Séances ordinaires

Résumé
La fente labio-palatine représente la malformation congénitale la plus fréquente puisqu’elle touche environ 1 nouveau-né sur 700. Une greffe osseuse maxillaire est généralement nécessaire à partir de 6 ans pour favoriser la dentition et la croissance faciale. Les sites de prélèvements osseux sont souvent situés à distance de la face et peuvent occasionner une morbidité accrue et des complications. Depuis une vingtaine d’années, médecins et chercheurs tentent de remplacer le prélèvement d’os autologue par le recours aux biomatériaux. Cependant, utilisés seuls en un terrain défavorable (milieu contaminé, perte de substance large) les substituts osseux ne permettent généralement pas d’induire une formation osseuse suffisante à leur contact. L’ingénierie tissulaire osseuse consiste à associer au biomatériau des cellules ostéoprogénitrices et/ou des facteurs de croissance afin d’augmenter ses capacités ostéoformatrices. Le développement constant de nouveaux matériaux, et les innovations dans les procédés d’association avec les cellules et facteurs de croissance offrent une multitude de combinaisons possibles aux chercheurs, mais génère une certaine confusion chez les cliniciens au moment de faire des choix thérapeutiques pour leurs jeunes patients. Il existe pourtant des moyens simples d’évaluation de ces innovations. Avant d’envisager le transfert d’une méthode d’ingénierie tissulaire en clinique, le clinicien doit répondre à des questions essentielles portant sur l’innocuité du produit innovant, son efficacité et sa reproductibilité par rapport à la technique de référence (ou en cas d’équivalence d’efficacité, de son gain en terme de morbidité), sa facilité et son délai de mise en œuvre au regard des contraintes règlementaires, et son coût.

Commentateur : Dominique GOGA (Tours)

Résumé
La chirurgie reconstructrice faciale pédiatrique se décline depuis la naissance jusqu’à la fin de la croissance. Qu’elle soit de remplacement ou de remodelage, cette chirurgie doit considérer plusieurs aspects : l’atteinte osseuse, l’atteinte des tissus mous, les atteintes mixtes, la restitution de la fonction, de la morphologie et de l’esthétique. La démarche chirurgicale ne peut s’exonérer d’un paramètre essentiel : la croissance faciale. Elle prend en compte l’âge du patient, le territoire anatomique à reconstruire, la morbidité d’un éventuel site donneur, la gestion du retard de croissance soit constitutionnel soit par amputation. C’est à partir de ces objectifs que la technique de distraction (ou allongement) des os de la face a été initiée au sein du service par le Dr Patrick Diner et le Pr Marie Paule Vazquez en 1994, améliorant la technique décrite par J Mac Carthy par le développement de dispositifs miniaturisés et intra oraux. C’est également une des raisons de l’application à la reconstruction faciale chez l’enfant de pertes de substance osseuses par la technique de membrane induite initiée par le Pr Alain Masquelet en 2000 sur les membres. En résumé, la reconstruction de la face chez l’enfant fait appel à toutes les techniques chirurgicales existantes, en respectant un cahier des charges intégrant systématiquement le schéma de croissance du patient et la réévaluation à chaque étape.

Commentateur : Dominique GOGA (Tours)

Résumé
La maladie du noma est une gangrène oro-faciale qui touche des enfants en bas-âge fragilisés par la dénutrition et diverses maladies comme le paludisme et la rougeole. Plutôt qu’un agent pathogène spécifique, c’est la gingivite nécrosante qui a été identifiée comme terrain prédisposant au développement du noma. Une fois déclaré par un oedème facial et un état septique, le noma se développe de façon fulminante avec l’apparition d’une plaque de nécrose généralement transfixiante intéressant les lèvres, la joue, parfois le nez ou le menton et l’os sous-jacent. Si l’enfant survit, les séquelles défigurantes l’accompagneront toute sa vie.

Depuis plus de trente ans le service de chirurgie plastique des HUG est partenaire des ONG Sentinelles et Terre des Hommes. Durant cette période plus de 200 patients ont été pris en charge dans le cadre de transfert et depuis 1994 des missions chirurgicales ont été régulièrement menées au Niger et au Burkina Faso permettant d’opérer environ 160 patients dont les atteintes moins graves pouvaient être prises en charge sur place.
En effet, les infrastructures médicales locales sont insuffisantes pour envisager des reconstructions complexes. Le principe de précaution étant privilégié nous n’effectuons pas d’interventions nécessitant une surveillance postopératoire particulière telles que les lambeaux libres, les reconstructions osseuses vascularisées par lambeau de calvarium ou les reconstructions en plusieurs étapes avec expansion tissulaire, ce type d’approches étant la plupart du temps combinées.
Les conditions de transfert incluent la gratuité des frais hospitaliers aux HUG et une prise en charge dans la maison d’accueil de Terre des Hommes-Valais entre les hospitalisations qui assure le suivi des soins et propose un programme d’éducation.



Commentateur : Patrick DINER (Paris)

Résumé
La neurofibromatose 1 ou maladie de recklinghausen est la deuxième maladie génétique en France. L’espérance de vie de ses patients est réduite par l’apparition de lésion de tumeurs malignes des gaines nerveuses. Il en est de même de la qualité de vie profondément altérée par la présence de neurofibromes plexiformes. Il n’existe pas de traitement médical et seule la chirurgie peut permettre une amélioration de la qualité de vie. Les lésions aux niveau de la face ne répondent pas aux techniques classiques de chirurgie plastique. Enfin la présence de lésion complexes osseuses au niveau orbito palpébral font nécessiter souvent de corriger celles-ci en particulier pour les exophtalmies associées à des anomalies de la fente sphénoidale. Les exérèses massives de de tissus mous sont nécessaires. Elles peuvent être massivement hémorragiques et doivent permettre un repositionnement des unités esthétiques. Le principe est d’utiliser le coté de la face sain pour permettre de rééquilibrer la zone atteinte. Enfin lorsque l’exérèse est massive et bilatérale alors la transplantation faciale est une solution efficace. L’amélioration de la qualité de vie mesurée par la mesure du SF 36 démontre l’efficacité de cette chirurgie depuis l’exérèse de lésions le plus simple jusqu’à la greffe.

Commentateur : Marie-Paule VAZQUEZ (Paris)

Résumé
S’il y a incontestablement place pour l’allotransplantation de tissu composite au niveau de la face chez l’adulte, même si le bilan des 35 greffes de visage en dix ans est loin d’être aussi positif que ne le laisse apparaître la littérature, il n’est pas sûr qu’elle puisse être extrapolée chez l’enfant en l’état.
La question n’est pas chirurgicale. Elle est liée d’abord aux pathologies dont le traitement requerrait un tel geste. À cela s’ajoute la difficulté à trouver un donneur dont les critères immunologiques, mais aussi d’âge, de phototype soient compatibles. Spécifique du nouveau-né, la malformation faciale ne répond pas à un déficit de tissu. Il n’y a pas donc place pour la greffe à ce niveau.
Enfin, rien n’est connu de la durée de vie de la transplantation, nonobstant les complications propres aux traitements immunosuppresseurs. Bref, tous les indicatifs sont négatifs.
Poser la question a cependant le double mérite de rappeler que toute innovation chirurgicale vient le plus souvent d’une observation clinique non imaginable, ou non imaginée, et que le cadre spécifique de la transplantation néo-natale vient reposer la question de la tolérance.


Commentateur : Dominique GOGA (Tours)