Séances ordinaires

Depuis 1993, le diagnostic de cancer médullaire familial de la thyroïde (FCMT) est établi par la mise en évidence de mutations du proto-oncogène RET. Le fichier du Groupe d'Etude des Tumeurs à Calcitonine (G.E.T.C) a permis d'analyser les constatations anatomopathologiques et les résultats de la chirurgie chez 71 patients opérés avant l'âge de 20 ans par les membres de l'AFCE. Tous faisaient partie de familles connues de NEM II ou FMTC et étaient porteurs de la mutation familiale. Tous avaient une calcitonine (CT) basale (n<10pg/ml) et/ou stimulée après injection de pentagastrine (Test pg : n<30 pg/ml) anormale. Tous ont eu une thyroïdectomie totale (critère d'inclusion). Un geste ganglionnaire a été associé dans 61 cas : 9 prélèvements isolés et 52 curages ganglionnaires. L'examen anatomo-pathologique a visualisé un CMT dans 66 cas (93 %), multifocal dans 54 cas, associé à une hyperplasie des cellules C (HCC) dans 50 cas. L'HCC était isolée dans 6 cas. Un envahissement ganglionnaire a été trouvé dans 4 cas. Une absence de guérison (test pg positif) postopératoire ou à distance a été observée dans 6 cas. Le geste ganglionnaire peut être considéré comme inadapté dans 5 de ces 6 cas. La morbidité récurrentielle a été nulle. Six patients ont eu une hypoparathyroïdie, transitoire dans 5 cas, définitive dans 1 cas. Dans cette série, il n'y a pas eu de chirurgie prophylactique puisque tous les patients présentaient des lésions histologiques des cellules C. Si l'indication d1une thyroïdectomie totale précoce n'est pas discutable, l'accord n1est pas encore fait sur l'âge auquel l1intervention doit être proposée, sur l'intérêt du dosage préopératoire de la CT et sur la nécessité d'associer systématiquement un curage ganglionnaire en cas de chirurgie prophylactique.

369 cas de NEMI ont été colligés. 183 autres sont soit génétiquement porteurs du gène, soit en cours d1investigation, soit connus mais aux données non communiquées. 172 patients étaient porteurs d'une atteinte pancréatique (56 %), gastrinomes isolés (n=85 ; 49 %), insulinomes isolés (n=24 ; 14 %) glucagonomes isolés (n=8 ; 5 %), vipomes isolés (n=4 ; 2 %), autres tumeurs isolées (n=11 ; 6 %) associations tumorales (n=40; 24 %). L'atteinte pancréatique a été révélatrice dans 35 % des cas, synchrone dans 33 % et secondaire dans 32 %. Les patients atteints de gastrinomes isolés étaient significativement âgés de 10 ans de plus que les autres (45 ans versus 35 ans) et leur sex ratio était à l'inverse des autres tumeurs où la prépondérance était féminine (75 % pour les insulinomes). 23 % des patients étaient porteurs de métastases hépatiques et ganglionnaires. 85 % étaient de découverte synchrone, 65 % des patients porteurs d'une tumeur pancréatique ont été opérés et parmi eux 65 % ont fait l'objet d'une chirurgie d'exérèse métastatique dans le même temps. 51 % ont fait l'objet d'énucléation, 20 % de pancréatectomies subtotales, 10 % de totales. Parmi les gastrinomes, 43 % ont eu une gastrectomie totale, 18 % une gastrectomie partielle, 1 % une vagotomie-pyloroplastie. 7 % une antrectomie-vagotomie, 3 % une résection du grêle, et 6 % un autre geste. Dans 43 % des cas, ce geste sur l'organe cible a précédé la chirurgie pancréatique.











La survie actuarielle était de 88±3 % à 5 ans pour les 172 cas de tumeurs pancréatiques, de 86±3 % pour les gastrinomes, de 94±4 % pour les insulinomes, de 100 % pour les glucagonomes, de 91±5 % pour les autres tumeurs (somatostatinomes, Ppomes,tumeurs non sécrétantes). Les patients atteints de gastrinomes se différenciaient par leur âge plus élevé et par leur équilibre homme/femme. L'atteinte pancréatique grève le pronostic des NEMI surtout dans la catégorie des glucagonomes et tumeurs diverses.

La chirurgie de l'hyperparathyroïdie primaire (HPT I) est couronnée de succès dans 95 à 98 % des cas. Une glande surnuméraire, hypersécrétante et en ectopie majeure, reste la principale cause d'échec des équipes expérimentées en cas d'HPT I sporadique. Sur un total de 1307 patient opérés dans le service d'un HPT I, 9 patients (0,69 %) présentaient une 5ème glande pathologique en ectopie majeure : médiastin antérieur (6 cas), gaine des vaisseaux (2 cas), intra-vagale (1 cas). Chez 3 patients, la 5ème glande fut découverte lors de la cervicotomie initiale. Les 6 autres patients ont dû être réopérés. Avec un suivi moyen de 5 ans, tous les patients sont guéris de leur HPT I. Dans un contexte d'HPT I sporadique, la très faible fréquence d'une 5ème glande pathologique en ectopie majeure ne justifie pas le recours systématique aux examens de localisation et aux dosages peropératoires de PTH avant une cervicotomie première bilatérale.

