Séances ordinaires

En quelques années, la chirurgie craniomaxillofaciale en particulier des malformations congénitales a vu ses indications et techniques évoluer. A la chirurgie d'exérèses élargies, d'ostéotomies étendues puis de reconstructions complexes, composites, voire de remplacements de tout ou partie d'organe par greffes osseuses, lambeaux ostéomyocutanés, s'est associée une chirurgie régénératrice et inductive. C'est en modifiant les techniques d'ostéogénèse progressive des os longs établies par Ilizarof, en créant de nouveaux appareillages miniaturisés de distraction, que depuis 1992 en clinique humaine toutes les malformations congénitales et hypoplasies osseuses secondaires de la sphère craniofaciale ont vu leur prise en charge profondément changée. La distraction appliquée très précocement à tous les os de la face, agissant en 3 dimensions, non seulement sur l'os mais aussi sur les parties molles adjacentes permet ainsi une véritable chirurgie interceptive de l'enfant en cours de croissance pour le replacer dans une meilleure configuration fonctionnelle et morphologique.

Parmi les tumeurs vasculaires de l’enfant, on décrit les hémangiomes immatures infantiles observés chez 5 à 10% des enfants. Ces lésions à développement postnatal ont un profil de croissance et d’involution connu. Sont décrits également des hémangiomes congénitaux, tumeurs vasculaires très rares, ayant une croissance prénatale, subdivisés en 2 types : le RICH ou Rapidly Involuting Congenital Hemangioma, et le NICH ou Non Involuting Congenital Hemangioma. Le but du travail est de déterminer l’origine cellulaire des hémangiomes infantiles et d’établir un lien biologique entre les hémangiomes communs et les hémangiomes congénitaux. Matériel et Méthodes : A partir d’hémangiomes immatures infantiles opérés au Children’s Hospital de Boston, les différents types de cellules progénitrices présentes au sein de la tumeur ont été isolées et caractérisées. Différentes hypothèses ont été testées afin de définir la responsabilité des différents types cellulaires dans la genèse des hémangiomes. Par ailleurs, une recherche d’expression de l’ARN et de la protéine IGF2 (Insuline-like growth factor 2) dans les hémangiomes congénitaux à partir de spécimens opérés a été réalisée. Une analyse quantitative de l’expression de l’ARN IGF2 par real time PCR ainsi qu’une analyse comparative de l’expression de la protéine en immunofluorescence entre hémangiomes congénitaux et hémangiomes immatures ont été effectuées. Résultats et Discussion : Les différents types de cellules progénitrices isolées en routine à partir d’hémangiomes infantiles sont décrits, les hypothèses concernant l’implication de ces cellules dans la genèse de l’hémangiome sont discutées. Les hémangiomes congénitaux, qui se distinguent des hémangiomes infantiles par l’absence d’expression de GLUT1, expriment IGF2 permettant d’établir un lien entre hémangiomes congénitaux et hémangiomes infantiles et d’aborder différentes hypothèses concernant le rôle d’IGF2 dans la croissance des tumeurs vasculaires.

Des malformations congénitales atteignent de façon variable toutes les structures de la face du nouveau-né : l’os squelettique, les tissus mous, les dents ainsi que la vascularisation et l’innervation de l’ensemble de ces structures. Ces pathologies peuvent être soit limitées à l’étage facial, soit atteindre d’autres organes, en particulier dans le cadre d’un syndrome plus ou moins sévère ou d’une anomalie génétique. Diagnostic anténatal : Les malformations de la face sont pour beaucoup décelables dans la période anténatale, en particulier à l’échographie morphologique foetale de 22 semaines. Ces pathologies doivent être évaluées par un Centre Pluridisciplinaire de Diagnostic Prénatal (C.P.D.P.) avec, en particulier, l’avis d’un chirurgien maxillo-facial et/ou chirurgien plasticien expert dans ce domaine afin de déterminer précisément la forme anatomique, le syndrome éventuel, le pronostic et la prise en charge postnatale. Dans le domaine facial, l’imagerie prénatale est capitale et utilise l’échographie foetale 2D/3D/4D, l’IRM 2D/3D et la biologie spécialisée. Le bilan anténatal, la coopération pluridisciplinaire, la prudence dans l’annonce permettront de prendre la bonne décision et d’organiser une prise en charge prénatale et postnatale adaptée. Période néonatale : À la naissance, ces malformations peuvent mettre gravement en jeu le pronostic vital. Elles constituent, de toute façon, un important préjudice fonctionnel, morphologique, esthétique et psychologique. Cette période nécessite une collaboration entre les néonatalogistes, les pédiatres, les généticiens et les chirurgiens maxillo-faciaux. Période de croissance et de développement : Quelle que soit la stratégie thérapeutique, en particulier chirurgicale, les malformations de la face entraînent des troubles fonctionnels et un préjudice morphologique esthétique et psychologique tout au long de la croissance. Place de la chirurgie : Les malformations de la face, très variées et hétérogènes, ont en commun une démarche thérapeutique multidisciplinaire interceptive en fonction de la croissance. Elles nécessitent de nombreuses interventions chirurgicales maxillo-faciales et plastiques, souvent très lourdes, qui peuvent s’étaler depuis la naissance jusqu’à la fin de la croissance, c’est-à-dire 16 à 18 ans. La chirurgie peut intervenir dès la période néonatale, en particulier pour des raisons vitales ou fonctionnelles. Le diagnostic anténatal permet d’organiser au mieux ces actes chirurgicaux décidés parfois en urgence. En dehors de ceux-ci, la chirurgie est le plus souvent différée et programmée ce qui permet une concertation pluridisciplinaire et une très bonne préparation. Conclusion : Le traitement chirurgical des malformations de la face nécessite de nombreuses interventions chirurgicales depuis la période néonatale jusqu’à la fin de la croissance. Le développement de l’approche anténatale permet de plus en plus souvent d’établir un diagnostic et un pronostic avant la naissance permettant ainsi la préparation des parents et l’organisation médicale postnatale.

