Séances ordinaires

Introduction : Au cours des dernières années, la néphrectomie partielle est devenue la technique chirurgicale de référence dans le traitement des tumeurs rénales de l’adulte. La place des techniques conservatrices chez l’enfant est beaucoup plus discutée, en dehors des indications impératives dans un contexte de tumeur bilatérale ou de rein unique. L’objectif de cette présentation est de clarifier les indications à une chirurgie d’épargne néphronique dans le néphroblastome unilatéral de l’enfant.
Les particularités pédiatriques : Le néphroblastome localisé est une tumeur éminemment curable, dont le taux de survie globale est supérieur à 90%. La majorité des patients peut être guérie avec une association chimiothérapie et chirurgie. A la différence de l’adulte, il s’agit de tumeurs habituellement très volumineuses au diagnostic. Certains néphroblastomes bénéficient d’une stratégie de dépistage car ils surviennent dans un contexte de prédisposition constitutionnelle : formes familiales (1%), formes syndromiques (2%, parmi lesquelles les syndromes de WAGR, Denys-Drash, Wiedemann-Beckwith…), formes associées à des malformations génito-urinaires (5%). Ces tumeurs s’accompagnent d’un risque accru de récidive controlatérale métachrone, et certains de ces syndromes portent un risque intrinsèque d’insuffisance rénale précoce. Enfin il faut souligner l’existence de néphroblastomes unilatéraux multicentriques (11% des tumeurs unilatérales) et la problématique des restes néphrogéniques, îlots de cellules blastémateuses prédisposant au néphroblastome, qui sont retrouvés en parenchyme sain dans plus de 15% des pièces de néphrectomies pour néphroblastome.
Les enjeux : L’enjeu oncologique d’une chirurgie partielle est le risque d’une exérèse microscopiquement incomplète, qui imposerait d’alourdir le traitement, alors que la stratégie habituelle avec chimiothérapie néo-adjuvante permet d’éviter la radiothérapie à plus de ¾ des enfants. Par ailleurs, le bénéfice sur la fonction rénale à très long terme, s’il est théorique, n’est pas démontré. De grandes études prospectives de cohortes d’enfants traités pour néphroblastome unilatéral aux Etats Unis (NWTS 1-4, 5910 patients) montrent que l’incidence de l’insuffisance rénale à 20 ans est en fait inférieure à 1% dans ce contexte.
Une population réduite : La population d’enfants pouvant bénéficier d’une chirurgie conservatrice est probablement réduite. Cela s’explique d’une part par la faible incidence du néphroblastome (100 tumeurs par an en France), d’autre part par le fait que des études rétrospectives de faisabilité montrent que moins de 10% de ces tumeurs seraient en fait éligibles pour une chirurgie partielle.
Conclusion : Au-delà des indications impératives peu discutables (tumeurs bilatérales, rein unique), les néphroblastomes unilatéraux survenant dans des contextes de prédisposition sont probablement de bonnes indications relatives à une chirurgie conservatrice. En revanche, le bénéfice pour les enfants avec une tumeur unilatérale non syndromique est non démontré.