La chirurgie de l’hyperparathyroïdie primaire (HPT I) est couronnée de succès dans 95 à 98 % des cas. Une glande surnuméraire, hypersécrétante et en ectopie majeure, reste la principale cause d’échec des équipes expérimentées en cas d’HPT I sporadique. Sur un total de 1307 patients opérés dans le service d’une HPT I, 9 patients (0,69 %) présentaient une 5e glande pathologique en ectopie majeure : médiastin antérieur (6 cas), gaine des vaisseaux (2 cas), intra-vagale (1 cas). Chez 3 patients, la 5e glande fut découverte lors de la cervicotomie initiale. Les 6 autres patients ont dû être réopérés. Avec un suivi moyen de 5 ans, tous les patients sont guéris de leur HPT I. Dans un contexte d’HPT I sporadique, la très faible fréquence d’une 5e glande pathologique en ectopie majeure ne justifie pas le recours systématique aux examens de localisation et aux dosages peropératoires de PTH avant une cervicotomie première bilatérale.

De décembre 1997 à septembre 2000, 266 patients ayant un hyperparathyroïdisme primaire ont été opérés dans le service. L’intervention a été pratiquée par un abord latéro-cervical vidéo-assisté chez 150 patients (56%). Les patients ont été sélectionnés selon les critères suivants : pas d’antécédent de chirurgie parathyroïdienne, pas de goitre associé, pas de suspicion d’hyperparathyroïdisme familial ou de lésions multiglandulaires. Tous les patients ont eu une imagerie préopératoire associant échographie et scintigraphie au MIBI, et des dosages rapides de parathormone en peropératoire. Une conversion en cervicotomie conventionnelle a été pratiquée dans 16 % des cas. Le taux de morbidité était de 4,6%. Avec un recul de 3 à 36 mois, tous les patients étaient normo-calcémiques. Comparée à la chirurgie conventionnelle, la chirurgie parathyroïdienne vidéo-assistée s’accompagne d’une diminution de la douleur postopératoire (p<0,0001) et assure un meilleur résultat cicatriciel précoce (p<0,0001). Elle doit être préférentiellement proposée aux patients ayant un hyperparathyroïdisme sporadique avec une lésion unique, localisée en préopératoire. Il s’agit donc d’une méthode dont la faisabilité est démontrée mais dont les résultats à long terme doivent être évalués

Les auteurs rapportent leur expérience de 261 surrénalectomies endoscopiques pratiquées par abord latéral transpéritonéal. Les différentes voies d'abord sont discutées. L'abord rétropéritonéal, bien que moins utilisé, doit être préféré à l'abord transpéritonéal dans certaines circonstances : volumineux lobe hépatique droit, adhérences intra-abdominales au niveau de l'aire surrénalienne. Les deux abords, transpéritonéal et rétropéritonéal, peuvent être proposés indifféremment chez les patients ayant des tumeurs bénignes, secrétantes, de taille inférieure à 5-6 cm. Pour des tumeurs d'un diamètre supérieur à 5-6 cm, l'abord transpéritonéal doit être préféré. L'abord rétropéritonéal, le patient étant installé en décubitus ventral, permet une exérèse bilatérale sans nécessité de repositionner le patient. La démonstration d'une invasion extratumorale est une contre-indication formelle à l'exérèse endoscopique des tumeurs surrénaliennes. L'abord laparoscopique des tumeurs volumineuses et potentiellement malignes reste discutable. Les résultats des exérèses laparoscopiques des tumeurs malignes sont analysés. Les complications de ces 261 surrénalectomies pratiquées chez 242 patients sont étudiées.

