Séances ordinaires

La paralysie faciale qui résulte d’une section, d’un envahissement ou d’une compression du nerf dans le rocher est une séquelle actuellement inacceptable. La réparation du nerf par anastomose termino-terminale ou par interposition d’un greffon, lorsqu’il existe une perte de substance est le seul moyen de rétablir la mimique, élément essentiel de la communication. En raison de l’absence de gaine péri et épineurale et de l’organisation monofasciculaire du nerf sur une grande partie de son trajet intrapétreux, les anastomoses nerveuses peuvent être fibrino-collées (autocolle ou tissucolâ) sans autre suture. Le rocher constitue un support parfait pour maintenir les extrémités nerveuses bien alignées. L’analyse de 42 greffes fibrino-collées du nerf facial dans le rocher et dans l’angle ponto-cérébelleux, que l’étiologie soit traumatique ou tumorale, montre une récupération satisfaisante de la maimique dans la majorité des cas.

Djourno et Eyries ont mis en évidence en 1957 que la stimulation électrique de la cochlée entraînait des réponses auditives chez un sourd total, et en 1976, Ch. Chouard a réalisé la première implantation multifréquentielle qui a permis de comprendre à nouveau la parole. Des avancées déterminantes ont permis de restaurer l’audition avec une grande fiabilité du dispositif médical et un bénéfice du patient prouvé par une communication auditive performante grâce à des traitements du signal de plus en plus adaptés(1).
Plus de 150 000 sourds profonds ont été implantés dans le monde jusqu’à présesent, et environ 800 patients par an bénéficient de cette technique en France. L’implantation cochléaire est encadrée par les recommandations de la Haute Autorité de Santé, et la chirurgie d’implantation est bien réglée dans des groupes pratiquants plus de 50 à 100 implantations cochléaires par an.
Si après l’implantation cochléaire unilatérale les performances auditives sont satisfaisantes dans un milieu peu bruyant, la compréhension dans le bruit est nettement améliorée par une implantation bilatérale permettant une réinsertion professionnelle et une amélioration de la qualité de la vie, en particulier l’écoute musicale (2). L’implantation cochléaire bilatérale peut être réalisée dans le même temps chirurgical, en particulier en cas de méningite bactérienne.
Cela amène à revoir les indications actuelles et proposer cette réhabilitation dès que l’intelligibilité s’effondre d’un côté alors que l’autre côté conserve encore une compréhension avec une prothèse auditive, afin de limiter le handicap occasionné par la perte de l’audition dans le bruit.

L’implant auditif du tronc cérebral est une technologie qui permet de réhabiliter l’audition en cas de surdité rétro-cochléaire non appareillable même par implant cochléaire : Neurofibromatose de type 2 (NF2) et autres indications (ossifications cochléaires totales bilatérales, associations de schwannome vestibulaire à une surdité controlatérale, malformations cochléaires majeures et aplasies du nerf cochléaire).
Materiel & Methodes : Entre 1996 et 2009, 48 patients âgés de 16 à 72 ans ont bénéficié d’un implant du tronc cérébral Nucleus® placé par voie d’abord rétrosigmoïde ou translabyrinthique. Dans 40 cas de NF2, l’indication a été portée soit lors de l’ablation du premier schwannome vestibulaire (n=10), soit lors de l’ablation de la seconde tumeur (n=21) ou même à distance (n=9). Quatre patients ont été implantés après échec d’une procédure radiochirurgicale. Deux patients ont été implantés de façon bilatérale.
Les 10 autres indications étaient 4 cas d’ossification cochléaires bilatérales post-méningitique, 4 cas de SV associé à une surdité contro-latérale, une malformation de Mondini et une otospongiose bilatérale avancée.
Les résultats auditifs ont été évalués en testant la reconnaissance des mots en liste ouverte et la compréhension de phrases usuelles.
Résultats : 75% des patients sont des utilisateurs réguliers de leur implant. Les résultats montrent que chez les patients NF2 le meilleur bénéfice fonctionnel auditif est obtenu dans les cas de schwannome vestibulaire de taille moyenne, avec une privation auditive du côté implantée brève ou nulle. Les meilleurs résuktats permettent d’atteindre des niveaux comparables à ceux obtenus avec un implant cochléaire, avec possibilité de compréhension sans le support de la lecture labiale . Les résultats moyens correspondent à une amélioration significative de la compréhension de la parole lors de l’utilisation de l’implant. Les facteurs de mauvais pronostic (fonction limitée à l’alerte ou aucun bénéfice) sont une privation auditive prolongée, une taille tumorale supérieure à 30 mm, une difficulté à la mise en place du porte électrodes en per opératoire et l’activation de moins de 10 électrodes avec des sensations auditives. Dans les cas de surdité totale post méningitique avec ossification cochléaire le résultat obtenu est tout à fait comparable à celui des implants cochléaires dans cette indication (surdité post méningitique sans ossification). Il en est de même pour les autres indications non tumorales (hors NF2).
Conclusion : Ces résultats démontrent que l’implant auditif du tronc cérébral apporte un bénéfice fonctionnel chez les patients NF2, ce d’autant que la privation auditive est brève et que la taille tumorale est limitée. En cas d’ossification cochléaire post méningitique le résultat est comparable à celui d’un implant cochléaire.

