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Communications de MONTEIRO E
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La Polyneuropathie Amyloïde Familiale (PAF) est une maladie héréditaire autosomique dominante décrite, pour la première fois, par le médecin portugais Corino de Andrade, en 1939. La Transplantation Hépatique (TxH), en procédant à la substitution du foie qui produit la protéine altérée (TTR Met 30 dans 90% des cas) est actuellement la seule thérapeutique qui peut freiner l’évolution toujours mortelle de cette maladie. La meilleure technique chirurgicale pour la réalisation de la TxH chez ces malades est celle qui conserve la veine cave du malade (Piggy back). Pour que l’on puisse utiliser ce foie comme greffon à des malades sélectionnés, ayant une maladie hépatique chronique, les auteurs ont conçu une greffe veineuse spéciale qui permet de maintenir la technique du Piggy back chez le malade donneur avec PAF. Les 70 cas réalisés jusqu’à présent sont analysés en comparant les résultats avec ceux d’un groupe historique de malades atteints de PAF transplantés sans être donneurs. La technique opératoire utilisée est décrite.
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Dans le programme de transplantation Hépatique du Centre Hépato-Bilio-Pancréatique et Transplantation (CHBPT) de l´Hôpital Curry Cabral à Lisbonne, ont été réalisés 1104 transplantations hépatiques chez 987 malades. La transplantation séquentielle avec notre technique originale de "Double piggy-back" a été réalisée dans 241 malades (24.4%). Entre Janvier 2005 et Juillet 2008 ont été réalisées 385 transplantations (348 premières transplantations et 37 retransplantations). Nous rapportons ici les résultats de la transplantation avec foie de Polyneuropathie Amyloïde Familiale (PAF) sur des malades cirrhotiques en comparant avec la transplantation de foie cadavérique chez ces mêmes malades.
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ACADEMIE NATIONALE DE CHIRURGIE
