Séances ordinaires

L’implant auditif du tronc cérebral est une technologie qui permet de réhabiliter l’audition en cas de surdité rétro-cochléaire non appareillable même par implant cochléaire : Neurofibromatose de type 2 (NF2) et autres indications (ossifications cochléaires totales bilatérales, associations de schwannome vestibulaire à une surdité controlatérale, malformations cochléaires majeures et aplasies du nerf cochléaire).
Materiel & Methodes : Entre 1996 et 2009, 48 patients âgés de 16 à 72 ans ont bénéficié d’un implant du tronc cérébral Nucleus® placé par voie d’abord rétrosigmoïde ou translabyrinthique. Dans 40 cas de NF2, l’indication a été portée soit lors de l’ablation du premier schwannome vestibulaire (n=10), soit lors de l’ablation de la seconde tumeur (n=21) ou même à distance (n=9). Quatre patients ont été implantés après échec d’une procédure radiochirurgicale. Deux patients ont été implantés de façon bilatérale.
Les 10 autres indications étaient 4 cas d’ossification cochléaires bilatérales post-méningitique, 4 cas de SV associé à une surdité contro-latérale, une malformation de Mondini et une otospongiose bilatérale avancée.
Les résultats auditifs ont été évalués en testant la reconnaissance des mots en liste ouverte et la compréhension de phrases usuelles.
Résultats : 75% des patients sont des utilisateurs réguliers de leur implant. Les résultats montrent que chez les patients NF2 le meilleur bénéfice fonctionnel auditif est obtenu dans les cas de schwannome vestibulaire de taille moyenne, avec une privation auditive du côté implantée brève ou nulle. Les meilleurs résuktats permettent d’atteindre des niveaux comparables à ceux obtenus avec un implant cochléaire, avec possibilité de compréhension sans le support de la lecture labiale . Les résultats moyens correspondent à une amélioration significative de la compréhension de la parole lors de l’utilisation de l’implant. Les facteurs de mauvais pronostic (fonction limitée à l’alerte ou aucun bénéfice) sont une privation auditive prolongée, une taille tumorale supérieure à 30 mm, une difficulté à la mise en place du porte électrodes en per opératoire et l’activation de moins de 10 électrodes avec des sensations auditives. Dans les cas de surdité totale post méningitique avec ossification cochléaire le résultat obtenu est tout à fait comparable à celui des implants cochléaires dans cette indication (surdité post méningitique sans ossification). Il en est de même pour les autres indications non tumorales (hors NF2).
Conclusion : Ces résultats démontrent que l’implant auditif du tronc cérébral apporte un bénéfice fonctionnel chez les patients NF2, ce d’autant que la privation auditive est brève et que la taille tumorale est limitée. En cas d’ossification cochléaire post méningitique le résultat est comparable à celui d’un implant cochléaire.

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En oto-rhino-laryngologie, la chirurgie assistée par ordinateur (CAO) a longtemps été limitée à la chirurgie fonctionnelle des sinus en raison du manque de précision au niveau de la base latérale du crâne. Pour obtenir une précision infra millimétrique, compatible avec les contraintes induites par l’absence de repères superficiels et profonds du champs opératoire, il a été développé au laboratoire puis transféré en clinique des solutions techniques dont le recalage sur marqueurs fiduciaires et l’ancrage osseux de l’émetteur de navigation. La CAO Digipointeur® (Collin, Bagneux, France) est utilisée quotidiennement dans la base latérale du crâne pour les abords du conduit auditif interne (voie sus-pétreuse ou rétro-sigmoïde) et pour la chirurgie de la pointe du rocher. Dans ces indications, la navigation identifie les zones à risque (artère carotide interne, cochlée) et recentre l’abord sur la région cible intra pétreuse (schwannome vestibulaire, kyste épidermoïde, etc).

De plus, la navigation est couplée au monitorage en continu du nerf facial lors du fraisage de l’os temporal. Les fraises sont connectées au monitorage du nerf facial qui permet d’affiner de manière reproductible en toute sécurité et sans effraction le canal du nerf facial. On obtient ainsi un gain de temps par une exposition rapide dans les voies d’abord translabyrinthiques car la progression vers le canal du nerf facial est constante et non plus réalisée à vitesse décroissante lorsque l’on s’en approche. Ce système qui a modifié notre gestuelle au contact du canal du nerf facial, permet aussi d’améliorer la courbe d’apprentissage des chirurgiens en formation et, avec la navigation, représente la première étape vers une robotisation de la chirurgie otologique et de la base du crâne.