Introduction : La précision des systèmes de navigation chirurgicale assistée par ordinateur est aujourd’hui suffisante pour permettre l’abord de la cochlée à travers la mastoïde en évitant le nerf facial. Compte tenu du développement des implants électro-acoustiques, une procédure mini-invasive et robotisée pourrait donner une meilleur reproductibilité de la préservation de l’audition résiduelle.
Notre projet d’implantation cochléaire mini-invasive et robotisée se développe dans 3 axes : l’abord mini-invasive de la cochlée assisté par ordinateur, l’insertion mininvasive et robotisée du porte-électrode dans la cochlée et enfin le couplage entre le système de navigation et le robot pour une procédure entièrement robotisée.
Matériels et méthodes : Dans un premier travail, 5 os temporaux humains ont été inclus dans cette étude. Pour chaque pièce anatomique, 4 vis en titane ont été placées sur le cortex mastoïdien et un scanner a été réalisé (aquisition hélicoïdale, coupes de 0,6 mm d’épaisseur tous les 0,3 mm). Les images ont été transférées dans le système de navigation électromagnétique Digipointeur (Collin SA, Bagneux, France). Le recalage a été réalisé uniquement à l’aide des 4 vis de titane servant de marqueurs fiduciaux. Un moteur électrique pour le fraisage de la mastoïde a été connecté à l’émetteur du système de navigation pour une surveillance continue de la progression de la fraise dans la mastoïde. Une approche conique a été réalisée, partant de la zone criblée en haut et en arrière du conduit auditif externe et se terminant au niveau de la berge antéro-inférieure de la fenêtre ovale en réalisant une tympanotomie postérieure. Des tailles décroissantes de fraises diamentées (5, 3 et 2 mm de diameter) ont été employées pour effectuer cette approche conique. La trajectoire a été ensuite vérifiée par un endoscope rigide. La cochléostomie a été réalisée par un micromoteur muni d’une fraise de 1 mm de diamètre. Un fil d’acier de 0,5 mm de diamètre a été inséré dans la cochlée. Un scanner de contrôle a été réalisé. Les os temporaux ont été ensuite disséqués pour examiner le canal du facial à la recherche d’une blessure nerveuse.
Dans une deuxième étude, nous avons mis au point un système robotisé d’insertion d’électrode permettant de surveiller les forces d’insertion du porte électrode.
Résultats : Au cours du premier travail, l’approche conique a techniquement réalisable dans tous les cas et a permis une rectification de la trajectoire en cours de progression. Aucune blessure du canal du facial n’a été observée. Le fil d’acier a pu être placé dans le scala vestibuli et la précision du système de navigation au niveau de la cible (berge antéro-inférieure de la fenêtre ronde) était < 1 mm dans tous les cas.
Dans le deuxième travail, nous avons constaté que les efforts de frottement lors de l’insertion des premiers mm du porte électrode sont très faible (0,3 N) et les changements subtils de force lors de la collision du porte électrode avec le mur latéral de la cochlée ou le ligament spiral peuvent totalement passer inaperçus par le chirurgien. Les travaux en cours permettent de définir les seuils de force à ne pas dépasser pour un traumatisme cochléaire minimal.
Conclusion : Le système de navigation Digipointeur avec un recalage par des marqueurs invasifs permet un abord mini-invasif et précis de la cochlée. Un système robotisé ave surveillance continue des forces d’insertion de porte électrode augmentera très probablement la sécurité et la reproductibilité du geste chirurgical.

