoir des résultats meilleurs que leurs pairs appareillés et équivalents au groupe des enfants ayant une surdité moyenne.
L’implantation bilatérale Le bénéfice attendu d’une implantation cochléaire bilatérale est celui lié à un certain degré de réhabilitation de la perception sté-réophonique. Celle-ci apporte un confort auditif dans le bruit et la possibilité de localisation spatiale du son. Les résultats dépendent de facteurs multiples comme l’âge à l’implantation, l’histoire de la surdité, le délai de mise en place des deux implants... Le plus important semble tout de même la précocité de la réhabilitation. Les indications d’implantation bilatérale sont les surdités bilatérales profondes. Conclusion : Il existe des extensions d’indications actuelles de l’implantation cochléaire de l’enfant, principalement vers les surdités sévères/asymétriques, avec une meilleure prise en compte des difficultés quotidiennes d’audition dans le bruit. Les cas particuliers et complexes sont plus fréquents mais doivent être évalués prudemment. Pour tous, une implantation plus précoce permet en théorie d’optimiser les résultats de la réhabilitation perceptive.
ACADEMIE NATIONALE DE CHIRURGIE
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