Séances ordinaires

Les indications au remplacement de l'œsophage chez l'enfant sont les séquelles graves de brûlures caustiques de l'œsophage, certaines affections rares (épidermolyse bulleuse, achalasie, séquelles de radiothérapie, tumeurs) et parfois des malformations congénitales. Le substitut œsophagien doit être utilisable à long terme, avoir le moins de reflux possible et surtout permettre de se nourrir normalement. Beaucoup de segments digestifs ont été utilisés pour remplacer l'œsophage depuis plus d'un siècle, à savoir des segments de côlon, des tubes gastriques, des estomacs entiers et de l'intestin grêle. Cependant aucun n'est totalement satisfaisant et fonctionne comme un œsophage normal. Il s'agit d'une chirurgie difficile, faite d'une accumulation de détails.
Sur la base d'une expérience personnelle de plus de 280 remplacements œsophagiens chez l'enfant depuis 1989, nous évoquerons les diverses techniques utilisées et indiquerons certains pièges de cette chirurgie.

Esophageal Replacements in Children

Replacements of the esophagus can be used in case of malformations, injuries or acquired conditions. The new esophagus should allow normal oral feeding, with little or no gastro-oesophageal reflux, and be able to work well for the life-time of the patient. Many substitutes have been used since a century, such as segments of colon, entire stomachs, gastric tubes or parts of the small bowel. But no one is perfect and operates as a normal esophagus.
Esophageal replacements are demanding challenges for the surgeons. We shall review the different techniques and the pitfalls related to these procedures based on our personal experience of more than 280 esophageal replacements in children performed since 1989.

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Nous allons soigner des patients - des enfants en ce qui me concerne - et enseigner notre médecine, dans l'idée généreuse d’apporter une guérison bienfaisante selon notre système de référence culturelle, sans nous enquérir auparavant de la représentation de la maladie, des traumatismes et des malformations des populations que nous pensons aider. Une bonne compréhension du regard que les autres sociétés portent sur la maladie et la mort est indispensable pour aider les patients et éviter des erreurs.
La médecine occidentale a d’abord été une médecine de la fatalité. Il faut attendre Jean Fernel (1567) pour distinguer l’affection « maladie » de l’affection « symptôme » et que la maladie commence à ne plus être considérée comme une punition divine. Elle devient l’expression d’un désordre du corps que le médecin tente de réparer. Cependant parallèlement aux progrès de cette médecine, on assiste à un recours grandissant aux médecines alternatives.

Dans les sociétés animistes, le patient a toujours une part de responsabilité dans ce qui l’affecte: soit il n’a pas identifié celui qu’il a offensé et ne peut donc combattre sa maladie, soit il s’adresse à une instance de guérison moins puissante que celle qui agit contre lui. La médecine n’est qu’un maillon de la chaîne de guérison.

Il en va de même des malformations qui peuvent être bénéfiques dans un autre référentiel culturel. Il est important pour cela de connaitre les cosmogonies locales : le panthéon de l’Afrique sub-tropicale est très proche du panthéon grec : les mêmes dieux avec les mêmes symboles. Certains enfants porteurs de malformations sont les messagers des dieux comme le sont Hermès ou Isis. On interprète le message, le délivre à la société et décide du sort de l’enfant malformé. Ainsi le Dieu Tohossou, « Le Roi des eaux », envoie aux hommes des enfants malformés avec des polydactylies. Chaque roi d'Abomey a eu un ou plusieurs de ces messagers pour lesquels on a construit des temples. Kpélou, fils du roi Agadja avait vingt doigts et prédisait l'avenir. Imaginez le gâchis si un chirurgien venait et décidait de réséquer les doigts surnuméraires !!
La hernie ombilicale est beaucoup plus fréquente en Afrique qu’en Europe. Il n’y a qu’à voir la statuaire africaine. Elle est considérée comme un signe de fertilité (« le troisième sexe »). Faire une cure d’hernie ombilicale dans certaines sociétés équivaut à une castration !! Mieux vaut le savoir.
Il faut également porter un regard critique sur ce que l’on enseigne : on trouve sur les marchés africains des « poires ». Peu d’occidentaux savent les reconnaître. Ce sont des poires à lavement très rudimentaires, mais très efficaces. Le lavement des petits enfants est pratiqué par toutes les mères. Aller expliquer comment on fait un lavement à un enfant porteur de maladie de Hirschsprung fait bien rire les mamans. Elles savent faire cela mieux que nous et que les mamans européennes.
Ces quelques exemples ont pour but de nous convaincre de l’intérêt qu’il y a à s’enquérir du mode de pensée et du regard que les autres cultures portent sur les maladies et les malformations. J’ai vu trop d’occidentaux imbus de notre connaissance médicale, inconscients du savoir et des cultures locales, commettre des erreurs et ne pas se rendre compte qu’ils étaient la risée des locaux. Leurs messages – par ailleurs excellents - n’étaient de ce fait pas crédibles. Il me semble donc souhaitable de se pencher avec humilité sur les croyances et les cultures des régions que nous visitons, car leurs attentes ne sont pas forcément les nôtres.

