Séances ordinaires

Résumé

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Introduction : Au cours des dernières années, la néphrectomie partielle est devenue la technique chirurgicale de référence dans le traitement des tumeurs rénales de l’adulte. La place des techniques conservatrices chez l’enfant est beaucoup plus discutée, en dehors des indications impératives dans un contexte de tumeur bilatérale ou de rein unique. L’objectif de cette présentation est de clarifier les indications à une chirurgie d’épargne néphronique dans le néphroblastome unilatéral de l’enfant.
Les particularités pédiatriques : Le néphroblastome localisé est une tumeur éminemment curable, dont le taux de survie globale est supérieur à 90%. La majorité des patients peut être guérie avec une association chimiothérapie et chirurgie. A la différence de l’adulte, il s’agit de tumeurs habituellement très volumineuses au diagnostic. Certains néphroblastomes bénéficient d’une stratégie de dépistage car ils surviennent dans un contexte de prédisposition constitutionnelle : formes familiales (1%), formes syndromiques (2%, parmi lesquelles les syndromes de WAGR, Denys-Drash, Wiedemann-Beckwith…), formes associées à des malformations génito-urinaires (5%). Ces tumeurs s’accompagnent d’un risque accru de récidive controlatérale métachrone, et certains de ces syndromes portent un risque intrinsèque d’insuffisance rénale précoce. Enfin il faut souligner l’existence de néphroblastomes unilatéraux multicentriques (11% des tumeurs unilatérales) et la problématique des restes néphrogéniques, îlots de cellules blastémateuses prédisposant au néphroblastome, qui sont retrouvés en parenchyme sain dans plus de 15% des pièces de néphrectomies pour néphroblastome.
Les enjeux : L’enjeu oncologique d’une chirurgie partielle est le risque d’une exérèse microscopiquement incomplète, qui imposerait d’alourdir le traitement, alors que la stratégie habituelle avec chimiothérapie néo-adjuvante permet d’éviter la radiothérapie à plus de ¾ des enfants. Par ailleurs, le bénéfice sur la fonction rénale à très long terme, s’il est théorique, n’est pas démontré. De grandes études prospectives de cohortes d’enfants traités pour néphroblastome unilatéral aux Etats Unis (NWTS 1-4, 5910 patients) montrent que l’incidence de l’insuffisance rénale à 20 ans est en fait inférieure à 1% dans ce contexte.
Une population réduite : La population d’enfants pouvant bénéficier d’une chirurgie conservatrice est probablement réduite. Cela s’explique d’une part par la faible incidence du néphroblastome (100 tumeurs par an en France), d’autre part par le fait que des études rétrospectives de faisabilité montrent que moins de 10% de ces tumeurs seraient en fait éligibles pour une chirurgie partielle.
Conclusion : Au-delà des indications impératives peu discutables (tumeurs bilatérales, rein unique), les néphroblastomes unilatéraux survenant dans des contextes de prédisposition sont probablement de bonnes indications relatives à une chirurgie conservatrice. En revanche, le bénéfice pour les enfants avec une tumeur unilatérale non syndromique est non démontré.

