But : Préciser la philosophie de notre École en matière de prise en charge des paragangliomes tympano-jugulaires (PTJ) à partir d’une expérience de 25 ans sur 88 cas traités par le même chirurgien.
Résultats : Sept prérequis sont nécessaires avant toute prise en charge : 1/une seméiologie précise des nerfs crâniens 6 à 12 ; 2/une évaluation collaborative de l’état général du patient ; 3/ Une imagerie complète associant IRM, angio-IRM 4D et scanner ; 4/ la disponibilité d’un plateau technique et d’une équipe multidisciplinaire adaptés : neuroradiologue, neurochirurgien, phoniatre et orthophoniste, radiothérapeute, généticien et endocrinologue ont une place essentielle ; 5/ un information éclairée du patient orientée sur les risques chirurgicaux et ceux propres à l’embolisation ; 6/ un décision prise en réunion de concertation pluridisciplinaire ; 7/ un bilan génétique clinique et biologique.
La chirurgie sera privilégiée dans les contextes suivants : patients de moins de 50 ans, formes génétiquement déterminées, formes évolutives sous surveillance IRM, formes déjà responsables d'une paralysie faciale, d’une atteinte des derniers nerfs crâniens et les échecs d’irradiation
Conclusion : La chirurgie des PTJ reste un défi. Mais il doit être raisonné, après un cheminement clinique et paraclinique et une décision collégiale. L’exérèse de ces tumeurs est plus qu’exigeante pour l’otologiste, heureux néanmoins de n’être jamais seul dans ce combat qui le conduit au sommet de son art. Les paragangliomes sont, de façon générale, de maniement difficile de par leur caractère hémorragique et souvent sécrétant. Mais les formes tympano-jugulaires, en cumulant contraintes et obstacles, sont, par expérience, les plus difficiles à appréhender : absence de limite nette, infiltration diffluente d’un os pneumatisé et spongieux, envahissement vasculaire à haut risque, infiltration de la dure-mère et de l’endocrâne, du nerf facial et des nerfs mixtes, inaccessibilité d’une dévascularisation complète préalable au geste chirurgical en cas de sollicitation des pédicules vasculaires intracrâniens en sont les principaux. Ces dernières années ont vu pour toutes ces raisons la radiothérapie exclusive par modulation d’intensité prendre une place croissante dans le traitement de ces tumeurs, car elle sait se montrer plus épargnante sur le plan fonctionnel.
The Surgery of Glomus Jugulare Tumors: a Reasoned Challenge
Aim: To delineate the philosophy of our School in the management of jugular paraganglioma (JP), based on the experience of 88 cases treated over 25 years by the same surgeon
Results: Seven prerequisites have been identified before any decision is taken: 1/a complete analysis of cranial nerves (CN) functions (CN6-12); 2/a thorough multidisciplinary evaluation of the patient’s general condition; 3/a complete imaging work-up (MRI, 4D angio-MR, CT scan); 4/ the availability of a high-level technical and medical support. Neurosurgeon, speech therapist, neuroradiologist, geneticist, endocrinologist are necessary to the patient’s evaluation and pre and postoperative management; 5/ a dedicated inform consent including information about surgery and embolization; 6/ a multidisciplinary meeting to decide which management is to be used: wait and scan, surgery or radiotherapy; 7/a genetic work-up including clinical evaluation of the family and blood samples for mutation research. Surgery is preferred in case of patients <50 yrs, in genetically induced lesions, in rapidly growing monitored tumors, in case of cranial nerve palsy (7, 9-12) and when radiation therapy was unsuccessful.
Conclusion: Surgery of JP remains a challenge. But it must be reasoned, as the result of a planned multidisciplinary clinical and instrumental path. The tumor removal is highly demanding for the otologist. Paragangliomas are generally difficult to manage but JP are the most complex because of: a/the lack of clear tumor limits in the petrous bone; b/ the vital arterial and venous structures involvement; c/the intracranial penetration through the jugular foramen; d/the risk of life-threatening CN6-12 compromises; e/ the difficulty for the radiologist to penetrate in all the feeding vessels. For all these reasons, exclusive radiotherapy is taking an increasing role in the management of some JPs since it may spare cranial nerves functions.
ACADEMIE NATIONALE DE CHIRURGIE
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