Commentateur : Claude Huguet (Paris)

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Les malformations congénitales du poumon exposent l'enfant aux infections, aux pneumothorax et plus tardivement, aux tumeurs malignes. Elles incluent un ensemble hétérogène de malformations dont les plus fréquentes sont les malformations adénomatoïdes kystiques (MAKP), les séquestrations pulmonaires (SP) et les kystes bronchogéniques (KB). Pour cela, la plupart des auteurs recommandent la résection durant la 1ère année de vie, le poumon pédiatrique ayant encore un potentiel de croissance à cet âge. Le traitement conventionnel consistait en des lobectomies autrefois effectuées par thoracotomie, puis plus récemment par thoracoscopie. Ces lésions étant le plus souvent uni- ou bisegmentaires, des segmentectomies permettent d'épargner le tissu pulmonaire sain adjacent. Depuis 2007, nous les faisons par des techniques mini-invasives chez des petits enfants de moins de un an, avec des suites opératoires simples.
Nous présentons notre expérience de 18 enfants de quatre à 12 mois (moyenne sept mois) entre 2007 et 2014, ce qui constitue déjà une importante série par cette approche pour ces pathologies rares. Ils ont bénéficié de segmentectomies (simples ou bi-segmentectomies) par thoracoscopie avec cinq mini-thoracotomies d'extraction réalisées pour des malformations adénomatoïdes kystiques, des séquestrations intralobaires (extralobaires exclues) et des kystes bronchogéniques. Aucune conversion n'a été faite pour saignement. La durée moyenne de drainage thoracique est de 2,1 jours. Les complications étaient un emphysème sous-cutané sans conséquence et un pneumothorax asymptomatique après retrait du drain, qui s’est spontanément résolu.
Dans tous les cas, la malformation pulmonaire a été confirmée par la pathologie, mais dans quatre cas sa nature était différente de celle suspectée radiologiquement. Le suivi moyen est de 35 mois. Tous les patients restent asymptomatiques, avec un aspect symétrique des deux poumons.
Les malformations congénitales du poumon sont de plus en plus fréquemment détectées avant la naissance en raison des améliorations de l’imagerie prénatale. Nous sommes donc confrontés à plus de cas asymptomatiques. Une segmentectomie mini-invasive réalisée au cours de la 1ère année est une solution réaliste et sécuritaire pour ôter le risque de complication inhérente à la malformation et d'éviter les irradiations récurrentes liées à la surveillance radiologique.