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L’implantation cochléaire qui permet d’acquérir ou de restaurer l’audition a été une révolution médicale dont la portée est toujours sous-estimée. A partir de la découverte de Djourno et Eyries (1957) de restaurer des sensations auditives par un courant électrique appliqué à la cochlée , quatre groupes de pionniers, Burian et Hochmair (Vienne), Chouard (Paris), Clark (Melbourne) et Michelson et Merzenich (San Francisco) ont dans les années 70 mis au point des implants cochléaires qui quarante ans plus tard sont devenus des dispositifs fiables et performants. Plus de 50000 patients dans le monde sont implantés chaque année utilisant les 4 types de dispositifs développés à partir de ces travaux : Advanced Bionics (USA), Cochlear (Australie), MED-EL (Autriche), et Neurelec (France).

La première étape a été de réduire le traumatisme chirurgical intracochléaire et de préserver l’audition résiduelle par la diminution du diamètre et de la rigidité des portes électrodes. Le geste chirurgical peut encore progresser avec le contrôle des forces d’insertion dans la cochlée grâce à des robots conçus pour l’implantation cochléaire. La deuxième étape est de traiter les maladies de l’oreille interne in situ en mettant au point des vecteurs en fonction des cibles à atteindre : des gels placés au contact de la fenêtre ronde, des nanoparticules magnétiques introduites dans la cochlée et des électrodes, chargés de médicaments. Le futur est d’appliquer ces techniques pour régénérer l’organe sensoriel par différenciation in situ de progéniteurs ou greffes de cellules souches afin de remplacer des cellules déficientes.

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Les implants cochléaires sont aujourd’hui insérés manuellement avec un contrôle limité des forces d’insertions. Garantir la qualité d’insertion lors de l’implantation cochléaire pourrait avoir un intérêt dans la diminution du traumatisme lors de l’acte chirurgical afin d’améliorer la préservation de l’audition résiduelle et les structures de l’oreille interne. Il sera ainsi possible d’améliorer les résultats de la réhabilitation de l’audition à l’aide des implants cochléaires.
Nous avons mis au point un banc d’essai expérimental comprenant des modèles artificiels et anatomiques de scala tympani ainsi que des méthodes de mesure des forces d’insertion des implants cochléaires. Trois sites de lésions intra cochléaires ont été identifiés : le point d’entrée dans la cochlée, la région de 180° correspondant au virage dans le tour basal et la fin du premier tour. Nous avons pu mettre en évidence qu’une insertion manuelle génère des à-coups et pics d’effort contrairement à une insertion motorisée dont le profil est continu et prédictible d’une insertion à une autre. L’analyse des forces d’insertions permet aussi de différencier des insertions normales d’insertions traumatiques. En cas de blocage de la progression de l’implant ou de repliement en épingle, un changement, en début d’insertion, (<10 mm) de l’élévation de la force d’insertion et de sa valeur maximale (0,3 à 0,6 N vs 0.15 N pour une insertion normale) sont observés. L’ensemble de ces résultats ont conduit à la conception d’un outil d’insertion mécatronique capable d’insérer un implant cochléaire avec une maîtrise de la force d’insertion à la limite du domaine de perception haptique de la main humaine. Cet outil embarque un capteur d’effort et un actionneur linéaire alignés en série. Il devrait être un outil supplémentaire dans le but d’améliorer la réhabilitation des surdités de perception par l’implant cochléaire.

