Séances ordinaires

(cliquez à nouveau sur l'icône pour masquer la vidéo)
La vidéo ne s'affiche pas ? Essayez ce lien

Objectif: rapporter les résultats à long terme de la prise en charge chirurgicale des dilatations congénitales des voies biliaires in-trahépatiques (DCVBIH) (maladie et syndrome de Caroli) à partir d’une étude multicentrique.
Données actuelles: Les DCVBIH sont responsables d’une stase biliaire qui favorise la formation de lithiase intrahépatique, le dévelop-pement de complications septiques mais également de risque de dégénérescence en cholangiocarcinome. Alors que la résection hépa-tique est considérée comme un traitement adapté des formes unilatérales de DCVBIH, la prise en charge des formes bilatérales et/ ou associées à une fibrose hépatique congénitale sous-jacente reste débattue.
Méthodes: 155 patients d’un âge médian de 55,7 ans ont été inclus de façon rétrospective. Une atteinte hépatique bilatérale, un syndrome de Caroli, une atrophie hépatique, une lithiase intrahépatique étaient présentent chez respectivement 31,0%, 19,4%, 27,7%, et 48,4% des patients. Le résultat à long terme a été apprécié par le score Mayo Clinic spécifique des DCVB.
Résultats: Une exérèse complète des DCVBIH a été réalisée chez 90,5% des 148 patients opérés. Après hépatectomie partielle (n=111), la mortalité était nulle et la morbidité sévère (Grade ≥3 de la classification de Clavien) de 15,3%. Après transplantation hépatique (TH ; n=28), la mortalité était de 10.7% et la morbidité sévère de 39,3%. Après un suivi moyen de 35 mois, la survie globale était de 88,5 % à 5 ans (88,7% après TH) et le score Mayo Clinic était considéré comme bon ou excellent chez 86,0% des patients. La survie à 1 an était de 33,3% chez les 8 patients (5.2%) qui présentaient des lésions de cholangiocarcinome.
Conclusion: La réalisation d’une hépatectomie partielle pour les formes unilatérales de DCVBIH et d’une TH pour les formes diffuses bilatérales compliquées d’angiocholites et/ ou d’hypertension portale permettent d’obtenir d’excellents résultats à long terme. Alors qu’un traitement prophylactique des lésions accessibles à une hépatectomie partielle paraît justifié, le moment idéal pour réaliser une TH reste à préciser.
Intervenant: D JAECK (Strasbourg)

(cliquez à nouveau sur l'icône pour masquer la vidéo)
La vidéo ne s'affiche pas ? Essayez ce lien

Introduction : Les DCVB sont rares, se caractérisent par une ou plusieurs dilatations communicantes des voies biliaires (ampoule jus-qu'en intrahépatique). Elles sont souvent associées à une AJBP qui se caractérisent par une jonction anormale entre les canaux cholédoque (C) et pancréatique (P) en dehors de la paroi duodénale via un canal commun trop long, provoquant un reflux pancréato-biliaire chronique et favorisant la dégénérescence.Il s'agit d'une étude multicentrique (38 centres) avec révision de l'ensemble des documents d'imagerie, CR opératoires/histologiques dont le but était d'évaluer les caractéristiques des AJBP au cours des DCVB.
Patients et Méthodes : De 1974 à 2011, 505 ayant une DCVB de type I à V (selon Todani) ont été́ inclus : 239 (47,3%) type I (119 type Ia, 28 type Ib, 89 type Ic), 19 type II (3,8%, diverticule), 13 type III (2,6%, cholédococéle), 73 un type IVa (14,4%), 6 un type IVb (1,2%) et 155 un type V (30,7%, Caroli). Aucune maladie de Caroli ne présentait d'AJBP. Chez les 350 malades ayant une DCVB type I-IV (30% enfants), l'âge médian était de 31,6 ans (0,1-81), le sexe ratio F/H de 3,4. Le diagnostic préopératoire était réalisé́ sur échographie (80,7%), bili-IRM (62,2%) ou scanner (56,8%), en première et sur échoendoscopie (15,3%) et CPRE (7,5%) en seconde intention. 304 malades (86,8%) étaient symptomatiques : douleurs (43%), angiocholite (28%), ictère (27%) et pancréatite aiguë (21%). Le taux de cancer biliaire était de 7%.
Résultats : La jonction biliopancréatique était évaluable chez 263 malades. Parmi eux, 72,2% avaient une AJBP. Le taux d'association des types I, IVa et IVb était respectivement 78,4%, 69,2% et 80%.L'âge moyen des malades avec vs sans AJBP était de 27 vs 41 ans (p<0.05). L'AJBP était diagnostiquée dans 46,2% sur bili-IRM. Le type C-P vs P-C était le plus fréquent (57,2% vs 34,5%). En présence d'AJBP, la longueur moyenne du canal commun était de 15,7±6,8 mm (canal commun >10 mm chez 87,3%), et le taux moyen d'amy-lase intrabiliaire de 58560 UI/L vs 2005 UI/L (p = 0,006). Un taux d'amylase intrabiliaire >5000 IU/L était associé à une VPP de 97,4% et une spécificité́ de 88,8%. Parmi les 27 malades ayant un cancer, 11 (40,7%) avaient une AJBP.
Conclusion : Une AJBP était associée à̀ 72% des DCVB de type I-IV. Le taux de cancer biliaire était de 7% avec chez la moitié des ma-lades une AJBP. Un taux d'amylase intrabiliaire >5000 UI/L et une longueur de canal commun >10 mm sont de forts arguments pour affirmer la présence d'une AJBP.