La survie et le pronostic des patients opérés d'un corticosurrénalome restent mal connus car il s'agit d'une tumeur rare. L'Association Francophone de Chirurgie Endocrinienne s'est fixé pour but d'évaluer ces facteurs pendant une période de 18 ans. Les changements de présentation clinique, biochimique et l'évolution de la prise en charge chirurgicale ont également fait l'objet d'une analyse. Deux-cent-cinquante-trois patients (158 femmes, 95 hommes) d'une moyenne d'âge de 47 ans ont été étudiés. Un syndrome de Cushing a été la situation clinique la plus fréquente (30%), et les études hormonales ont montré une tumeur sécrétante dans 66% des cas. Soixante-douze pour cent (n=182) des patients ont bénéficié d'une chirurgie à visée curative et 41.5% (n=105) ont eu un geste de résection associé. Un curage ganglionnaire a été réalisé dans 32.5% (n=89) des cas. La mortalité postopératoire a été de 5.5% (n=14). Du Mitotane a été utilisé dans 53.8% des cas (n=135). La classification tumorale a montré : 16 stades I (6.3%), 126 stades II (maladie locale) (49.8%), 57 stades III (maladie loco-régionale) (22.5%); et 54 stades IV (métastases) (21.3%). Le stade des tumeurs et le pourcentage de chirurgie à visée curative n'ont pas évolué. Il a été réalisé plus d'incisions sous-costales et l'utilisation du mitotane n'a cessé de croître significativement. La survie actuarielle à 5 ans a été de 38% : 50% dans le groupe opéré à visée curative, 66% dans les stades I, 58% dans les stades II, 24% dans les stades III, et 0% dans les stades IV. L'analyse multivariée a montré que le mitotane a apporté un bénéfice de survie au groupe de patients opéré à visée palliative. Une amélioration du pronostic a été notée après 1988 (p=0.04), chez les patients sécrétant des précurseurs (p=0.005) et dans les stades locaux (p=0.0003). Le mitotane n'a été profitable qu'aux patients opérés à visée palliative. Le caractère curatif de la chirurgie, le type de sécrétion hormonale, la période récente de diagnostic et le stade local ont été des facteurs favorables de survie.

De janvier 1998 à juin 2002, 473 patients ayant un hyperparathyroïdisme primaire ont été opérés dans notre service. Les 205 patients (43,3 %) opérés par cervicotomie classique présentaient une contre-indication à un abord mini invasif : goitre nodulaire associé (n=94), antécédents de chirurgie cervicale (n=37), absence de localisation préopératoire (n=38), suspicion de lésions multiglandulaires (n=23), causes diverses (n=13). Chez 268 patients (56,7 %) ayant un hyperparathyroïdisme primaire sporadique, l'indication d'une intervention mini invasive vidéo-assistée a été posée : 253 patients ont été opérés par un abord latérocervical, 14 par voie centrale et 1 par thoracoscopie. Une conversion en cervicotomie a été nécessaire chez 41 patients (15 %). Tous les patients étaient normo-calcémiques le lendemain de l'intervention. Un patient avait un hyperparathyroïdisme récidivant au moment de l'étude. Aujourd'hui, une parathyroïdectomie mini invasive vidéo-assistée est proposée à tous nos patients ayant un hyperparathyroïdisme primaire sporadique, sans goitre associé et porteurs d'un adénome unique localisé en préopératoire. Si l'imagerie préopératoire (échographie et scintigraphie au MIBI) est en faveur d'une localisation postérieure, l'intervention est pratiquée par voie latérale, avec insufflation. En cas de localisation antérieure, au pôle inférieur des lobes thyroïdiens ou dans les ligaments thyro-thymiques, l'exérèse vidéo-assistée est faite par voie centrale, sans insufflation. A condition de sélectionner rigoureusement les patients, la parathyroïdectomie mini-invasive vidéo-assistée peut être proposée à plus de la moitié des patients ayant un hyperparathyroïdisme primaire.

La faisabilité d'une thyroïdectomie mini-invasive vidéo-assistée partielle ou totale a été démontrée depuis quelques années. Cette intervention reste néanmoins très controversée dans ses indications et ses résultats. En trois ans (2001-2003) sur les 1918 thyroïdectomies pratiquées dans le service, 58 (57 loboisthmectomies totales et 1 thyroïdectomie totale), soit 3,02 %, ont été faites par chirurgie vidéo-assistée.
Les exérèses ont été pratiquées soit par voie latérale en passant en arrière de la sangle des muscles pré-thyroïdiens (11 cas), soit par voie antérieure après dissociation des muscles sous-hyoïdiens (47 cas). Des difficultés de dissection ont nécessité deux conversions. Deux patients ont présenté une complication : une parésie récurrentielle transitoire et une suppuration locale. Les indications étaient représentées par 15 adénomes toxiques ou prétoxiques d'une taille moyenne de 20 mm et 43 nodules folliculaires atypiques d'une taille moyenne de 18,5 mm. Cinq nodules étaient malins et ont justifié une totalisation de la thyroïdectomie par voie ouverte.
Le réel bénéfice de ces interventions en terme de confort postopératoire immédiat et de résultats cicatriciels demande à être apprécié par des études prospectives. Les différentes techniques proposées ne pourront se développer que grâce à une instrumentation plus adaptée à la chirurgie endoscopique cervicale. La taille et les difficultés d'extraction des pièces opératoires limitent actuellement les indications aux lésions ne dépassant pas 2,5-3 cm de diamètre et développées dans des lobes thyroïdiens d'un volume modéré. Pour les petits nodules, ces indications nous paraissent limitées si l'on dispose d'une cytologie performante. L'exérèse de lésions malignes reste discutable. Ces interventions doivent être pratiquées par des chirurgiens possédant une grande expérience de la chirurgie thyroïdienne conventionnelle.