Minimal Invasive Lung Sparing Resections in Children below One Year of Age

Congenital Lung Malformations (CLM) antenatally detected bear a risk of developing infections or pneumothorax during infancy and possible late malignancies. For these reasons most authors recommend resection during the 1st year of life. Lung-sparing segmentectomies have raised interest to avoid resecting normal pulmonary tissue when performing lobectomies. We review our experience with Minimal Invasive Lung-Sparing Resection (MILSR) below one year of age.
All patients <1y with antenatally diagnosed CLM, confirmed postnatally by 1 or 2 CT-scans, who underwent MILSR from 2007 to 2014 were reviewed. 18 patients ranging 4 to 12 mo (mean 7 mo) including 15 segmentectomies and 3 bisegmentectomies for 12 cystic congenital adenomatoid malformations (CCAM) or 4 intralobar sequestrations (ILSP) and 2 bronchial atresia.
8 segmentectomies were completed strictly thoracoscopically, 7 were done by thoracoscopy with a mini thoracotomy to end the dissection and extract large specimens. No conversion was done for bleeding. Chest drain was left in place for a mean duration of 2.1 d. Complications were one subcutaneous emphysema without consequence and one persistent asymptomatic pneumothorax after drain removal that resolved spontaneously. In 12/18 cases the malformation was confirmed at pathology, but its nature or grade was different of what was suspected in 6 cases: all 4 ILSP were correctly diagnosed; in 3 cases of CCAM the grade was different; 2 cases preoperatively described as bronchial atresia were CCAM, one of them including a bronchogenist cyst; one presumed CCAM was a bronchogenist cyst. Mean follow-up was 39 mo (9 to 72 mo). All patients remain asymptomatic, with symmetrical appearance of the 2 lungs. None of the imaging performed at a mean delay of 11 mo has shown a remaining lesion.
As CLM are more frequently detected due to antenatal imaging improvements, we are facing more asymptomatic cases. MILSR performed during the 1st year of life is a good and safe option to relieve the risk they bear and avoid recurrent irradiations related to radiologic observation.

Soyons honnêtes, les résultats de nos chirurgies du reflux gastro-oesophagien ou de l'achalasie, ne sont pas aussi bons que ce que nous souhaiterions qu'ils soient. L'approche neurophysiologique de l'oesophage et plus globalement de l'intestin, nous permet de comprendre pourquoi dans certains cas.
Dans son livre « The Second Brain » publié en 1999, M. Gershon nous donnait une nouvelle compréhension du tube digestif. Depuis lors les liens qui existent entre les lésions cérébrales, celles du système nerveux entérique et les troubles de la motilité intestinale ont fait l'objet d'une nouvelle discipline en pleine expansion, la neuro-gastroentérologie. De nouveaux moyens d'investigation ont été développés : aujourd'hui la manométrie à haute résolution complète la pH-métrie et l'impédence-métrie. L'étude par microscopie electronique et l'immuno-histochimie des différents types de population de Cellules de Cajal est prometteuse.
De nombreux troubles moteurs de l'oesophage de l'enfant ont été individualisés en particulier chez des enfants porteurs de troubles neurologiques, mais aussi à présent chez des enfants normaux. Il n'est plus possible de parler du reflux gastro-oesophagien ou de l'achalasie. On voit qu'il existe une multitude de RGO et au moins 4 types de profils d'achalasie y compris des formes d'achalasie partielle (Classification de Chicago). Ceci permet de mieux prédire ceux des patients pour lesquels un traitement chirurgical peut être bénéfique.
Les troubles de la motricité oesophagienne sont à présent mieux connus. Malheureusement ils sont encore trop peu investigués. Pourtant on réalise combien ils peuvent nous aider dans la prédiction des complications de la chirurgie oesophagienne tant chez les enfants que chez les patients adultes.



Commentateur, Philippe MONTUPET

Let's be honest about our results for gastroesopheageal reflux or achalasia. They are not as good as expected. The neurophysiological approach can be helpful to understand why in some cases.
M. Gershon in "The second brain" (1999) gave a new understanding of bowel dysomotilities. Since then, the neuro-gastroenterology evidenced correlations between lesions of the CNS, the neuroenteric system and gut dysmotilities. New investigations have been developped such as the High Resolution Manomety that has been added to the pH-metry and the Impedence-metry. Electronic microscopy and immunohistochemistery allow distinguishing among different types of Intersticial Cajal Cells.
Many esophageal dysmotilities have been evidenced, first in neurologically impaired children then in normal one. Talking about GERD or achalasia is no more sufficient as they are much type of GERD and at least 4 types of achalasia with different behaviours. This may help to predict which patient can take benefit from surgery.
However esophageal dysmotilities remain under-recognized and under-investigated despite the help they give in the understanding of complications after surgery in infants as well as in adults.


Comments Phlippe MONTUPET