Cochlear Implant Insertion with a Mechatronic Tool

Cochlear implants are routinely manually inserted, with limited control of insertion forces. Controlling the quality of insertion during cochlear implantation, should reduce trauma to inner ear structures to enhance preoperative residual hearing preservation. This could participate to improvement of speech performances of implanted patients.
We have set up a test bench comprising, artificial and anatomical models of scala tympani with cochlear implant insertion force measurements. Three intracochlear lesion sites have been identified: entry point into cochlea, 180° region corresponding to first turn, and the end of the first turn. We have shown that manual insertion could generate peaks and jolts, contrary to motorized insertion which has smoother and a more predictable insertion profile. Insertion force analysis allows detecting abnormal insertions. In case of array progression blocking, or tip fold-over, a sudden rise of insertion forces is observed at the beginning of the insertion (<10 mm) and its final peak is higher (0,3 to 0,6 N vs 0.15 N for a normal insertion).
These results have led to the conception of a mechatronic tool allowing a force controlled cochlear array insertion. This tool embeds a linear actuator and a force sensor in serial. It could be an additional tool to help the surgeon to perform a less traumatic surgical procedure to enhance rehabilitation of neurosensory deafness with cochlear implants.

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En oto-rhino-laryngologie, la chirurgie assistée par ordinateur (CAO) a longtemps été limitée à la chirurgie fonctionnelle des sinus en raison du manque de précision au niveau de la base latérale du crâne. Pour obtenir une précision infra millimétrique, compatible avec les contraintes induites par l’absence de repères superficiels et profonds du champs opératoire, il a été développé au laboratoire puis transféré en clinique des solutions techniques dont le recalage sur marqueurs fiduciaires et l’ancrage osseux de l’émetteur de navigation. La CAO Digipointeur® (Collin, Bagneux, France) est utilisée quotidiennement dans la base latérale du crâne pour les abords du conduit auditif interne (voie sus-pétreuse ou rétro-sigmoïde) et pour la chirurgie de la pointe du rocher. Dans ces indications, la navigation identifie les zones à risque (artère carotide interne, cochlée) et recentre l’abord sur la région cible intra pétreuse (schwannome vestibulaire, kyste épidermoïde, etc).

De plus, la navigation est couplée au monitorage en continu du nerf facial lors du fraisage de l’os temporal. Les fraises sont connectées au monitorage du nerf facial qui permet d’affiner de manière reproductible en toute sécurité et sans effraction le canal du nerf facial. On obtient ainsi un gain de temps par une exposition rapide dans les voies d’abord translabyrinthiques car la progression vers le canal du nerf facial est constante et non plus réalisée à vitesse décroissante lorsque l’on s’en approche. Ce système qui a modifié notre gestuelle au contact du canal du nerf facial, permet aussi d’améliorer la courbe d’apprentissage des chirurgiens en formation et, avec la navigation, représente la première étape vers une robotisation de la chirurgie otologique et de la base du crâne.

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La Neurofibromatose de type 2 est une maladie génétique caractérisée par le développement de tumeurs multiples bénignes du système nerveux central et périphérique.
La grande majorité des patients présente un schwannome vestibulaire bilatéral, la moitié des méningiomes souvent multiples et une grande partie, des tumeurs intra (épendymomes) ou extra-médullaires (schwannomes et méningiomes).
La chirurgie de chacune de ces tumeurs est codifiée avec une difficulté particulière pour la chirurgie de certains schwannomes vestibulaires pour conserver la fonction auditive et la fonction faciale ainsi que les épendymomes.
Il y a plusieurs années, une tendance a été d’envisager une intervention chirurgicale « proactive », en particulier dans les formes familiales où un diagnostic est possible avec des tumeurs de petite taille. Cette stratégie est actuellement très discutée.
Des alternatives thérapeutiques à la chirurgie ont émergés récemment: en particulier, l’utilisation de l’Avastin (Bevacizumab) et dans certains rares cas, la radiochirurgie. Certains schwannomes vestibulaires sont sensibles à l’avastin mais il s’agit d’un traitement par voie intra-veineuse avec des effets secondaires potentiels à moyen terme. A l’inverse, les méningiomes ne répondent pas à ce traitement. Enfin, des techniques de réhabilitation de l’audition en cas de surdité sont disponibles : implant cochléaire, implant auditif du tronc cérébral.

