Séances ordinaires

Introduction : Au cours des dernières années, la néphrectomie partielle est devenue la technique chirurgicale de référence dans le traitement des tumeurs rénales de l’adulte. La place des techniques conservatrices chez l’enfant est beaucoup plus discutée, en dehors des indications impératives dans un contexte de tumeur bilatérale ou de rein unique. L’objectif de cette présentation est de clarifier les indications à une chirurgie d’épargne néphronique dans le néphroblastome unilatéral de l’enfant.
Les particularités pédiatriques : Le néphroblastome localisé est une tumeur éminemment curable, dont le taux de survie globale est supérieur à 90%. La majorité des patients peut être guérie avec une association chimiothérapie et chirurgie. A la différence de l’adulte, il s’agit de tumeurs habituellement très volumineuses au diagnostic. Certains néphroblastomes bénéficient d’une stratégie de dépistage car ils surviennent dans un contexte de prédisposition constitutionnelle : formes familiales (1%), formes syndromiques (2%, parmi lesquelles les syndromes de WAGR, Denys-Drash, Wiedemann-Beckwith…), formes associées à des malformations génito-urinaires (5%). Ces tumeurs s’accompagnent d’un risque accru de récidive controlatérale métachrone, et certains de ces syndromes portent un risque intrinsèque d’insuffisance rénale précoce. Enfin il faut souligner l’existence de néphroblastomes unilatéraux multicentriques (11% des tumeurs unilatérales) et la problématique des restes néphrogéniques, îlots de cellules blastémateuses prédisposant au néphroblastome, qui sont retrouvés en parenchyme sain dans plus de 15% des pièces de néphrectomies pour néphroblastome.
Les enjeux : L’enjeu oncologique d’une chirurgie partielle est le risque d’une exérèse microscopiquement incomplète, qui imposerait d’alourdir le traitement, alors que la stratégie habituelle avec chimiothérapie néo-adjuvante permet d’éviter la radiothérapie à plus de ¾ des enfants. Par ailleurs, le bénéfice sur la fonction rénale à très long terme, s’il est théorique, n’est pas démontré. De grandes études prospectives de cohortes d’enfants traités pour néphroblastome unilatéral aux Etats Unis (NWTS 1-4, 5910 patients) montrent que l’incidence de l’insuffisance rénale à 20 ans est en fait inférieure à 1% dans ce contexte.
Une population réduite : La population d’enfants pouvant bénéficier d’une chirurgie conservatrice est probablement réduite. Cela s’explique d’une part par la faible incidence du néphroblastome (100 tumeurs par an en France), d’autre part par le fait que des études rétrospectives de faisabilité montrent que moins de 10% de ces tumeurs seraient en fait éligibles pour une chirurgie partielle.
Conclusion : Au-delà des indications impératives peu discutables (tumeurs bilatérales, rein unique), les néphroblastomes unilatéraux survenant dans des contextes de prédisposition sont probablement de bonnes indications relatives à une chirurgie conservatrice. En revanche, le bénéfice pour les enfants avec une tumeur unilatérale non syndromique est non démontré.