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Objectif. Le but de ce travail était de rapporter l’intérêt du traitement cœlioscopique des néphroblastomes chez l’enfant à l’aide d’une étude multicentrique française.
Matériel et méthode. Cette étude multicentrique s’est déroulée d’avril 2006 à février 2013 ; étaient inclus les enfants opérés d’un néphroblastome par cœlioscopie pour petite tumeur avec accès facile au pédicule rénal. Tous ont eu une chimiothérapie préopératoire selon le protocole SIOP 2001 (vincristine et actinomycine D) ; les critères d’opérabilité étaient étudiés sur l’examen tomodensitométrique juste avant l’intervention. Si le pédicule rénal était accessible aisément, l’enfant était inclus. La cœlioscopie était contre-indiquée en cas de thrombose tumorale cave, d’extension extra-rénale, de rupture tumorale initiale, de néphroblastome bilatéral ou encore de métastases ganglionnaires visibles sur le scanner.
Résultats. Dix-huit enfants ont été inclus, provenant de sept centres de chirurgie pédiatrique, avec une moyenne d’âge de 28,1 mois (5 mois – 7 ans 4 mois). Tous sauf un ont pu avoir une néphrectomie élargie sous cœlioscopie ; une conversion a été nécessaire une fois pour la tumeur la plus volumineuse, de huit centimètre de diamètre, dont le bord interne était au niveau de la ligne médiane, contrairement aux autres dont le bord interne ne dépassait pas une ligne passant par le bord externe des corps vertébraux. Aucune rupture tumorale n’est survenue pendant l’intervention ; un enfant a présenté une complication post-opératoire immédiate (péritonite par perforation iléale traitée sous cœlioscopie). La durée moyenne de séjour était de 2,8 jours (2-10). L’examen anatomopathologique a montré 17 néphroblastomes et un sarcome à cellules claires. Avec un recul moyen de 43,6 mois après la cœlioscopie, un seul enfant a eu une récidive tumorale locale alors que l’histologie a confirmé l’absence de toute rupture de la tumeur. Pour les 17 autres, aucune complication oncologique ou chirurgicale n’est apparue : récidive locale, métastase sur orifice de trocart, diffusion péritonéale ou occlusion sur bride notamment.
Conclusion. La néphrectomie élargie sous cœlioscopie est possible chez l’enfant en présence d’un néphroblastome de petite taille. Il faut réserver cette approche pour des tumeurs ne dépassant pas le bord externe des corps vertébraux et permettant un accès facile du pédicule rénal. Une étude prospective est nécessaire pour mieux évaluer ce traitement chirurgical. L’amélioration du confort post-opératoire de ces patients et de l’aspect des cicatrices, et la diminution du nombre d’occlusions sur bride devrait contribuer à réduire les séquelles du traitement des néphroblastomes.

Nephroblastoma and Laparoscopic Surgery: a Heresy ?

Objective. The aim of this work was to report a multicentric study with a long follow-up to evaluate the laparoscopic radical nephrectomy in children with renal cancer.
Material and methods. This was a multicentric study from April 2006 to February 2013 about children who underwent a laparoscopic radical nephrectomy for Wilms’ tumor. The criteria of selection were unilateral small tumors after chemotherapy according the SIOP 2001 protocol, which the medial edge did not cross the lateral edge of the vertebra to allow an easy approach of the renal pedicle; more, the tumor had no extra renal extension, no vena cava thrombosis, no tumoral rupture before treatment and no large lymph nodes metastasis around the great vessels. We reviewed the data of the patients on age, gender, symptoms, size of the tumor before and after chemotherapy, surgical procedure, hospitalization, complications, pathology, and follow-up.
Results. Eighteen children were included in this study, from 7 pediatric surgical departments. All except 1 could be treated by laparoscopy because in 1 case the indication was out of the criteria with a tumor crossing the lateral edge of the vertebra. No tumoral rupture occurred and the postoperative course was uneventful except 1 with ileal perforation treated by laparoscopy. The mean hospital stay was 2,8 days (2-10). The pathologic examination showed 17 Wilms’ tumors and 1 clear cell sarcoma. With a mean follow-up of 43.6 months after laparoscopic radical nephrectomy, 17 children had no oncologic complications (local recurrence, port-site metastasis or secondary pulmonary metastasis) and 1 had a local recurrence without intraoperative tumoral rupture. No small bowel obstruction occurred.
Conclusion. The laparoscopic radical nephrectomy in children for Wilms’ tumor or other renal cancer can be safely performed in case of small tumor and in the hand of trained laparoscopic surgeons, but prospective studies and controls are absolutely necessary. The main motivations are to diminish the risk of small bowel obstruction and to improve the cosmetic results on the abdominal wall, thus contributing to diminish the sequels of Wilms’ tumor treatment.