Séances ordinaires

La Polyneuropathie Amyloïde Familiale (PAF) est une maladie héréditaire autosomique dominante décrite, pour la première fois, par le médecin portugais Corino de Andrade, en 1939. La Transplantation Hépatique (TxH), en procédant à la substitution du foie qui produit la protéine altérée (TTR Met 30 dans 90% des cas) est actuellement la seule thérapeutique qui peut freiner l’évolution toujours mortelle de cette maladie. La meilleure technique chirurgicale pour la réalisation de la TxH chez ces malades est celle qui conserve la veine cave du malade (Piggy back). Pour que l’on puisse utiliser ce foie comme greffon à des malades sélectionnés, ayant une maladie hépatique chronique, les auteurs ont conçu une greffe veineuse spéciale qui permet de maintenir la technique du Piggy back chez le malade donneur avec PAF. Les 70 cas réalisés jusqu’à présent sont analysés en comparant les résultats avec ceux d’un groupe historique de malades atteints de PAF transplantés sans être donneurs. La technique opératoire utilisée est décrite.

Dans le programme de transplantation Hépatique du Centre Hépato-Bilio-Pancréatique et Transplantation (CHBPT) de l´Hôpital Curry Cabral à Lisbonne, ont été réalisés 1104 transplantations hépatiques chez 987 malades. La transplantation séquentielle avec notre technique originale de "Double piggy-back" a été réalisée dans 241 malades (24.4%). Entre Janvier 2005 et Juillet 2008 ont été réalisées 385 transplantations (348 premières transplantations et 37 retransplantations). Nous rapportons ici les résultats de la transplantation avec foie de Polyneuropathie Amyloïde Familiale (PAF) sur des malades cirrhotiques en comparant avec la transplantation de foie cadavérique chez ces mêmes malades.

Contexte: Les résultats du traitement chirurgical des tumeurs de Klatskin sont loin d'être désiré, en raison de taux élevés de morbidité et de mortalité (19% dans certaines séries) et haute récidive locale. Le rôle de la résection «en bloc» de la veine porte (RVP) associée à une hépatectomie et résection de la voie biliaire principale (VBP) reste controversé.

Méthodes: de janvier 2004 à mars 2013, 101 patients atteints de tumeurs Klatskin ont été soumis à une résection à visée curative: résection VBP en 19, hépatectomie et résection VBP en 45, et "en bloc" RVP avec hépatectomie et résection VBP à 37. Nous avons comparé les patients soumis à une hépatectomie et résection VBP (groupe non -RVP) avec des patients soumis à RVP, hépatectomie et résection VBP (groupe RVP).

Résultats: Sur les 82 patients soumis à une hépatectomie, le groupe RVP avait plus fréquemment envahissement vasculaire majeur (53% vs 11%), invasion vasculaire microscopique (60% vs 30 %), invasion périneurale (97% vs 73%) et invasion directe du foie (77% vs 48%). La mortalité était similaire entre les groupes RVP et non - RVP (13,5% vs 13,3%, P = 1,0). La survie globale à 5 ans était de 69 % pour le groupe RVP et 22 % pour le groupe non -RVP (P = 0,343). Récidive est survenue chez 19% des patients du groupe RVP et 51% des non -RVP (P= 0,002). En analyse multivariée, la survie sans maladie a été influencée par l'invasion vasculaire microscopique (HR = 2,84, P = 0,033), tandis que la résection de la veine porte diminue la probabilité de récidive (HR = 0,27, P = 0,006).

Conclusions : Association de la RVP peut avoir une supériorité oncologique par rapport à une hépatectomie et résection de la VBP seule.

Intervenant : JAECK Daniel