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Le lymphœdème est d’origine congénitale ou iatrogène (après adénectomie et radiothérapie). La stase du L.E.C. entraîne des infections qui détruisent le patrimoine résiduel lymphatique. Le but d’une autogreffe ganglionnaire est de développer une angiogenèse lymphatique, de recréer une anatomie originale ; les ganglions vascularisés ont un rôle immunitaire. La libération mécanique de la fibrose, la neurolyse éventuelle, et l’interposition de tissu graisseux sain diminuent les problèmes liés à la fibrose locale. Après les premières expérimentations animales, les études anatomiques ont permis de déterminer les sites donneurs. Les connexions entre les réseaux circonflexe iliaque superficiel et épigastriques permettent de prélever un lambeau abdominal plus grand et de reconstruire la paroi thoracique et le sein. La série clinique qui a commencé il y a 12 ans, a permis d’opérer et de suivre : - 412 cas de lymphœdème iatrogène du membre supérieur post mastectomie, adénectomie et radiothérapie, - 66 cas de plexites radiques -110 reconstructions du sein simultanées, - 98 cas de lymphœdèmes iatrogènes du membre inférieur, après exérèse de tumeurs malignes abdominales et de radiothérapie, - 185 cas de lymphœdèmes congénitaux apparus à la puberté et 30 cas à la naissance. Les résultats à long terme (plus de 5 ans) montrent : pour les lymphœdèmes du membre supérieur, en fonction de la durée d’installation du lymphœdème et de la gravité, une guérison dans 40% des cas une amélioration de plus de 50% dans 24 % et de moins de 50% dans les autres 24% ; 2% sans résultat (microthromboses vasculaires). Pour les membres inférieurs, les résultats sont variables, en fonction de l’étiologie, des sites parfois multiples et parfois bilatéraux de la radiothérapie qui suppriment l’aval du drainage, et de la gravité du lymphœdème. Ils montrent globalement une amélioration de plus de 50% sur la moitié des cas, et de plus de 20% dans les autres cas. On développera plus précisément les types de résultats, selon les classes. Dans les lymphœdèmes congénitaux, les résultats sont plus imprévisibles, mais peuvent aller vers la normalisation dans les cas modérés, avec des greffons mis en relais au genou. Quatre vingt pour cent sont améliorés de plus de 50% ; le taux d’infections tombe à 2%. La kinésithérapie est totalement complémentaire dans ces traitements, mais peut être arrêtée si guérison. La reconstruction du sein combinée au traitement du lymphœdème permet d’obtenir des résultats fonctionnels et esthétiques satisfaisants.
Les malformations vasculaires congénitales, lymphangiodysplasies chez l’enfant
La prévalence des malformations vasculaires congénitales semble plus importante en Afrique du nord, Asie mineure et en Amérique latine que dans nos régions, sans pour autant avoir de statistiques publiées, probablement parce que cette pathologie, quoique répandue, fait partie des maladies "orphelines". Elles peuvent atteindre le système artériel, veineux et lymphatique à différents degrés avec atteinte spécifique d'un système plutôt qu'un autre, et interconnections variables. Cet exposé montre les différentes formes rencontrées et les possibilités thérapeutiques possibles, surtout dans les pathologies lymphatiques, et ceci à travers le monde .Mais de nombreuses questions subsistent .L'évolution de la génétique et de la biochimie nous ouvrent de nouvelles perspectives, complémentaires à la chirurgie
Traitements des séquelles de radiothérapie sur le thorax.
La chirurgie d'exérèse des tumeurs du thorax, combinée à la radiothérapie peuvent donner comme séquelles: -des problèmes de paroi (tissus mous, os) -un lymphoedème, -une plexite radique. Les reconstructions par lambeaux locaux et libres sont présentées avec leurs résultats..
La microchirurgie lymphatique dans le monde : une longue histoire.
Le lymphœdème est dû à une accumulation de liquide extracellulaire chargé de macromolécules qui sont filtrées par l’endothélium lymphatique. Si les collecteurs lymphatiques sont obstrués en amont, ou sont en nombre insuffisant, ou que les pompes que sont les ganglions manquent, le liquide stagne et se surinfecte. Le cercle vicieux s’installe, conduisant à des déformations majeures des membres. En 1790, Mascagni injecte du mercure dans les lymphatiques profonds : c’est le début de leur étude anatomique. En 1937 s’ouvre l’ère de la lymphographie. En 1932, Rouvière décrit l’ensemble du système lymphatique. Quant à la chirurgie lymphatique, elle débute avec Hansley en 1908. En 1945, Servel identifie les collecteurs lymphatiques. En 1969, Yamoma réalise les premières anastomoses lymphoveineuses en cas de lymphœdème. En 1981, Baumeister propose de ponter l’obstacle lymphatique par apposition d’un greffon lymphatique. En 1986, Becker réalise des lambeaux libres inguinaux revascularisés par microchirurgie, et contenant des ganglions lymphatiques. Ces lambeaux peuvent être utilisés en indication dans les traitements de lymphœdèmes congénitaux des membres (2004), grâce à la néo genèse lymphatique de la graisse péri ganglionnaire et à l’action immunitaire des ganglions. La kinésithérapie conforte la logique du traitement. Cette chirurgie lymphatique retrouve un énorme intérêt, et connaît un immense avènement grâce aux nouveaux développements technologiques.