But de l'étude : les patients présentant une insuffisance rénale au long cours présentent un risque de persistance et récidive de leur hyperparathyroïdisme secondaire (HPT II). Le but de cette étude rétrospective est d'évaluer si la prise en charge de l'HPT II persistant ou récidivant est influencée par la chirurgie parathyroïdienne initiale. Patients et Méthodes : entre 1988 et 2000, 23 patients ont eu 33 réinterventions pour HPT II persistant ou récidivant. La chirurgie initiale consistait en : parathyroïdectomie totale et autotransplantation (PT + AT) (groupe 1, n=13), parathyroïdectomie subtotale (PS) (groupe 2, n=10). Pour tous les patients, la chirurgie initiale comportait la recherche de glande surnuméraire et une thymectomie bilatérale par voie cervicale. Les patients réopérés pour HPT II persistant après une exérèse jugée inadéquate ont été éliminés de cette étude. Résultats : Le suivi moyen est de 159 mois (+/- 54 mois). L'HPT II récidivant survenait plus tard dans le groupe 1 par rapport au groupe 2 mais ce n'était pas statistiquement significatif (82 mois / 47 mois, p=0,2). Le délai entre la chirurgie initiale et la première réintervention était plus long dans le groupe 1 (129 mois) comparé au groupe 2 (104 mois) (p=0,36). Les patients du groupe 1 (n=13) eurent 32 examens préopératoires pour localiser le parenchyme parathyroïdien hyperfonctionnel ; 16 réinterventions sur les greffons et 5 cervicotomies ont été réalisées. Quatre glandes surnuméraires furent identifiées au cours des cervicotomies. Douze patients sont guéris et un patient est perdu de vue. Huit patients sont guéris après réintervention sur les greffons. Les patients du groupe 2 (n=10) eurent 21 examens préopératoires pour localiser le parenchyme parathyroïdien hyperfonctionnel ; 11 cervicotomies et 1 exploration sur un greffon ont été réalisées. Huit patients ont été guéris après réintervention sur le moignon parathyroïdien cervical, un patient présente une persistance de son HPT II, un patient est perdu de vue. Le nombre d'examens préopératoires était moindre dans le groupe 2 (PS) (moyenne 2,1 / 2,9 dans le groupe 1) mais la différence n'était pas significative (p=0,23). Le nombre de réinterventions était moindre dans le groupe 2 (PS) : moyenne 1,2 / 1,6 dans le groupe 1 (p=O,11). On n'observait pas de paralysie récurrentielle ni d'hypoparathyroïdisme définitif. Conclusion : Après PT + AT, 8/13 patients sont guéris par des réinterventions sur le greffon. Après PS 8/10 patients sont guéris par des réinterventions sur le moignon parathyroïdien sans morbidité. Dans 4 cas sur 23, l'HPT II persistant ou récidivant n'était pas causé par un moignon ou un greffon mais par une glande surnuméraire. Dans notre expérience, l'autotransplantation n'a pas simplifié la prise en charge de l'HPT II persistant ou récidivant.

Introduction : Si les adénomes parathyroïdiens ectopiques médiastinaux sont relativement fréquents, leur localisation dans le médiastin moyen au niveau de la fenêtre aorto-pulmonaire (FAP) est exceptionnelle. L’origine, glande inférieure, supérieure ou surnuméraire, est inconnue et reste controversée. Le but de cette étude rétrospective multicentrique est de discuter l’origine embryologique de ces adénomes et la stratégie thérapeutique. Matériels et méthodes : Parmi 7499 patients opérés d’hyperparathyroïdisme, on a trouvé 175 adénomes parathyroïdiens médiastinaux (4%) dont 17 situés dans la FAP (0,25%). Il s’agissait de 7 hommes et 10 femmes d’âge moyen 47 ans (15 à 87 ans). Les données cliniques, comptes-rendus opératoires et anatomopathologiques ont été revus. Résultats : Il s’agissait de 10 HPT primaires et 7 HPT secondaires. Dans 13 cas l’adénome a été localisé dans la FAP après une cervicotomie infructueuse. Dans 4 cas l’adénome de la FAP était suspecté par les examens localisateurs pré-opératoires et une approche cervico-thoracique ou thoracique pure a été pratiquée en premier. Quatorze patients avaient un HPT persistant après l’opération initiale et ont été réopérés après réalisation d’examens localisateurs : scintigraphie Thallium (3), scintigraphie Sestamibi (6), scanner (5), dosages veineux étagés (2), artériographie (1). La voie d’abord pour la seconde intervention a été une sternotomie (9), une thoracotomie gauche (2) ou une thoracoscopie gauche (2). Dans 5 cas l’origine de l’adénome parathyroïdien pouvait être déterminée grâce au résultat de la cervicotomie initiale (4 PT supérieures et 1 inférieure manquante). Dans 9 cas, 4 glandes avaient été identifiées au cou, l’adénome de la FAP était alors considéré comme développé sur une glande surnuméraire. Dans 3 cas aucune conclusion ne pouvait être tirée, en raison de l’absence de cervicotomie. Conclusion : l’adénome de la FAP est rare et habituellement diagnostiqué après une cervicotomie initiale infructueuse. L’origine embryonnaire reste incertaine mais on note le grand nombre de glandes surnuméraires ou de parathyroïdes supérieures manquantes au cou.