Le temps de l’âge « idéal » pour traiter chirurgicalement une malformation de la face de l’enfant a considérablement évolué ces dernières années. La notion de chirurgie « interceptive » interceptant l’évolution de la malformation et ses répercussions en pleine phase de croissance, s’est trouvée fondée par la meilleure prise en compte des complications fonctionnelles, morphologiques et surtout psychologiques secondairement plus difficiles à corriger ou à améliorer. Pour illustrer cette tendance, les auteurs présentent deux études : l’une sur une série de quarante huit hémangiomes labiaux opérés entre 1999 et 2005 à un âge moyen de 38 mois, avec des extrêmes de 7 à 68 mois et dont 18 ont eu une deuxième intervention interceptive et 5 une troisième intervention. Les critères de choix pour une chirurgie interceptive ont été définis par le type d’hémangiome et l’histoire de son involution. Des critères précis de techniques chirurgicales ont pu être ainsi dégagés : chirurgie sous correctrice prenant en compte la 4ème dimension que représente la croissance de l’enfant, chirurgie itérative, étape par étape, utilisant à chaque fois les mêmes cicatrices, chirurgie minimalisée profitant de l’élasticité propre au tissu de l’enfant et surtout chirurgie répondant à chaque fois à une demande d’amélioration morphologique et donc psychologique parfois par l’enfant lui-même qui peut, dès l’âge de 4 ans, pointer la dysharmonie qu’il souhaite voir corrigée. La précocité du démarrage des étapes chirurgicales permet d’obtenir plus rapidement un résultat patent sans attendre, comme classiquement, l’âge de 7-8 ans pour commencer à intervenir. La deuxième étude a porté sur 32 patients, âgés de 4 à 10 ans, opérés entre 1999 et 2006 et présentant une dysplasie oto mandibulaire caractérisée par une hypoplasie squelettique mandibulaire et une hypoplasie des parties molles de l’hémiface atteinte. L’analyse a porté sur l’intérêt de la lipostructure ou injection de cellules adipeuses, au niveau de la région jugale angulo-maxillaire et des pommettes pour venir combler un déficit non seulement des parties molles mais aussi osseux. Cette étude a permis de dégager les spécifités de prélèvement et d’injection chez l’enfant de cellules adipeuses, d’étudier la stabilité du résultat, de montrer l’intérêt psychologique et morphologique d’un geste précoce fiable et peu invasif, de s’opposer au dogme du remplacement systématique d’un tissu par un tissu équivalent, os pour l’os, cartilage pour cartilage et plutôt ici graisse venant combler des défects osseux. Enfin la réalisation précoce d’un tel geste a permis d’augmenter la trophicité des tissus, en particulier du plan dermo épidermique devenant ainsi meilleur réceptacle ou de couverture à des greffes osseuses. Ce geste a pu aussi repositionner des structures limitant ainsi les gestes complémentaires de reconstruction immédiate et à venir. En conclusion : La chirurgie interceptive permet une réhabilitation précoce du visage d’un enfant mais des règles précises d’indications et de techniques doivent être rigoureusement respectées rendant nécessaire une prise en charge au sein d’une équipe multidisciplinaire pouvant traiter à la fois les parties osseuses et les partie molles.

L’histoire des femmes chirurgiens est indissociable de deux combats : celui des femmes médecins, et à ce sujet les manuels de l’inquisition sont formels : toute personne du sexe féminin qui se mêle de traiter les malades est réputée sorcière; celui des chirurgiens qui s’est déroulé au Moyen-âge entre les médecins lettrés et dépendant de l’université et les chirurgiens considérés comme manuels. Il y avait deux obstacles à l’émergence des chirurgiennes. L'histoire des femmes en chirurgie remonte à 3500 ans avant JC. Au Moyen Âge, la chirurgie était interdite aux femmes, à moins qu'elles ne reprennent la pratique de leur mari décédé ou qu'un jury «compétent» ne les juge aptes. Henri VIII a proclamé la chirurgie interdite aux charpentiers, aux artisans, et aux femmes. Puis elles obtiendront l’autorisation d’entrer à l’université. Lorsque naît la chirurgie moderne, les femmes doivent se déguiser en hommes pour la pratiquer. Elles devront gagner le droit à l’externat, puis à l’internat puis au clinicat. Elles ont rencontré maints obstacles pour obtenir leurs droits à cette formation et à exercer. Reste un point d’interrogation sur l’égalité devant les postes universitaires et de responsabilité.

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