Vous pouvez accéder ici au détail des séances de l'Académie depuis 1996, de 3 façons :
A partir de la date de la séance : cliquez sur l'année dans la partie "Calendrier", puis sur la séance désirée.
A partir du nom de l'auteur d'une communication : cliquez sur l'initiale de l'auteur recherché dans la partie "Auteurs", puis
sur le nom désiré.
Librement, en tapant quelques mots-clés et/ou noms d'auteurs dans le formulaire "Recherche
libre" et validez en cliquant sur "Rechercher".
NOUVEAU ! Les séances récentes sont intégralement disponibles en vidéo :
Cliquez sur le titre de la séance, puis sur l'icône pour lancer la lecture du film.
Les vidéos sont réalisées avec le soutien de
la Fondation de l'Avenir
(cliquez à nouveau sur l'icône pour masquer la vidéo)
La vidéo ne s'affiche pas ? Essayez ce lien
Une malformation cardiaque congénitale est considérée comme critique lorsqu’elle nécessite une intervention chirurgicale ou de cathétérisme cardiaque dans les 28 premiers jours de vie pour prévenir le décès de l’enfant. Le diagnostic prénatal de ces cardiopathies suivi de la planification de l’accouchement et de la prise en charge néonatale conditionne leur pronostic. Les cardiopathies dont la circulation postnatale dépend du foramen ovale peuvent nécessiter une atrioseptostomie dès la naissance. Il s’agit essentiellement de la très emblématique transposition des gros vaisseaux (TGV), mais aussi de certaines hypoplasies du cœur gauche et d’autres cardiopathies complexes. L’examen des gros vaisseaux fait partie du cahier des charges de l’échographie prénatale de dépistage et le diagnostic prénatal de la TVG est fait dans environ 72% des cas. La sensibilité de l'échocardiographie fœtale pour prédire la nécessité d'une intervention urgente est faible. Les anomalies du retour veineux pulmonaire total (RVPAT) vont présenter un risque immédiat d’œdème pulmonaire néonatal aggravé par la fermeture du canal d’Arantius à la naissance. Le diagnostic prénatal est difficile en dehors des syndromes d’hétérotaxie et n’est fait que dans environ 10% des cas. Il peut être suspecté sur la coupe 4-cavités, par l’asymétrie des cavités cardiaques et l’absence de visualisation de la connexion des veines pulmonaires dans l’oreillette gauche avec la présence d’une structure veineuse en arrière du cœur. Ces deux types de cardiopathies peuvent donc être létales dès la naissance. C’est aussi le cas des blocs auriculo-ventriculaires complets sévères nécessitant la pose immédiate d’une sonde d’entrainement électro-systolique. La naissance de ces enfants lorsqu’un diagnostic prénatal a été fait, doit être programmée dans un établissement disposant d’un plateau technique cardiologique médico-chirurgical spécialisé. La circulation postnatale des malformations cardiaques critiques est généralement ducto-dépendante dans sa composante pulmonaire ou systémique. Ces fœtus sont donc à risque variable de nécessiter une intervention chirurgicale dans les premières heures de la vie, mais ils nécessiteront un niveau élevé de soins intensifs et le maintien de la perméabilité du canal artériel. Les anomalies concernées sont, du côté gauche, la coarctation de l'aorte, la sténose aortique critique et l’hypoplasie du cœur gauche et, du côté droit, l'atrésie pulmonaire, la sténose pulmonaire critique et la tétralogie de Fallot. Des cardiopathies complexes comme le ventricule à double issue ou l’atrésie tricuspide sont aussi concernées. Les anomalies des valves auriculo-ventriculaires avec régurgitation importante entrainant une cardiomégalie peuvent aussi développer une insuffisance cardiaque dans la période périnatale. L'évaluation prénatale du risque doit prendre en compte la présence d'anasarque, la contractilité myocardique et tout autre indicateur d'instabilité néonatale potentielle. Le diagnostic prénatal des cardiopathies congénitales a transformé le pronostic vital mais aussi la qualité de la survie des enfants survivants.
(cliquez à nouveau sur l'icône pour masquer la vidéo)
La vidéo ne s'affiche pas ? Essayez ce lien
Les fœtus porteurs d’une sténose aortique critique au 2ème trimestre de la grossesse montrant un ventricule gauche dilaté et peu contractile, une inversion du flux inter-atrial, un gradient de pression élevé dans la fuite mitrale, une valve peu mobile et un flux rétrograde dans la crosse aortique en l’absence d’obstacle sous valvulaire, sont susceptibles de développer une hypoplasie du cœur gauche. De même, les fœtus porteurs d’une atrésie pulmonaire avec un septum ventriculaire intact (APSI) sans ouverture systolique ni flux Doppler couleur à travers la valve, un ventricule droit identifiable mais qualitativement petit et un gradient de pression élevé dans la fuite tricuspide, sont susceptible de développer une hypoplasie du ventricule droit. Chez ces patients, une valvuloplastie anténatale, respectivement aortique ou pulmonaire, peut tenter d’interrompre la séquence malformative vers l’hypoplasie ventriculaire et augmenter les chances d’obtenir une réparation biventriculaire après la naissance. Au cours des 5 dernières années à l’hôpital Necker-Enfants Malades, une valvuloplastie percutanée a été proposée dans les cas référés avant 32 semaines avec une sténose aortique critique. Au cours des 2 dernières années, cette prise en charge a aussi été proposée dans les cas d’APSI évolutives et mal tolérées, comme une alternative à l'interruption médicale de grossesse (IMG). Le geste est réalisé sous guidage échographique en utilisant une aiguille 17-18 G et un cathéter de dilatation coronarienne. Les résultats sont décrits en termes de réussite technique, de survie fœtale et périnatale et à travers les interventions postnatales et l’obtention d'une circulation biventriculaire. Une anesthésie générale est administrée au fœtus et une anesthésie locale ou péridurale est administrée à la femme enceinte. Trente-deux (32) cas ont été référés pour sténose aortique critique et 33 pour APSI sur la période d'étude. Une valvuloplastie a été réalisée chez respectivement 24 (72%) et 6 (18%) de ces cas. Un décès peropératoire est survenu dans respectivement 3/24 (12,5%) et 2/6 (33%). Un échec technique est survenu 4 fois sur 30. Malgré l'intervention prénatale, une IMG a été réalisée dans 7 cas en raison de l’évolutivité de la cardiopathie. Une réparation biventriculaire a pu être réalisée dans respectivement 7/10 et 3/3 des cas de sténoses aortiques et d’APSI avec un suivi moyen de 30 mois. On déplore 2 décès néonataux tardifs (choc cardiogénique et septicémie). Ces résultats semblent favorables en comparaison de l’évolution des cas qui n’ont pas eu de valvuloplastie prénatale, mais ces données sont très préliminaires. Un registre international de 202 valvuloplasties (186 aortiques et 16 pulmonaires) semblent aussi montrer un taux plus important de réparations biventriculaires après valvuloplastie prénatale (31,3% contre 18,5%) Conclusion: Dans les cas évolutifs de sténose aortique critique, une valvuloplastie anténatale pourrait permettre d’améliorer le pronostic au prix d’un risque de perte fœtale de 10-15%. Dans les APSI mal tolérées, ce traitement pourrait aussi avoir un intérêt mais le nombre de cas pris en charge est encore insuffisant pour conclure et le taux de pertes fœtales semble plus élevé. Une étude randomisée, bien que souhaitable, n’est probablement pas réalisable et l’utilisation de grands registres constituera sans doute la moins mauvaise alternative.