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L’imagerie possède aujourd’hui un rôle central et multiple pour le dépistage, le diagnostic, la caractérisation lésionnelle, le bilan d’extension, le bilan d’opérabilité, le suivi, le guidage des gestes interventionnels, et celui de l’analyse de l’activité parasitaire. L’échinococcose alvéolaire (EA) est un diagnostic de spécialiste pour lequel l’imagerie permet un diagnostic d’évocation tandis que la sérologie permet un diagnostic de présomption, le diagnostic de certitude reposant sur l’histologie. L’évocation du diagnostic en imagerie repose sur la recherche des éléments sémiologiques calqués sur l’aspect macroscopique de l’EA. Les aspects en imagerie sont variables selon les types de modalité. En échographie, il peut s’agir d’une forme infiltrante de type pseudo-néoplasique. Parfois, il peut exister une forme pseudo-kystique avec une plage de nécrose centrale dominante et parfois la lésion est principalement calcifiée. Au scanner, la forme infiltrante pseudo-néoplasique présente des caractéristiques assez évocatrices à type d’absence de rehaussement, de contours mal définis, et de macro et micro-calcifications multiples. Certaines formes jeunes ont un aspect plutôt nodulaire avec des éléments microkystiques évocateurs. La forme la plus fréquente est la forme mixte associant une infiltration tissulaire non rehaussée à de la nécrose et à des calcifications. Les formes séquellaires sont souvent massivement calcifiées. En IRM, tout repose sur la classification de Kodama qui propose 5 types lésionnels distincts. Sur le plan stratégique, l’échographie hépatique correspond à l’examen de dépistage tandis que le scanner permet le plus souvent un simple diagnostic d’évocation compte tenu de la découverte majoritairement fortuite des lésions d’EA. La caractérisation lésionnelle repose sur l’IRM et la classification de Kodama tandis que le bilan d’extension repose sur l’angioscanner thoraco-abdomino-pelvien et la classification PNM. L’activité parasitaire peut être appréhendée en imagerie par l’activité métabolique retrouvée au TEP-scanner à 3 heures. De manière intéressante l’absence de microkystes notée en IRM semble corrélée à l’absence d’activité métabolique au TEP-scanner. Si une chirurgie est envisagée, le bilan pré-chirurgical doit alors reposer sur l’écho-Doppler mais surtout sur l’angioscanner. Il est à noter un dernier rôle important de l’imagerie dans le guidage interventionnel des gestes de biopsie, de drainage ou de stenting vasculaire lorsque ceux-ci sont indiqués.
L’émergence des cas d’échinococcose alvéolaire chez les immunodéprimés au 21ème siècle
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L’introduction de la transplantation hépatique pour le traitement des formes graves d’EA en 1986, en révélant les risques de dissémination métastatique et de récidive parasitaire sur le greffon hépatique, a objectivé l’influence de l’immunosuppression thérapeutique sur le développement de l’EA chez l’homme. Ces observations ont contribué à limiter l’indication d’allo-transplantation pour EA, et à développer des techniques alternatives, comme la résection ex-vivo. Réalisée à partir du Registre Français (FrancEchino), une étude systématique des cas d’EA chez les transplantés d’organe et les patients atteints de sida ou d’affections malignes et/ou inflammatoires chroniques traités pas immunosuppresseurs a confirmé l’augmentation significative de ce type de cas, rapportés en Europe depuis 2000. L’EA est généralement une découverte fortuite, à la faveur du bilan de la pathologie sous-jacente, et son diagnostic est souvent retardé et son traitement parfois erroné, du fait de la confusion avec cette pathologie, d’une sérologie parfois négative et du caractère trompeur de l’imagerie. Si l’EA est symptomatique, le caractère aigu des symptômes d’abcès hépatique est aussi source d’errance diagnostique. La stratégie thérapeutique de l’EA s’applique cependant à ce type de patients : résection hépatique complète des lésions si elle est possible et si la maladie sous-jacente le permet, et traitement à vie par albendazole chez les patients inopérables. Des études prospectives permettront de dire si la plus grande sensibilité apparente des lésions d’EA à l’albendazole et le plus grand nombre d’effets secondaires chez ces patients se confirme, et si la réactivation d’une infection ancienne est bien à l’origine de la pathologie actuelle. Centre Collaborateur de l’OMS pour la Prévention et le Traitement des Echinococcoses Humaines, et Centre National de Référence pour les Echinococcoses ; CHRU de Besançon et Université Bourgogne Franche-Comté
Traitements interventionnels per-endoscopiques des complications biliaires des échinococcoses
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Dans l’échinococcose alvéolaire (EA), la croissance parasitaire intra-hépatique et la fibrose sont responsables d’obstruction des voies biliaires. Les complications biliaires (cholestase chronique, ictérique ou non, angiocholites à l’origine de septicémies et de choc toxi-infectieux, cirrhose biliaire), si elles sont présentes au diagnostic, aggravent considérablement le pronostic, et si elles surviennent tardivement, représentent un tournant dans l’évolution de la maladie. Longtemps traitées par dérivation biliaire chirurgicale, ces complications ont fait l’objet de drainage percutané depuis 1984, et depuis 2000 d’interventions perendoscopiques (CPRE). Nous avons coordonné une enquête européenne sur les CPRE dans l’EA, sur la base d’un questionnaire en ligne adressé aux centres de référence de la maladie et aux spécialistes de l’endoscopie digestive. Cette enquête a permis d’analyser 129 CPRE réalisées dans 18 centres chez 35 patients, dont 85 avec pose de stents chez 30 patients, et de montrer la disparition des symptômes initiaux dans 95%, et la perméabilité à long terme des voies biliaires dans 73% des cas. Ces résultats indiquent qu’étant donné les caractéristiques particulières de l’EA (maladie ‘bénigne’ chronique, lésions proximales de l’arbre biliaire, communication fréquente avec des zones lésionnelles nécrotiques), cette technique endoscopique bien codifiée dans le cancer doit être adaptée dans l’EA : 1) un lavage intensif pour éliminer débris et calculs pigmentaires, associé à une antibiothérapie adaptée, est indispensable pour prévenir les angiocholites post-CPRE, fréquentes dans cette indication, et 2) la pose de plusieurs stents plastiques ‘side by side’ permet d’espacer les gestes interventionnels et d’assurer un calibrage à long terme de la sténose biliaire.