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La Neurofibromatose de type 2 est une maladie génétique caractérisée par le développement de tumeurs multiples bénignes du système nerveux central et périphérique.
La grande majorité des patients présente un schwannome vestibulaire bilatéral, la moitié des méningiomes souvent multiples et une grande partie, des tumeurs intra (épendymomes) ou extra-médullaires (schwannomes et méningiomes).
La chirurgie de chacune de ces tumeurs est codifiée avec une difficulté particulière pour la chirurgie de certains schwannomes vestibulaires pour conserver la fonction auditive et la fonction faciale ainsi que les épendymomes.
Il y a plusieurs années, une tendance a été d’envisager une intervention chirurgicale « proactive », en particulier dans les formes familiales où un diagnostic est possible avec des tumeurs de petite taille. Cette stratégie est actuellement très discutée.
Des alternatives thérapeutiques à la chirurgie ont émergés récemment: en particulier, l’utilisation de l’Avastin (Bevacizumab) et dans certains rares cas, la radiochirurgie. Certains schwannomes vestibulaires sont sensibles à l’avastin mais il s’agit d’un traitement par voie intra-veineuse avec des effets secondaires potentiels à moyen terme. A l’inverse, les méningiomes ne répondent pas à ce traitement. Enfin, des techniques de réhabilitation de l’audition en cas de surdité sont disponibles : implant cochléaire, implant auditif du tronc cérébral.

La difficulté actuelle de la prise en charge de la NF2 est de savoir utiliser toutes les solutions thérapeutiques au bon escient.
Il reste essentiel d’évaluer l’histoire naturelle de chaque tumeur et le retentissement clinique tout en balançant la qualité de vie des patients et le retentissement fonctionnel des traitements. Des schémas thérapeutiques émergent, associant de la chirurgie à traitements complémentaires tout en gardant à l’esprit la possibilité d’identifier à court/moyen terme de nouveaux traitements médicaux pouvant bloquer l’évolution de la maladie.
Ces décisions thérapeutiques parfois complexes sont prises au décours de consultations multidiscplinaires où le patient est évalué et pris en charge sous tous ses aspects, somatiques et psychologiques afin de les accompagner au mieux dans cette maladie chronique.
(Neurochirurgie/ORL, Centre de Référence Neurofibromatose de type 2, CHU Pitié, Paris)


Commentateur : Marc SANSON (Pitié, Paris)

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Les tumeurs de la base latérale du crâne naissent dans la majorité des cas dans l’os temporal ou les structures voisines tels l’articulation temporo-mandibulaire, le clivus ou les structures nerveuses qui traversent le rocher ou sort à son contact comme le cavum de Meckel et le trou déchiré postérieur. La nature de ces tumeurs est le plus souvent bénigne d’origine nerveuse, neuro-vasculaire, ou mésenchymateuse, plus rarement maligne. Parmi ces étiologies, nous avons individualisé une entité appelée tumeurs neurogénétiques de la base du crâne latérale qui comprennent la neurofibromatose de type 2, les paragangliomes et les tumeurs du sac endolymphatiques associées ou non à une maladie de Von Hippel Lindau. Les deux premières sont des tumeurs bénignes et la dernière maligne. Ces tumeurs sont agressives par leur localisation et leurs extensions. Jusqu’à présent, l’abord transpétreux de ces lésions et leur exérèse totale dans le roche, l’angle pontocérébelleux ou la gouttière cervicale, entrainaient des sacrifices neurosensoriels importants, qu’ils s’agissent d’atteinte auditive ou vestibulaire, ou des fonctions faciales, de la phonation, de la déglutition ou des séquelles invalidantes, tels que des atteintes oculomotrices, anesthésies faciales, paralysie du trapèze, ou syndrome de Claude Bernard Horner. Le développement d’alternatives thérapeutiques comme la radiothérapie en conditions stéréotaxiques ou de chimiothérapie a permis de limiter les atteintes et séquelles par une chirurgie moins invasive dont les indications sont limitées aux formes symptomatiques et dont les exérèses n’ont plus la nécessité absolue d’être totales (1). Cela concerne aussi bien la voie d’abord que l’exérèse de la tumeur. Les monitorages de l’audition, du nerf facial et des nerfs caudaux associés à la navigation guidée par l’imagerie ont permis d’améliorer les exérèses fonctionnelles (2, 3).
Daniele Bernardeschi 1,3, Michel Kalamarides1, Yann Nguyen 1,3et Olivier Sterkers1,3
1 – Unité d’Otologie, implants auditifs et chirurgie de la base du crâne - Unité INSERM/UPMC « Réhabilitation chirurgicale mini-invasive et robotisée de l’audition »
2 – Service de Neurochirurgie du GH Pitié Salpêtrière
3 – Centre de Référence NF2, GH Pitié Salpêtrière


Commentateur: Charles-Ambroise VALERY (PSL, Paris)