La plupart des ectopies parathyroïdiennes cervicales ou médiastinales s’expliquent soit par un défaut ou un excès de migration embryologique, soit par la migration acquise par gravité d’une glande pathologique. Néanmoins, quelques sites ectopiques restent sans explication. Nous avons émis l’hypothèse que la situation ectopique cervicale ou médiastinale d’une minorité de glandes parathyroïdes hyperfonctionnelles pouvait être la conséquence des connexions étroites qu’entretient le tissu parathyroïdien avec le nerf vague au cours de l’embryogenèse. En 30 ans, 2720 patients ont été opérés dans le service d’un hyperparathyroïdisme primaire (nb:2201) ou secondaire (nb:519). Nous avons passé en revue les protocoles et les schémas opératoires de 94 patients (3,5%) qui présentaient une glande parathyroïde hyperfonctionnelle en situation ectopique majeure. Ces ectopies pouvaient s’expliquer chez 81 patients : défaut (5 cas) ou excès (32 cas) de migration embryologique du complexe parathyroïde-thymus, défaut de migration embryologique de la parathyroïde supérieure (7 cas), ectopie acquise par migration par gravité (10 cas), ectopie secondaire à des remaniements chirurgicaux (2 cas). Enfin, 25 glandes étaient en situation sous-capsulaire ou intra-thyroïdienne. Aucune explication satisfaisante n’a pu être proposée pour les 13 glandes restantes si ce n’est les rapports anatomiques étroits qu’elles entretenaient avec le nerf vague : deux d’entre elles étaient intra-vagale à l’étage cervical et les 11 autres étaient au contact même du nerf, soit dans le cou (7 cas), soit dans le médiastin supérieur (1 cas), soit dans la fenêtre aorto-pulmonaire (3cas). Dans tous les cas aucun tissu thymique n’a été identifié au contact de la glande ectopique. Chez 11 de ces 13 patients une exploration cervicale des glandes orthotopiques a été pratiquée et a permis de conclure que dans les 11 cas la glande ectopique était une glande surnuméraire. Devant un hyperparathyroïdisme persistant ou récidivant, les auteurs suggèrent de considérer le trajet cervical et/ou médiastinal du nerf vague comme une localisation ectopique, certes exceptionnelle, mais possible, d’une glande hyperfonctionnelle.

Différentes techniques de parathyroïdectomies mini-invasives (PMI) ont été décrites. Certaines sont pratiquées par vision directe au travers d’une petite incision cervicale et d’autres font appel à un endoscope. Dans ce travail les auteurs se proposent de préciser les indications respectives de la parathyroïdectomie mini-invasive ouverte (PMIO) et de la parathyroïdectomie endoscopique (PE). Au cours des 9 dernières années (1998-2006), 1135 interventions pour hyperparathyroïdisme primaire ont été pratiquées dans le service : 510 cervicotomies conventionnelles (44,9%) et 625 PMI (55,1%). En début d’expérience toutes les PMI ont été faites par voie endoscopique en utilisant un abord latéro-cervical permettant d’accéder aux glandes en passant en arrière de la sangle des muscles pré-thyroïdiens. Cet abord direct, qui ne nécessite pas la dissection préalable des lobes thyroïdiens, s’est avéré parfaitement adapté à l’exérèse des parathyroïdes localisées à la face postérieure des lobes thyroïdiens ou dans le médiastin postéro-supérieur mais peu commode pour la dissection des parathyroïdes en situation antérieure au niveau des pôles inférieurs des lobes thyroïdiens ou dans leurs prolongement thyro-thymiques. Ces dernières glandes sont maintenant abordées par une mini-cervicotomie antero-latérale. Par ailleurs la sécurité d’une dissection conduite sous vision endoscopique s’est confirmée en cours d’expérience, notamment lorsque la glande pathologique est à proximité immédiate ou au contact même du nerf récurrent. C’est précisément dans ces cas que les dissections faites par vision directe au travers d’une mini-cervicotomie peuvent s’avérer particulièrement périlleuses. Ainsi, l’utilisation de l’endoscope nous paraît indiquée lorsque le nerf court un risque, c’est à dire lorsque la glande est en situation postérieure. A l’inverse, lorsque la glande est en situation antérieure au niveau du plan pré-trachéal, et donc à distance du nerf, l’utilisation de l’endoscope n’apparaît pas justifiée. C’est donc la localisation précise de la parathyroïde pathologique qui justifie l’utilisation d’un endoscope lorsque l’indication d’une PMI est posée. Dans notre pratique cette localisation repose sur la parfaite concordance des résultats de deux examens de localisation: l’échographie et la scintigraphie au sestamibi. Au cours de l’année 2006, 86 des 165 patients opérés d’un hyperparathyroïdisme primaire ont bénéficié d’une PMI. Sur la base des résultats de l’imagerie pré-opératoire 26 patients ont été opérés par PMIO sans contrôle du nerf récurrent. L’imagerie fut mise en défaut dans un cas (lésion contro-latérale). Les 25 autres patients présentaient tous un adénome développé aux dépens de la parathyroïde inférieure, en situation antérieure au pôle inférieur du lobe thyroïdien ou dans le ligament thyro-thymique. Les 60 autres patients ont été opérés par PE avec dissection du nerf dans tous les cas. L’imagerie ne fut mise en défaut que chez un patient (exploration blanche après conversion et persistance de l’hypercalcémie). Les 59 autres patients présentaient tous un adénome en situation postérieure, développé aux dépens de la parathyroïde supérieure dans 2/3 des cas. La morbidité récurrentielle fut nulle chez les 86 patients. En conclusion, chez un patient candidat à une PMI, le choix de la technique opératoire est déterminé par la localisation pré-opératoire de la glande pathologique. Les auteurs recommandent l’utilisation de l’endoscope lorsque la glande est en situation postérieure.

