Le but de cette étude est d’étudier le résultat d’une approche chirurgicale
agressive des tumeurs neuro-endocrines duodénopancréatiques
(TEP) survenant dans le cadre de la néoplasie endocrinienne
multiple de type I (NEM I). Il n’y a pas encore de consensus
sur leur traitement. Nous avons pris le parti d’opérer tous les
patients atteints de NEM I porteurs de TEP fonctionnelles et aussi
de TEP non fonctionnelles visualisées en imagerie d’un diamètre
supérieur à 1 cm. Tous les opérés ont été suivis annuellement depuis
1997 par tests biochimiques et imagerie. 26 patients avec NEM
I génétiquement confirmée ont bénéficié d’une résection duodénopancréatique
pour TEP fonctionnelles (n=17) ou TEP non fonctionnelles
(n = 9). 10 patients (38%) étaient porteurs des tumeurs malignes
définies par la présence d’adénopathies envahies (n=10) et/ou
métastases distales (n=2). L’approche chirurgicale a été sélective
suivant le type, la localisation et la taille des TEP. 4 patients avec
syndrome de Zollinger Ellison (SZE) ont bénéficié d’une duodénopancréatectomie
céphalique avec préservation pylorique (DPCPP)
comme intervention initiale ou réintervention. 20 patients ont bénéficié
d’autres types de résection duodéno-pancréatique et deux
d’une énucléation d’une TEP solitaire. Après un suivi moyen de 83
mois [extrême 5-241], 24 opérés sont vivants et 2 sont décédés de
cause non relatée à la maladie pancréatique. Tous les opérés pour
insulinome ou vipome et 7 des 11 opérés pour SZE sont biologiquement
guéris dont les quatre patients ayant bénéficié d’une DPCPP
pour SZE. Néanmoins, 19/26 (73%) ont développé de nouvelles
TEP de petite taille, inférieures à 1 cm, dans le moignon pancréatique
mais aucun n’a pour l’instant de métastase détectable en imagerie.
En conclusion, la chirurgie précoce et agressive des TEP chez les
patients atteints de NEM I prévient le développement de métastases
hépatiques qui constituent la plus létale des composantes de la maladie.
La DPCPP pourrait bien être le procédé de choix pour le
traitement des SZE dans le cadre des NEM I, si d’autres études
menées à grande échelle le confirment.
Surgical treatment of duodenopancreatic neuroendocrine tumors
(PETs) associated with multiple neoplasia type 1 (MEN1).
Objective: To evaluate the outcome of an aggressive surgical approach
for duodenopancreatic neuroendocrine tumors (PETs) associated
with multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1).
Summary Background Data: The management of PETs is still
controversial in the setting of the autosomal dominant inherited
MEN1-syndrome.
Methods: MEN1 patients that had either biochemical evidence of
functioning PETs or visualized non-functioning PETs larger than 1
cm in size on imaging were operated on. Since 1997 patients were
followed annually by biochemical testing and imaging studies.
Results: Twenty six genetically confirmed MEN1 patients underwent
duodenopancreatic resection for functioning (n=17) or nonfunctioning
(n=9) PETs. Ten (38%) patients had malignant PETs as
characterized by the presence of lymph node (10 patients) and/or
distant metastases (2 patients). The surgical approach was selected
based on the type, location and size of PETs. Four ZES patients
required pylorus preserving pancreaticoduodenectomy (PPPD) as
initial or redo procedure, 20 patients underwent other duodenopancreatic
resections and 2 patients had single enucleations of PETs.
After median 83 (range 5-241) months 24 patients were alive and 2
patients were deceased of an unrelated cause. All patients with
insulinoma or vipoma and 7 of 11 patients with ZES were biochemically
cured, including the ZES patients who underwent PPPD.
However, 19 of 26 (73%) patients developed new small PETs
(<1cm) in the pancreatic remnant, but no patient had yet detectable
metastases on imaging.
Conclusion: Early and aggressive surgery of PETs in MEN1 patients
prevents the development of liver metastases which are the
most life-threatening determinant. PPPD might be the procedure of
choice for MEN1-ZES, which has to be proven in large scale studies.