Reconstruction du sein et traitement du lymphœdème par double lambeau libre.
La reconstruction du sein après mastectomie suivie de lymphœdème reste une question difficile. Le but est de reconstruire le sein tout en traitant le lymphœdème. Notre travail anatomique montre que le lambeau abdominal sous-ombilical associé aux ganglions iliaques externes est une approche efficace. Le lambeau abdominal est vascularisé par les vaisseaux épigastriques inférieurs et les ganglions le sont par le pédicule circonflexe iliaque superficiel. Cliniquement, le lambeau comportant deux pédicules vasculaires a été utilisé pour reconstruire le sein et traiter le lymphœdème. Les 2 pédicules : épigastrique inférieur et circonflexe iliaque ont été anastomosés sur des branches des vaisseaux axillaires et/ou thoracique interne. Conclusion : Ce lambeau composé comportant une partie cutanéo-graisseuse autologue et un groupe ganglionnaire nous semble une solution efficace. Intervenant : N. BRICOUT, M.C. MISSANA
Traitement des lymphocèles inguinales et axillaires anciennes et récidivantes par lambeau ganglionnaire pédiculé Treatment of Long-Term Inguinal or Axillary Recurrent Lymphoceles with Pediculated Lymphnodes Flap
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La lymphocèle est une collection lymphatique kystique, apparaissant après traumatisme des vaisseaux ou des ganglions lymphatiques. Le but de ce travail est de préciser une nouvelle technique de traitement des lymphocèles inguinales et axillaires. Elle est basée sur le lambeau pédiculé de ganglions lymphatiques circonflexes iliaques superficiels (n=12), ou le lambeau thoracique (n=2). La découverte intra-ganglionnaire du facteur de croissance VEGF-c (vascular endothelial growth factor) nous incite à utiliser cette technique. Ce facteur permet une néo lympho-angiogenèse et assure spontanément les anastomoses entre les ganglions greffés et les canaux lymphatiques de voisinage. Patients et Méthodes. Notre série comporte 14 cas de lymphocèle iatrogène. Elles sont anciennes et récidivantes, invalidantes, évoluant depuis plus de deux ans et habituellement associées à un lymphœdème du membre correspondant (n=10). L’âge moyen des patients est de 62 ans (35 à 82 ans). L’étiologie était : abord vasculaire (n=5), tumeur inguinale (n=3), adénectomie (n=5), herniorraphie (n=1). La durée d’évolution de la lymphocèle est en moyenne de trois ans (2 à 6 ans). La lymphographie (lympho-IRM) est indispensable pour comprendre cette pathologie qui associe lymphocèle et lymphœdème, par compression des canaux lymphatiques. Des ponctions évacuatrices de la collection ont été réalisées au préalable dans tous les cas sans succès (50 ponctions dans un cas). Le traitement a comporté une dissection de la poche de la lymphocèle. Les vaisseaux lymphatiques communicants visibles, de part et d’autre de la lymphocèle ont été liés. La pseudo-capsule de la collection a été réséquée complètement. Un lambeau ganglionnaire et graisseux homolatéral contenant quatre à cinq ganglions et basé sur les vaisseaux circonflexes iliaques superficiels, (ou les vaisseaux thoraciques externes) a été disséqué. Ces ganglions drainent la paroi abdominale antérieure (ou la paroi thoracique). Le lambeau est pédiculé, retourné de 180° puis placé dans l’ancienne cavité de la lymphocèle qu’il vient combler. Résultats. Une résolution complète, immédiate et à long terme a été obtenue dans tous les cas. L’hospitalisation a été de 48 heures, correspondant à la durée du drainage aspiratif. Une compression locale est nécessaire pendant huit jours pour éviter toute collection. Le recul moyen est de quatre ans (3 à 8 ans). Les patients ont été revus tous les ans depuis l’intervention et les résultats sont définitifs. Discussion. Les techniques décrites dans la littérature étaient décevantes : simple ligature, sclérothérapie, transfert de muscle, épiplooplastie, radiothérapie (cette dernière technique a sa propre morbidité). En comblant l’ancienne cavité par un nouveau lambeau ganglionnaire sain, le facteur de croissance lymphatique alors présent va s’exprimer in situ et recréer une néo vascularisation lymphatique locale. Le lymphœdème du membre correspondant souvent associé est alors également traité. Conclusion. La technique proposée est simple et offre un traitement logique aux lymphocèles anciennes récidivantes et invalidantes. Le lambeau ganglionnaire est riche en facteurs de croissance lymphatique (VEGF-c) et en cytokines qui assurent la lympho-angiogenèse.