Introduction : Le concept des explorations cervicales limitées en chirurgie parathyroïdienne est basé sur le fait que 85% des patients ayant un hyperparathyroïdisme primaire (HPT-I) présente une seule glande pathologique. Cette nouvelle tendance à la chirurgie parathyroïdienne mini-invasive est devenu concevable grâce à la possibilité de localiser par l’imagerie préopératoire le siège précis de la glande pathologique et d’en confirmer après exérèse le caractère unique grâce aux dosages rapides peropératoires de la parathormone (r-PTH). Le but de cette étude est d’évaluer le risque de pathologie multiglandulaire lorsque l’échograhie et la scintigraphie au sestamibi sont toutes les deux positives et concordantes pour la même localisation et par voie de conséquence d’apprécier l’utilité du dosage systématique de la r-PTH au cours de toute parathyroïdectomie mini-invasive ciblée.
Matériel et méthodes: Nous avons revus les dossiers de 439 patients opérés dans le service d’un HPT-I sporadique entre 2004 et 2007. Tous les patients ont bénéficié en préopératoire d’une échographie et d’une scintigraphie au sestamibi. Les 279 patients dont l’imagerie préopératoire était en faveur d’une localisation unique, positive et concordante ont tous été opérés par chirurgie mini-invasive utilisant un abord ciblé sur la glande pathologique, avec dosage peropératoire de la r-PTH. Une décroissance de plus de 50%, 15 minutes après exérese, du taux de r-PTH le plus élevé avant exérese a été considéré comme significative, d’une resection efficace. Tous les patients présentant un mois après l’intervention un taux de calcémie inférieur à 2,60 mmol/l ont été considérés comme guéris de leur HPT-I.
Résultats: Tous les patients sont guéris avec un recul moyen de 4 mois. Chez 4 patients les taux de r-PTH ne se sont pas abaissés de plus de 50% : 3 d’entre eux ont subi une conversion immédiate en cervicotomie transverse pour exploration des 3 autres glandes. : deux de ces trois patients présentaient une pathologie multiglandulaire mais le troisième patient, porteur d’une insuffisance rénale modérée, présentait 3 autres glandes normales. Le dernier patient, qui présentait des taux des r-PTH avant ablation très bas (39pg/ml, normal :10-55), n’a pas subi de conversion. Une nouveau dosage de r-PTH a été fait 30 minutes après l’ablation de la glande pathologique et s’est avéré indétectable, confirmant l’efficacité de l’exérèse.
Au total, une pathologie parathyroïdienne uniglandulaire a été correctement diagnostiquée chez 277 des 279 patients (99,3%). Sans l’usage des dosages de r-PTH nous aurions ignoré deux cas de pathologie multiglandulaire, mais d’un autre coté nous aurions évité une conversion inutile pour exploration bilatérale chez un patient.
Conclusion : Quand l’imagerie préopératoire (echograhie et scintigraphie mibi) est en faveur d’une pathologie parathyroïdienne uniglandulaire, le risque de pathologie multiglandulaire est très faible (0,7%). Néanmoins, à notre avis, ce faible risque justifie quand même l’utilisation de routine du dosage peropératoire de la r-PTH chez tout patient opéré d’un HPT-I sporadique par chirurgie mini-invasive ciblée.

