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L’évaluation prénatale du pronostic postnatal des enfants porteurs de hernie de coupole diaphragmatique (HCD) s’est améliorée au cours des 5 dernières années. Bien que les facteurs pronostiques utilisés ne fassent pas l’unanimité, il semble important que toutes les équipes utilisent les mêmes mesures afin de pouvoir comparer et améliorer nos pratiques. L’évaluation du pronostic se fera à l’aide du Lung over Head Ratio (LHR) entre 22 et 28 SA ou du LHR observé/attendu (LHRo/a) quel que soit le terme, le position du foie et la mesure du volume pulmonaire à l’IRM. Ces facteurs permettent de définir un groupe de fœtus porteurs de HCD de mauvais pronostic. Lorsque le LHR est <1 ou le LHRo/a < 25 % et le foie dans le thorax, les chances de survie en période néonatale sont de moins de 20%. Pour ce groupe, un traitement in utero peut être proposé. Un ballonnet est placé, entre 28 et 30 SA, par voie endoscopique dans la trachée fœtale. Il est retiré vers 34 SA. Les premiers résultats montrent que le taux de survie de ces enfants passe de moins de 20% à environ 50%. Cette technique ne semble pas entraîner une majoration de la morbidité, mais ceci est en cours d’évaluation.
La chirurgie in utero pour les foetus porteurs d’une hernie de coupole diaphragmatique
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La hernie de coupole diaphragmatique (HCD) touche environ un enfant né vivant sur 3000. Un défaut très précoce de fermeture du diaphragme est responsable d’une altération du développement et de la physiologie pulmonaire. Le diagnostic de hernie de coupole diaphragmatique est actuellement fait, en France, en période prénatale dans 80% des cas. L’évaluation pronostique, telle que recommandée par le Centre de Référence Maladie Rare Hernie de Coupole Diaphragmatique (créé en 2008), repose sur la mesure du poumon controlatéral à la hernie (LHR o/a), la localisation du foie et la mesure du volume pulmonaire à l’IRM. La prise en charge post-natale des enfants porteurs de HCD a évoluée depuis 20 ans mais le taux de survie globale de ces enfants n’est que de 60%. En raison de ce taux encore peu satisfaisant et après l’échec de la chirurgie in utero à utérus ouvert, un traitement in utero par fœtoscopie est en cours d’évaluation. Plus de 300 cas de FETO ont été réalisés à travers le monde et il existe, pour l’instant, encore peu de publications sur le sujet. Les complications de cette technique sont essentiellement la rupture prématurée de la poche des eaux et l’accouchement prématuré. Deux essais randomisés, FETO 1 et 2, qui s’adressent respectivement aux formes intermédiaires et sévères de HCD sont en cours afin d’évaluer cette techniques.
ACADEMIE NATIONALE DE CHIRURGIE
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