Treatment of Long-Term Inguinal or Axillary Recurrent Lymphoceles with Pediculated Lymphnodes Flap
This article is studying a new technique for treatment of lymphocele based on the lymphnodes fatty flap. The lymphocele is a cystic lymphatic collection appearing after injury of lymphatic vessels or nodes following vascular surgery in the inguinal region or lymphadenectomy for carcinologic reasons. This article is reporting a new technique of surgical treatment based on a lymph node fatty flap. The MRI is mandatory. After resection of the lymphocele and identification of the leaking and damaged nodes and lymph vessels, the residual defect was filled by a vascularized fatty flap containing lymph nodes harvested from the region of the iliac crest, or thoracic region, thus allowing establishment of new connections between the damaged lymphatic vessels and those of the flap, owing to the lymphotrophic hormones (VEGF.c). This article is reporting 14 patients with such long-term recurrent lymphocele (3 years mean duration), who were treated by this flap and underwent complete resolution of the disease. After dissection of the collection and identification of the leaking and damaged nodes and vessels, the vascularized fatty flap containing lymphnodes (coming from the region of the iliac crest, or of the thoracic region) will fill the defect. New connections between the damaged lymphatic vessels with those of the flap will be established. In the literature, simple ligature, sclerotherapy, muscle or epiploon transfer, radiotherapy were very disappointing. This article is presenting 14 cases with long term existing of lymphocele (3 years average), treated by this inguinal flap, with complete resolution of the problem. Mean follow-up is 4 years (3-8 years).The technique is logic.
Lymphoedeme congenital des membres inférieurs. Apport des transplants microchirurgicaux de ganglions lymphatiques
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Le but de cette étude rétrospective est d’étudier les trois progrès récents dans le traitement des lymphœdèmes congénitaux : lympho IRM, facteurs de croissance lymphatique et transplantation de ganglions lymphatiques. Le lymphœdème est un gonflement des membres avec un épaississement de la peau, résultant d’une insuffisance du système lymphatique et d’une circulation lymphatique défectueuse. Il est lié à une rétention d’eau et de macromolécules. Le lymphœdème congénital est primitif et chronique. Il est dû à une hypoplasie ou à une dysplasie des canaux ou des ganglions lymphatiques entraînant une fibrose diffuse et irréversible. Notre série de lymphœdèmes congénitaux du membre inférieur comporte 64 patients. Le stade clinique est indispensable à considérer : 8 cas récents (stade 1), et 30 cas situés sous le genou (stade 2), 26 cas anciens (stade 3). Des progrès majeurs ont été réalisés dans l’imagerie du lymphœdème. L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) en pondération T2 objective l’anatomie du système lymphatique de façon plus sensible et moins agressive (pas d’injection) que la lymphographie ou la lymphoscintigraphie. Les ganglions lymphatiques contiennent une forte concentration de VEGF-c :( vascular endothelial growth factor). Cette substance stimule la néoformation des vaisseaux lymphatiques qui rejoindront les ganglions transplantés. Ils contiennent aussi des cellules germinatives qui augmentent les fonctions immunitaires du membre. Le traitement idéal du membre affecté doit restaurer à la fois la fonction et l’aspect physique. Bien que la physiothérapie (drainage lymphatique et compression), traitement habituel du lymphœdème chronique, aide à contrôler l’évolution de la maladie, elle n’est pas curative et son arrêt s’accompagne d’une récidive et d’une aggravation de celle-ci. L’auto-transplantation de ganglions lymphatiques dans les formes hypoplasiques de lymphœdème congénital est une nouvelle approche thérapeutique. Au membre inférieur, les ganglions furent implantés dans trois sites : inguinal (n=8), poplité (n=30), inguinal et poplité (n=26) en fonction de la topographie de l’affection et des sites donneurs potentiels. Les résultats sont meilleurs si les transplants de ganglions sont réalisés précocement. Cette triade (lympho-IRM, transplantation de ganglions lymphatiques et facteurs de croissance VEGF-c) constitue une approche innovante dans le traitement du lymphœdème congénital hypoplasique. Nos résultats se répartissent ainsi : stade 1: 7 améliorations sur 8 cas, stade II : 12 guérisons et 18 améliorations sur 30 cas, stade III : 24 améliorations sur 26 cas. Ces résultats furent obtenus grâce à la prise en charge multidisciplinaire: chirurgiens, biologistes, généticiens, radiologues, kinésithérapeutes.