Introduction : Le phéochromocytome est une pathologie rare diagnostiquée habituellement sur une hypertension artérielle (HTA) ou découverte de façon fortuite devant une lésion surrénalienne. L’insuffisance cardiaque aiguë secondaire à l’hyperproduction de catécholamines révèle rarement le phéochromocytome. Le but de cette étude est d’évaluer la prise en charge chirurgicale de patients chez qui un phéochromocytome est diagnostiqué à l’occasion d’un épisode d’insuffisance cardiaque aiguë.
Matériel et Méthodes : Les données de 12 patients de 7 centres hospitaliers ont été revues de façon rétrospective. Le diagnostic d’insuffisance cardiaque aiguë est défini par une diminution de la fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG) inférieure à 30% ou l’utilisation d’une assistance circulatoire (ECMO : Extracorporeal membrane oxygenation, ou un ballon de contre pulsion intra-aortique).
Résultats : Toutes les lésions surrénaliennes ont été identifiées par un scanner (TDM). Les patients ont eu une surrénalectomie, en urgence (dans les 3 jours) ou de façon retardée.
La morbidité et la mortalité ont été étudiées. Le diagnostic de phéochromocytome a été confirmé sur l’analyse anatomopathologique. Deux patients ont eu un arrêt circulatoire plusieurs mois précédant l’insuffisance cardiaque aigue. Le TDM a révélé un aspect hétérogène, une hémorragie ou une nécrose tumorale dans 4 cas. Deux patients présentaient des lésions bilatérales (17%) et 1 patient présentait un paragangliome abdominal. La médiane de taille des 14 tumeurs était de 55 mm (17-90 mm). La surrénalectomie a été réalisée, en urgence pour 4 patients (33%), et avec un délai médian de prise en charge chirurgicale de 37 jours (7-180 jours) pour les 8 autres patients (67%). Huit patients ont eu une assistance circulatoire (67%) pendant une durée médiane de 5 jours (1-8 jours). Cinq d’entre eux ont eu une assistance circulatoire et une chirurgie décalée (42%) avec une médiane de 49 jours, 2 d’entre eux ont eu une assistance circulatoire suivie d’une chirurgie en urgence (entre 1,5 et 3 jours) et 1 patient a eu une chirurgie en urgence immédiatement suivie d’une assistance circulatoire. La surrénalectomie en urgence a été réalisé par laparotomie et la chirurgie décalée a été réalisée par laparoscopie pour 6 patients. La chirurgie en urgence s’est compliquée en péri et postopératoire d’un arrêt circulatoire, de 2 saignements ayant nécessité une transfusion, d’une ischémie digestive, et d’un hémopéritoine avec réintervention au huitième jour. Un patient est décédé au cinquième jour postopératoire. Les patients avec chirurgie retardée n’ont pas présenté de complications. La durée d’hospitalisation a été de 24,5 jours (7,5-28,5 jours). Après la chirurgie, la FEVG s’était normalisée (> 55 %) dans 8 cas (67%).
Conclusion : L’insuffisance cardiaque aiguë révélant un phéochromocytome est une complication rare et grave qui peut être curable dans la plupart des cas. Les patients opérés en urgence présentent plus de complications que les patients opérés à distance. La chirurgie retardée semble être indiquée après assistance circulatoire.

Les paragangliomes (PGL) sont des tumeurs le plus souvent bénignes, développées à partir des cellules neuroendocrines issues des crêtes neurales. Elles sont associées au système sympathique (localisations médullosurrénalienne également nommée phéochromocytome et extra-surrénaliennes chromaffines) ou au système parasympathique (localisations cervico-thoraciques). Les PGL extra-surrénaliens et les phéochromocytomes (PHEO) peuvent être sporadiques ou s’intégrer dans une affection héréditaire (jusqu’à 35% des cas). Les formes familiales sont souvent de localisations multiples. A ce jour, 10 gènes de susceptibilité ont été décrits. Pour l’exploration des PGL/PHEO, plusieurs techniques d’imagerie fonctionnelles sont disponibles, l’objectif dans ce contexte étant la détection de lésions multiples et des métastases, mais aussi de caractériser la maladie.
La scintigraphie à la méta-iodo-benzyl-guanidine (MIBG) et la scintigraphie des récepteurs à la somatostatine (Octréoscan) étaient jusqu’à récemment les imageries de références des formes abdominales et cervicales, respectivement. Toutefois, leur sensibilité de détection est limitée. Les tomographies d’émission de positrons à la fluoro-dihydroxyphénylalanine (TEP F-DOPA) ou au fluoro-déoxyglucose (TEP FDG) offrent une bien meilleure sensibilité avec des contraintes pratiques moins lourdes pour les patients.
Il est désormais recommandé de privilégier la TEP dans l’exploration des patients atteints de PGL/PHEO. Le statut génétique et la localisation anatomique permettent de guider au mieux le choix des explorations : TEP FDG dans les formes métastatiques et SDHB+, TEP F-DOPA et TEP FDG dans les formes abdominales non métastatiques, TEP F-DOPA dans les PGL de la tête et du cou. Le développement de l’imagerie TEP des récepteurs à la somatostatine devrait aussi émerger dans le champ des explorations.