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Lorsqu’une dysplasie multikystique (DMK) siège sur un rein en fer à cheval (RFC), ce dernier n’est que rarement reconnu sur les examens radiologiques. Le chirurgien pédiatre se trouve alors confronté à un redoutable piège, car il risque de le méconnaître durant l’intervention, et de léser le rein sain. Il s’agit de surcroît d’une combinaison malformative exceptionnelle (environ un cas pour trois millions d’enfants). Matériel et méthode :Les auteurs rapportent une série multicentrique rétrospective de 8 cas d’association DMK + RFC. Sept cas ont été dépistés par l’échographie anténatale, un cas a été diagnostiqué à l’occasion d’une pyélonéphrite aigue survenue à l’âge de 4 mois. Dans quatre cas seulement, le diagnostic DMK+RFC a été posé radiologiquement, dans les quatre autres cas, il s’est agi d’une découverte opératoire. Six ont été opérés en raison du volume de la masse ou d’une complication, deux ont été surveillés. L’examen le plus fiable pour poser un diagnostic préopératoire dans cette série s’est révélé être l’échographie, qui a permis le diagnostic quatre fois sur huit. L’UIV (6 cas) n’a confirmé le diagnostic qu’une seule fois ; la scintigraphie (5 cas), et le scanner (1 cas) n’ont jamais permis le diagnostic, ne décelant pas l’isthme caractéristique du rein en fer à cheval. Dans un cas, l’exploration per-opératoire a méconnu l’association malformative, ce qui a conduit à l’exérèse accidentelle de la partie saine du rein en fer à cheval. Discussion : La dysplasie multikystique (DMK) est l’anomalie kystique rénale la plus fréquente de l’enfant (1 pour 5OOO naissances). Le plus souvent diagnostiquée durant la période anténatale, son diagnostic postnatal revient à l’échographie. L’intervention est réservée aux formes très volumineuses ou aux complications : infection urinaire ou hypertension artérielle. Un examen fonctionnel (UIV ou scintigraphie rénale) est parfois demandé par certaines équipes. Aucun autre examen radiologique n’est habituellement pratiqué chez le nouveau-né ou le nourrisson en cas de diagnostic de DMK. Le rein en fer à cheval (RFC) est une anomalie de fusion assez fréquente (O,15 % de la population). N’étant pas pathologique par elle-même, elle est découverte soit fortuitement, soit à l’occasion d’une pathologie intercurrente. Le diagnostic positif se fait essentiellement chez l’enfant sur l’échographie qui peut visualiser l’isthme pré-vertébral, ou montrer une anomalie de rotation des bassinets. L’UIV peut montrer une ectopie pelvienne, une obliquité anormale de l’axe rénal, une malrotation des bassinets, des calices inférieurs pré-vertébraux, une déviation du trajet urétéral. La scintigraphie rénale au DMSA ou le scanner peuvent montrer la fixation pré vertébrale de l’isthme. Ces anomalies, typiques lorsque les deux reins et l’isthme sont fonctionnels, disparaissent lorsqu’un des reins est dysplasique et que l’isthme est constitué de tissu fibreux ou kystique ne s’opacifiant pas. Dans l’association DMK + RFC, l’isthme est en partie détruit par la DMK, laissant place à des kystes. L’anatomie du rein sain est alors proche de celle d’un rein non soudé avec absence possible des signes habituels de RFC. La difficulté du diagnostic de l’association malformative est alors extrême, d’autant plus d’ailleurs qu’elle est exceptionnelle. Le meilleur examen est l’échographie, qui ne permet pourtant le diagnostic que dans un cas sur deux. Le scanner, qui n’a aucune indication habituellement dans le cadre des uropathies de l’enfant, n’a pas d’intérêt diagnostique. L’UIV peut être normale, de même que la scintigraphie, du fait de la disparition fonctionnelle de l’isthme. Conclusion :La dysplasie multikystique, lorsqu’elle siège sur un rein en fer à cheval, masque les signes directs et indirects décrits lorsque l’isthme est fonctionnel (rotation des calices, obliquité inverse du rein). L’absence habituelle de diagnostic pré-opératoire, la perte des repères anatomiques habituels, et l’extrême rareté de cette association malformative constituent ainsi un redoutable piège pour le chirurgien, qui risque de la méconnaître en cas d’intervention.

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Les indications de la chirurgie laparoscopique dans le domaine de l'urologie pédiatrique sont en pleine expansion. Tout d'abord, il y a eu les indications limitées aux explorations laparoscopiques, puis la chirurgie d'exérèse et enfin plus récemment, la chirurgie de reconstruction. État actuel des indications et des résultats : La prise en charge par laparoscopie des testicules intra-abdominaux est actuellement bien standardisée avec des résultats supérieurs à la chirurgie conventionnelle. La chirurgie rénale par laparoscopie rétro-péritonéale chez l'enfant est la réplique de la chirurgie à ciel ouvert. La néphrectomie simple pour des reins non fonctionnels secondaires à une uropathie congénitale ou néphropathie de reflux est une intervention faisable chez les enfants de tout âge, en une durée opératoire comparable à celle de la chirurgie conventionnelle et tout en réduisant la durée de l'hospitalisation. Les mêmes résultats sont obtenus pour la néphrectomie polaire, inférieure ou supérieure, intervention qui nécessite une expérience plus avancée. La résection-anastomose de la jonction pyélo-urétérale reste une intervention difficile et l'expérience est encore limitée à quelques centres de chirurgie pédiatrique. Les résultats à moyen terme sont déjà disponibles et très satisfaisants. Récemment, la pneumo-vésicoscopie a permis la réalisation de la chirurgie de réimplantation urétéro-vésicale chez l'enfant avec les mêmes principes de chirurgie conventionnelle, ce qui ouvre ainsi le domaine de la chirurgie intra-vésicale. Enfin, l'expérience avec la chirurgie robot-assistée a commencé en urologie pédiatrique. Une étude préliminaire sur la pyéloplastie a déjà montré des résultats comparables à la laparoscopie standard, mais le temps opératoire est rapidement réduit, l'expérience aidant. Conclusions : La place de la laparoscopie dans l'urologie pédiatrique est bien confirmée. Quelques indications sont déjà confirmées comme la prise en charge des testicules intra-abdominaux, la néphrectomie simple et les néphrectomies polaires. La chirurgie robot-assistée va probablement aider à l'expansion des interventions difficiles, comme la pyéloplastie et la réimplantation urétéro-vésicale. Bien qu'il y ait une véritable évolution dans les études publiées, de la simple description de la faisabilité à une véritable démonstration des résultats, des efforts considérables sont encore nécessaires pour confirmer les bénéfices de la technique laparoscopique comparés à la chirurgie conventionnelle de l'enfant.

