Séances ordinaires

Encore appelée « hydronéphrose congénitale » ou rétention pyélique, cette anomalie se définit comme une dilatation du bassinet et éventuellement les calices par ce que l’on considère être un « obstacle » au niveau de la jonction pyélo-urétérale. Même si cette notion se vérifie dans un certain nombre de cas, l’histoire naturelle des pyélectasies anténatales permet de douter du caractère strictement obstructif de cette affection. N’y a-t-il pas, parfois, une simple gêne à l’écoulement de l’urine dans un méga-organe dont le péristaltisme est défectueux ? Y a-t-il une véritable obstruction? Comment l’apprécier de manière objective ? Ces enfants dépistés sont la plupart du temps asymptomatiques pendant de nombreuses années. Vont-ils le rester à vie ? Quelle est la nocivité exacte de cette dilatation sur le parenchyme rénal ? La morbidité est-elle évolutive, ou bien est-elle primitive ? Sur quelles bases peut-on en 2005 envisager une correction chirurgicale en sachant bien que toute dilatation ne veut pas dire obstruction. Les perspectives dans ce domaine repose sur : l’analyse des dossiers, les études multicentriques, le suivi à long terme, la recherche.

Lorsqu’une dysplasie multikystique (DMK) siège sur un rein en fer à cheval (RFC), ce dernier n’est que rarement reconnu sur les examens radiologiques. Le chirurgien pédiatre se trouve alors confronté à un redoutable piège, car il risque de le méconnaître durant l’intervention, et de léser le rein sain. Il s’agit de surcroît d’une combinaison malformative exceptionnelle (environ un cas pour trois millions d’enfants). Matériel et méthode :Les auteurs rapportent une série multicentrique rétrospective de 8 cas d’association DMK + RFC. Sept cas ont été dépistés par l’échographie anténatale, un cas a été diagnostiqué à l’occasion d’une pyélonéphrite aigue survenue à l’âge de 4 mois. Dans quatre cas seulement, le diagnostic DMK+RFC a été posé radiologiquement, dans les quatre autres cas, il s’est agi d’une découverte opératoire. Six ont été opérés en raison du volume de la masse ou d’une complication, deux ont été surveillés. L’examen le plus fiable pour poser un diagnostic préopératoire dans cette série s’est révélé être l’échographie, qui a permis le diagnostic quatre fois sur huit. L’UIV (6 cas) n’a confirmé le diagnostic qu’une seule fois ; la scintigraphie (5 cas), et le scanner (1 cas) n’ont jamais permis le diagnostic, ne décelant pas l’isthme caractéristique du rein en fer à cheval. Dans un cas, l’exploration per-opératoire a méconnu l’association malformative, ce qui a conduit à l’exérèse accidentelle de la partie saine du rein en fer à cheval. Discussion : La dysplasie multikystique (DMK) est l’anomalie kystique rénale la plus fréquente de l’enfant (1 pour 5OOO naissances). Le plus souvent diagnostiquée durant la période anténatale, son diagnostic postnatal revient à l’échographie. L’intervention est réservée aux formes très volumineuses ou aux complications : infection urinaire ou hypertension artérielle. Un examen fonctionnel (UIV ou scintigraphie rénale) est parfois demandé par certaines équipes. Aucun autre examen radiologique n’est habituellement pratiqué chez le nouveau-né ou le nourrisson en cas de diagnostic de DMK. Le rein en fer à cheval (RFC) est une anomalie de fusion assez fréquente (O,15 % de la population). N’étant pas pathologique par elle-même, elle est découverte soit fortuitement, soit à l’occasion d’une pathologie intercurrente. Le diagnostic positif se fait essentiellement chez l’enfant sur l’échographie qui peut visualiser l’isthme pré-vertébral, ou montrer une anomalie de rotation des bassinets. L’UIV peut montrer une ectopie pelvienne, une obliquité anormale de l’axe rénal, une malrotation des bassinets, des calices inférieurs pré-vertébraux, une déviation du trajet urétéral. La scintigraphie rénale au DMSA ou le scanner peuvent montrer la fixation pré vertébrale de l’isthme. Ces anomalies, typiques lorsque les deux reins et l’isthme sont fonctionnels, disparaissent lorsqu’un des reins est dysplasique et que l’isthme est constitué de tissu fibreux ou kystique ne s’opacifiant pas. Dans l’association DMK + RFC, l’isthme est en partie détruit par la DMK, laissant place à des kystes. L’anatomie du rein sain est alors proche de celle d’un rein non soudé avec absence possible des signes habituels de RFC. La difficulté du diagnostic de l’association malformative est alors extrême, d’autant plus d’ailleurs qu’elle est exceptionnelle. Le meilleur examen est l’échographie, qui ne permet pourtant le diagnostic que dans un cas sur deux. Le scanner, qui n’a aucune indication habituellement dans le cadre des uropathies de l’enfant, n’a pas d’intérêt diagnostique. L’UIV peut être normale, de même que la scintigraphie, du fait de la disparition fonctionnelle de l’isthme. Conclusion :La dysplasie multikystique, lorsqu’elle siège sur un rein en fer à cheval, masque les signes directs et indirects décrits lorsque l’isthme est fonctionnel (rotation des calices, obliquité inverse du rein). L’absence habituelle de diagnostic pré-opératoire, la perte des repères anatomiques habituels, et l’extrême rareté de cette association malformative constituent ainsi un redoutable piège pour le chirurgien, qui risque de la méconnaître en cas d’intervention.

