Séances ordinaires

L’obstruction portale avec cavernome est responsable d’hypertension portale chez l’enfant. Les principales complications sont les hémorragies digestives et l’hypersplénisme.
Le traitement médical est symptomatique, sclérothérapie ou ligature de varices œsophagiennes .
Jusqu’en 1996 le traitement chirurgical de référence était la dérivation porto systémique qui traitait l’hypertension portale mais exposait à long terme à des complications cardiovasculaires, et au développement de nodules hépatiques.
La reperfusion portale est une nouvelle technique initialement utilisée pour le traitement des thromboses portales après transplantation hépatique. Ce traitement est le plus physiologique car il crée un néo-tronc porte.
En préopératoire l’imagerie du réseau portal extra-hépatique est obtenue par un angioscanner et celle du réseau intra-hépatique par une phlébographie sus-hépatique bloquée. La technique de référence est la reperfusion de la branche portale gauche au niveau du récessus de Rex depuis la veine mésentérique supérieure en interposant un greffon jugulaire autologue. Des variantes techniques sont possibles, reperfusion depuis d’autres veines du réseau portal extra-hépatique, et utilisation de différents greffons prothétiques ou non.
La stratégie opératoire actuelle est de proposer de première intention une reperfusion lorsque l’anatomie extra-hépatique est favorable et que le réseau intra-hépatique est vu complet et communiquant entre les branches portale gauche et droite.
Néanmoins en dépit d’une imagerie favorable, les constatations chirurgicales ou l’échec immédiat de la reperfusion peuvent conduire à réaliser une dérivation porto systémique dans le même temps si l’indication a été préalablement retenue.
Il reste à préciser, par des études ultérieures, la sélection des patients et les indications de reperfusions portales préventives.

Depuis les années 90, la place de la chirurgie mini-invasive s’est considérablement développée dans la prise en charge des tumeurs pédiatriques, à la fois à visée diagnostique par la réalisation de biopsie mais également thérapeutique avec exérèse complète de la tumeur. Dans une récente revue de la littérature sur la place de la chirurgie coelioscopique et thoracoscopique dans les tumeurs neuroblastiques regroupant l’ensemble des séries publiées de 1990 à 2013, nous avons montré que 14 patients ont eu une biopsie par thoracoscopie et 64 par voie coelioscopique, permettant d’obtenir une histologie dans 100% des cas. Une résection de la tumeur a été réalisée chez 121 patients par thoracoscopie et 233 par coelioscopie. Les localisations préférentielles étaient la chaîne sympathique paravertébrale thoracique et la surrénale à l’étage abdominal. Le taux de conversion était faible (3,5% dans le thorax et 10% dans l’abdomen), principalement lié aux risques hémorragiques et aux difficultés d’exposition. Les complications les plus fréquentes étaient le chylothorax et le syndrome de Claude Bernard Horner. La mise en place de la nouvelle classification INRGSS (International Neuroblastoma Risk Group Staging System) permet d'avoir une attitude plus standardisée, l’émergence des Image Defined Risk Factors comme facteur prédictif de résection complète de la tumeur et la localisation anatomique de la masse tumorale devenant deux paramètres primordiaux dans l’arbre décisionnel du chirurgien.
1. Service de Chirurgie Pédiatrique Viscérale et Néonatale, Hôpital Trousseau, Paris, France
2. Sorbonnes Universités, UPMC Univ Paris VI, France


Commentateur, Christine GRAPIN

The place of laparoscopic and thoracoscopic surgery in neuroblastic tumors. Comments : Christine GRAPIN

Since the 1990s, the indications of minimally invasive surgery have dramatically increased in the management of pediatric tumors, both for diagnostic purposes by biopsy but also for therapeutic treatment with complete removal of the tumor. In a recent review of the literature on the place of laparoscopic and thoracoscopic surgery in neuroblastic tumors of all published series from 1990 to 2013, 14 thoracoscopic and 64 laparoscopic biopsies were performed. Histology was obtained in 100% of cases. A resection of the tumor was performed in 121 patients by thoracoscopy and 233 by laparoscopy. The preferred sites of resection were the thoracic paravertebral sympathetic chain and the adrenal gland. The conversion rate was low (3.5% in the thorax and 10% in the abdomen), mainly due to hemorrhagic risks and difficulties in exposure. The most frequent complications were chylothorax and Claude Bernard Horner's syndrome. The introduction of the new INRGSS (International Neuroblastoma Risk Group Staging System) classification allows a more standardized management, the emergence of Image Defined Risk Factors as a predictor of complete tumor resection and the anatomical localization of the tumor becoming two paramount parameters in the surgeon's decision tree.
1. Service de Chirurgie Pédiatrique Viscérale et Néonatale, Hôpital Trousseau, Paris, France
2. Sorbonnes Universités, UPMC Univ Paris VI, France


Commentateur : Christine GRAPIN