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Les auteurs rapportent 9 observations de patients atteints de polypose adénomateuse familiale qui ont nécessité une exérèse multiviscérale. Il s'agissait de 7 hommes et 2 femmes dont la moyenne d'âge allait de 22 à 43 ans lors de la première intervention chirurgicale. Six patients sur 9 ont bénéficié d'une enquête génétique confirmant une mutation sur le gène APC. Le nombre d'interventions allait de 2 à 6 par patient avec une moyenne de fréquence de 4. Huit patients sur 9 ont eu une colectomie totale et 7 fois sur 8 de 1 ère intervention, et 7 fois suivie d'une coloproctectomie. Sept patients ont eu une DPC. De tous ces patients, 3 sont décédés de la maladie à distance de la 1ère intervention, les 6 autres étant toujours vivants et suivis. A propos de ces 9 patients, les auteurs insistent sur la possibilité d'exérèse multi-viscérale en termes de survie et d'assez bonne qualité de vie malgré une mutilation digestive souvent importante.
Éventrations périnéales : diagnostic, prise en charge, prévention
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L’éventration périnéale (EP) se définit par l’issue au périnée à travers une brèche du plancher pelvien, du contenu intra-péritonéal. Cette complication survient généralement à la suite d’une amputation abdomino-périnéale du rectum (AAP) ou d’une exentération pelvienne. C’est une complication rare, survenant dans 1% et de 3 à 10 % de ces interventions avec une majorité de femmes atteintes. Le plus souvent, l’EP apparaît dans l’année suivant la proctectomie. Un défaut de cicatrisation périnéale causé par différents facteurs identifiés est souvent retrouvé à l’origine de cette complication. Sur le plan clinique, l’EP peut être asymptomatique mais elle s’exprime souvent par une sensation de pesanteur et s’associe à une tuméfaction périnéale plus ou moins douloureuse. Des signes urinaires peuvent être associés. Un TDM abdomino-pelvien est utile pour éliminer une récidive tumorale. Il détermine la nature du contenu herniaire. L’IRM donne un meilleur contraste musculo-graisseux pour déterminer ce qui reste du diaphragme pelvien et prévoir le type de réparation. Le traitement des EP symptomatiques est chirurgical. Différents techniques de réparation ont été décrites soit par voie périnéale, soit par voie abdominale éventuellement combinée à un apport périnéal. Seuls, les patients symptomatiques de leur EP, sans récidive néoplasique diagnostiquée en préopératoire, sont candidats à une réparation chirurgicale. La voie abdominale est la meilleure option. En présence d’un large défect du plancher pelvien, le traitement chirurgical par prothèse est le plus adapté. Les plasties musculo-cutanées sont à réserver aux surinfections périnéales.
ACADEMIE NATIONALE DE CHIRURGIE
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