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Communications de GUYOMARD JL
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La rétinite pigmentaire rend aveugles ou malvoyants des centaines de milliers de patients à travers le monde. La Dégénérescence Maculaire Liée à l’Age (DMLA) constitue quant à elle un véritable problème de santé publique puisqu’elle est la cause de malvoyance chez des millions de patients. La physiopathologie commune à ces deux maladies oculaires est une dégénérescence rétinienne des photorécepteurs. Les neurones secondaires sont eux relativement épargnés. Pour remplacer la fonction des photorécepteurs détruits, une prothèse électronique peut être utilisée de manière à stimuler les neurones rétiniens secondaires et engendrer une image perçue par le patient. Les différents dispositifs sont constitués d’une caméra vidéo miniature montée sur des montures de lunettes, qui capture les images et les transmet à un microprocesseur sous-cutané extra-oculaire qui convertit les données en signal électrique. Ce signal est à son tour transmis à un implant intra-oculaire (épi ou sous-rétinien) constitué d’électrodes qui stimulent les neurones secondaires encore viables. Ces neurones (cellules ganglionnaires, bipolaires, etc…) envoient le signal vers l’aire visuelle occipitale via le nerf optique. Plusieurs équipes à travers le monde ont constitué leur propre design d’implant. Des essais cliniques sont actuellement en cours chez l’homme. La rétine artificielle par prothèse rétinienne constitue la seule thérapeutique possible chez les malades au stade de cécité légale.
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1/ Le mécanisme de la vision démarre dans l'œil par la photo transduction avec stimulation rétinienne photonique puis transmission du message à travers photorécepteurs (110 millions de bâtonnets, 6 millions de cônes), cellules bipolaires, cellules ganglionnaires et leurs axones (1,5 million : nerf optique). 2/ Historique: -Foerster, en 1929, réalise une stimulation électrique du cortex occipital. -Brindley et Lewin en 1968: implantation chronique de 80 électrodes à la surface du cortex visuel. -Potts en 1968: production de phosphènes chez patients aveugles par stimulations électriques de la rétine. -Humayun en 1999: stimulation « per-opératoire » de la surface rétinienne. 3/ Les dégénérescences des photorécepteurs: a) La dégénérescence maculaire liée à l’âge (DMLA) : première cause de cécité dans les pays industrialisés, véritable préoccupation de santé publique. En France cela représente 1.250.000 patients soit 2% de la population. b) Les dégénérescences des photorécepteurs: les rétinites pigmentaires (RP).- Incidence: 1/4000 naissances. - Forme la plus habituelle : évolution bâtonnets vers cônes. c) Constatations au cours des analyses morphologiques post-mortem : - Stades avancés de DMLA (DMLA atrophique ): il n'y a pas de différences significatives entre le groupe DMLA et le groupe contrôle pour la couche nucléaire interne (cellules bipolaires). - DMLA exsudative: 93% des cellules ganglionnaires sont conservées. - Analyse morphologique post-mortem de stades avancés de RP : photorécepteurs: 4,9%, cellules bipolaires: 78,4%, cellules ganglionnaires: 29,7%. 4) Justification des projets actuels: lorsque les photorécepteurs dégénèrent, les autres cellules rétiniennes persistent : intérêt de l'amplification du signal ?
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