Le but ce travail est d’étudier l'incidence, la nature, ainsi que la prise en charge des malformations génitales internes associées aux dysplasies rénales multikystiques de l’enfant (DRMK).
Matériel et Méthodes. Dans cette étude rétrospective (Pavillon Mère-enfant CHU nord, Timone-Enfants, Fondation St Joseph) nous avons analysé au cours des 7 dernières années, 93 patients porteurs de DRMK révélées avant la naissance. Ces enfants ont bénéficié d’explorations échographiques, radiographiques (cystographie rétrograde et mictionnelle) et scintigraphiques en période néonatale.
Résultats. Le diagnostic de dysplasie rénale multikystique associée à une malformation des organes génitaux internes a été confirmé dans 11 cas après exploration à la naissance de dysplasies dépistées pendant la grossesse. Trois malformations génitales internes ont été diagnostiquées respectivement à l'âge de 1, 12 et 14 ans devant une épididymite, une douleur pelvienne liée à une aménorrhée, et fortuitement au décours de l'exploration d’une douleur lombaire. Le sexe ratio était 10:4 (M : F). Le côté gauche était impliqué dans neuf cas. Ces malformations génitales se décomposaient en : trois cas de persistance du canal de Gartner, six masses kystiques rétro et latérovésicales (persistance du canal mésonéphrotique), quatre autres masses kystiques pelviennes associées à des dysplasies rénales compressives et une fois un hémivagin borgne avec rein unique aboutissement d’une DRMK involuée. Neuf patients ont été observés, et quatre ont bénéficié d’une néphro-urétérectomie et une d’une ouverture de son hémivagin borgne. Tous les patients ont été suivis tous les 6 mois (suivi moyen 6.54 ans, de 36 mois à 14 ans).
Conclusion. Quinze pour cent des enfants porteurs de dysplasie rénale multikystique ont une malformation génitale interne siégeant du même côté que la dysplasie (14/93 = 15.1%). Les kystes des vésicules séminales chez le garçon et des canaux de Gartner chez la fille sont présents même si la dysplasie a involué. Ces résultats suggèrent que le suivi des DRMK doit être effectué jusqu'à la puberté pour suivre le devenir de ces anomalies génitales homo latérales qui est inconnu, et pour détecter et agir sur celles qui peuvent devenir symptomatiques à l’âge adulte. Ce travail soulève aussi la question de certaines anomalies génitales internes associées chez les adultes à un rein unique controlatéral dont on peut penser qu’il pourrait s’agir d’une DRMK involuée.