La difficulté actuelle de la prise en charge de la NF2 est de savoir utiliser toutes les solutions thérapeutiques au bon escient.
Il reste essentiel d’évaluer l’histoire naturelle de chaque tumeur et le retentissement clinique tout en balançant la qualité de vie des patients et le retentissement fonctionnel des traitements. Des schémas thérapeutiques émergent, associant de la chirurgie à traitements complémentaires tout en gardant à l’esprit la possibilité d’identifier à court/moyen terme de nouveaux traitements médicaux pouvant bloquer l’évolution de la maladie.
Ces décisions thérapeutiques parfois complexes sont prises au décours de consultations multidiscplinaires où le patient est évalué et pris en charge sous tous ses aspects, somatiques et psychologiques afin de les accompagner au mieux dans cette maladie chronique.
(Neurochirurgie/ORL, Centre de Référence Neurofibromatose de type 2, CHU Pitié, Paris)


Commentateur : Marc SANSON (Pitié, Paris)

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Les tumeurs de la base latérale du crâne naissent dans la majorité des cas dans l’os temporal ou les structures voisines tels l’articulation temporo-mandibulaire, le clivus ou les structures nerveuses qui traversent le rocher ou sort à son contact comme le cavum de Meckel et le trou déchiré postérieur. La nature de ces tumeurs est le plus souvent bénigne d’origine nerveuse, neuro-vasculaire, ou mésenchymateuse, plus rarement maligne. Parmi ces étiologies, nous avons individualisé une entité appelée tumeurs neurogénétiques de la base du crâne latérale qui comprennent la neurofibromatose de type 2, les paragangliomes et les tumeurs du sac endolymphatiques associées ou non à une maladie de Von Hippel Lindau. Les deux premières sont des tumeurs bénignes et la dernière maligne. Ces tumeurs sont agressives par leur localisation et leurs extensions. Jusqu’à présent, l’abord transpétreux de ces lésions et leur exérèse totale dans le roche, l’angle pontocérébelleux ou la gouttière cervicale, entrainaient des sacrifices neurosensoriels importants, qu’ils s’agissent d’atteinte auditive ou vestibulaire, ou des fonctions faciales, de la phonation, de la déglutition ou des séquelles invalidantes, tels que des atteintes oculomotrices, anesthésies faciales, paralysie du trapèze, ou syndrome de Claude Bernard Horner. Le développement d’alternatives thérapeutiques comme la radiothérapie en conditions stéréotaxiques ou de chimiothérapie a permis de limiter les atteintes et séquelles par une chirurgie moins invasive dont les indications sont limitées aux formes symptomatiques et dont les exérèses n’ont plus la nécessité absolue d’être totales (1). Cela concerne aussi bien la voie d’abord que l’exérèse de la tumeur. Les monitorages de l’audition, du nerf facial et des nerfs caudaux associés à la navigation guidée par l’imagerie ont permis d’améliorer les exérèses fonctionnelles (2, 3).
Daniele Bernardeschi 1,3, Michel Kalamarides1, Yann Nguyen 1,3et Olivier Sterkers1,3
1 – Unité d’Otologie, implants auditifs et chirurgie de la base du crâne - Unité INSERM/UPMC « Réhabilitation chirurgicale mini-invasive et robotisée de l’audition »
2 – Service de Neurochirurgie du GH Pitié Salpêtrière
3 – Centre de Référence NF2, GH Pitié Salpêtrière


Commentateur: Charles-Ambroise VALERY (PSL, Paris)