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La reconstruction de l’exstrophie représente toujours un formidable défi au chirurgien en raison de la grande complexité des anomalies qui forment cette malformation. Les recherches cliniques de cette dernière décade ont permis d’en comprendre certains aspects anatomiques et ainsi de faire évoluer l’approche thérapeutique. L’intrication des structures uro-génitales aux structures osseuses du bassin nécessite leur parfaite reconnaissance dans toute reconstruction. Celle-ci a pour objectif d’obtenir une continence socialement acceptable, une morphologie proche de la normale et une fonction rénale normale. La réparation par étapes adoptée depuis plus de quarante ans et modifiée depuis peu, a considérablement amélioré les résultats sur la continence. Durant ces dix dernières années de nombreux auteurs préconisent une reconstruction totale en un temps dès la naissance et publient des résultats comparables. D’autres réalisent d’emblée une dérivation urinaire avec ablation de la plaque vésicale. A partir de nos études sur le foetus humain porteur de l’anomalie et des résultats de notre expérience personnelle de réparation des exstrophies, nous proposons une stratégie thérapeutique au carrefour de ces protocoles. Elle consiste en une réparation complète néonatale en un temps chez la fille, mais partielle chez le garçon en raison de la complexité de la reconstruction de l’urètre et du pénis dans le même temps. La complexité de la malformation et la multiplicité des interventions nécessaires à sa réparation impliquent une prise en charge par des équipes de spécialistes et nécessitent surtout un accompagnement psychologique du patient. La poursuite des recherches cliniques, la détermination du gène responsable du développement de l’exstrophie, les cultures cellulaires à partir de cellules souches sont autant de facteurs déterminants pour de meilleurs résultats.

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Le but ce travail est d’étudier l'incidence, la nature, ainsi que la prise en charge des malformations génitales internes associées aux dysplasies rénales multikystiques de l’enfant (DRMK).
Matériel et Méthodes. Dans cette étude rétrospective (Pavillon Mère-enfant CHU nord, Timone-Enfants, Fondation St Joseph) nous avons analysé au cours des 7 dernières années, 93 patients porteurs de DRMK révélées avant la naissance. Ces enfants ont bénéficié d’explorations échographiques, radiographiques (cystographie rétrograde et mictionnelle) et scintigraphiques en période néonatale.
Résultats. Le diagnostic de dysplasie rénale multikystique associée à une malformation des organes génitaux internes a été confirmé dans 11 cas après exploration à la naissance de dysplasies dépistées pendant la grossesse. Trois malformations génitales internes ont été diagnostiquées respectivement à l'âge de 1, 12 et 14 ans devant une épididymite, une douleur pelvienne liée à une aménorrhée, et fortuitement au décours de l'exploration d’une douleur lombaire. Le sexe ratio était 10:4 (M : F). Le côté gauche était impliqué dans neuf cas. Ces malformations génitales se décomposaient en : trois cas de persistance du canal de Gartner, six masses kystiques rétro et latérovésicales (persistance du canal mésonéphrotique), quatre autres masses kystiques pelviennes associées à des dysplasies rénales compressives et une fois un hémivagin borgne avec rein unique aboutissement d’une DRMK involuée. Neuf patients ont été observés, et quatre ont bénéficié d’une néphro-urétérectomie et une d’une ouverture de son hémivagin borgne. Tous les patients ont été suivis tous les 6 mois (suivi moyen 6.54 ans, de 36 mois à 14 ans).
Conclusion. Quinze pour cent des enfants porteurs de dysplasie rénale multikystique ont une malformation génitale interne siégeant du même côté que la dysplasie (14/93 = 15.1%). Les kystes des vésicules séminales chez le garçon et des canaux de Gartner chez la fille sont présents même si la dysplasie a involué. Ces résultats suggèrent que le suivi des DRMK doit être effectué jusqu'à la puberté pour suivre le devenir de ces anomalies génitales homo latérales qui est inconnu, et pour détecter et agir sur celles qui peuvent devenir symptomatiques à l’âge adulte. Ce travail soulève aussi la question de certaines anomalies génitales internes associées chez les adultes à un rein unique controlatéral dont on peut penser qu’il pourrait s’agir d’une DRMK involuée.