Introduction : les tumeurs neuro-endocrines non fonctionnelles du pancréas (TNENFP) sont de plus en plus souvent découvertes fortuitement (“incidentalome pancréatique”). Actuellement, la prise en charge des tumeurs ≤2 cm ne fait pas l’objet d’un consensus. Le but de ce travail était d’évaluer les résultats de la chirurgie et de la surveillance simple chez des patients présentant des TNENFP ≤2 cm.

Patients et méthodes: Les patients pris en charge pour TNENFP ≤2 cm, entre 1999 et 2012, dans 7 services de chirurgie digestive, ont été rétrospectivement inclus dans cette étude. Les données préopératoires (taille, Ki67 sur ponction), peropératoires (gestes effectués) et la morbi-mortalité ont été étudiées. Les tumeurs ont été considérées comme malignes en cas de métastases synchrones ou métachrones ganglionnaires ou viscérales.

Résultats: Les patients opérés (n=66) avaient un âge moyen de 59 ans et une taille tumorale moyenne de 1,54 cm. Les patients non-opérés (n=14) avaient un âge moyen de 63 ans, une taille tumorale de 1,5 cm. Les groupes n’étaient pas statistiquement différents pour l’âge et la taille tumorale. Cinquante-deux patients ont eu un prélèvement tumoral avant le choix du traitement (65%), ce prélèvement était non contributif chez 7 patients. Le Ki67 a pu être étudié chez 33 patients (41.2%) en pré-thérapeutique. Dans le groupe opéré, il y a eu 2 décès périopératoires (2,5%), 19 fistules pancréatiques (28,8%). Dans le groupe non-opéré, aucun patient n’est décédé de sa maladie. Selon la classification ENETS, les grades tumoraux des patients étaient les suivants : 46 G1 (57,5%), 22 G2 ou G3 (27,5%), et 12 indéterminés. Au cours d’un suivi moyen de 38 mois, 9 patients (11,2%) ont eu une progression tumorale (6 du groupe opéré, 3 du groupe non-opéré). Aucune différence n’a été noté entre les deux groupes en terme de survie globale ou de survie sans progression (p=0,51 et p=0,12 respectivement). L’analyse, à l’aide d’une courbe ROC a montré que le seul facteur prédictif de malignité était la taille tumorale avec un cut-off à 1,65 cm (OR : 10,8 ; p=0,003).

Conclusion: Cette série montre que 25% des patients avaient une tumeur agressive (grade ENETS > 1). La taille tumorale est le facteur le plus pertinent pour prédire la malignité avec un seuil à 1,65 cm.

Commentaires : Fréderic SEBAG (Marseille)

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L’imagerie anatomique, morphologique, reste la première ligne pour les tumeurs surrénaliennes. Le scanner est souvent le premier examen, souvent réalisé pour une autre raison. Il occupe toujours une position clé. Il est facile d’accès, d’un coût acceptable, et sa résolution spatiale est excellente. Ce dernier argument est primordial pour une prise en charge chirurgicale. Les différents temps d’acquisition permettront d’évaluer les caractéristiques morphologiques de la lésion mais également son contenu graisseux. Il permettra également une exploration plus complète du patient (bilan d’extension). Au final, il devrait être le premier et unique examen dans plus de 70 % des cas.
L’IRM est plus classiquement recommandée en deuxième ligne, pour les lésions non clairement caractérisées par la TDM. Sa disponibilité plus réduite explique également ce positionnement. Elle comportera des séquences multiples qui aideront à caractériser au mieux la lésion, et notamment sa nature chimique. Certains rapportent sa pertinence pour évaluer l’atteinte des organes de voisinage.
L’imagerie fonctionnelle s’appuie sur l’utilisation de radio isotopes spécifiques ou non. La TEP[18F]-FDG permet d’évaluer le métabolisme de la tumeur, traditionnellement corrélé à l’agressivité de la tumeur. Le phéochromocytome en est une exception notable. On évaluera le SUV max de la tumeur mais aussi par rapport au foie (ratio). La Scintigraphie MIBG est, elle, spécifique des tumeurs chromaffines, phéochromocytomes et paragangliomes. La TEP F DOPA l’est aussi, avec une technique plus rapide, plus fine et au moins aussi sensible. La Scintigraphie au Norcholestérol est la technique des lésions corticosurrénaliennes. Avec le développement des radio isotopes marqués au Gallium68, le champ des possibles en imagerie TEP ne cessent de s’élargir. Ceci impactera probablement positivement la prise en charge des tumeurs surrénaliennes.
Au final, des critères TDM simples permettent de répondre dans la majorité des cas sur la nature de la lésion et une éventuelle indication chirurgicale. Le recours à l’IRM et à l’imagerie fonctionnelle laissent aujourd’hui peu de doutes diagnostics sur les lésions surrénaliennes. Reste au chirurgien à déterminer la meilleure stratégie…
Discussant : JL Peix (Pierre-Bénite)