Séances ordinaires

But : Le Cancer Gastrique Diffus Héréditaire (CGDH) est un cancer
rare de l'adulte dont le pronostic est souvent défavorable. La
prise en charge des patients est difficile car la surveillance endoscopique
classique ou par chromoendoscopie est insuffisante compte
tenu du caractère diffus et à développement rapide de ces tumeurs.
Dans ses formes héréditaires les mutations germinales du gène ECadherine
(CDH1) à l'origine de cette prédisposition ne sont identifiées
que dans 30% des cas. Nous rapportons la prise en charge de 2
patients asymptomatiques porteurs d'une mutation CDH1 qui ont
bénéficié d'une gastrectomie totale prophylactique (GTP).
Patients et méthodes. Deux patients (22 et 30 ans) appartenant à
une famille décimée par trois CGDH ont été soumis à une GTP
avec reconstruction sur une anse en Y de type Roux.
Résultats. L'examen anatomo-pathologique de l'estomac n'a pas
montré de foyer carcinomateux malgré la multiplicité des prélèvements.
Il n'y a pas eu de complications opératoires. On notait une
diarrhée et une perte de poids de 5,5 kg qui se stabilisaient en 3
mois. Il n'avait pas d'autre complication.
Discussion : Cinq points sont discutés: 1/ Le bilan endoscopique
pré-opératoire avec recherche de microfoyers tumoraux et d'ectopie
gastrique. 2/ L'intérêt limité de la chromoendoscopie. 3/ La nécessité
de la rigueur de la technique chirurgicale pour assurer l'exérèse
de la totalité de la muqueuse gastrique. 4/ Le spectre tumoral élargi
des mutations CDH1 au sein, au côlon et la prostate. 5/ Une proposition
de l'arbre décisionnel à discuter devant un CGDH.
Conclusion : La décision de GTP est souvent difficile à prendre
chez les patients asymptomatiques mais elle écarte tout risque de
cancer de l'estomac, ce qui ne dispense pas de la poursuite de la
surveillance polyviscérale de ces patients.

Indication for the prophylactic total gastrectomy in the hereditary diffuse gastric cancer in carriers of E-Cadherin mutation. Two observations.

Aim : The germ-line truncating mutation in the E-Cadherin, CDH1,
is identified in 30% of hereditary diffuse gastric cancer (CGDH).
The tumors are characterized by a high penetrance with an autosomal
dominant pattern of inheritance, predominantly in young
people. The endoscopic surveillance, by current methods, is largely
ineffective because most tumors are growing up diffusely and
quickly. We report the outcomes of 2 asymptomatic patients with
the CDH1 mutation who have undergone prophylactic total gastrectomy
(GTP).
Patients and methods: Two brothers 22 and 33 years old, belonging
to a family severely altered by CGD, underwent prophylactic
total gastrectomy with Roux en Y reconstruction.
Results: Pathologic examination of the stomach shows no evidence
of in situ or invasive carcinoma despite multiple samples. There
were no operative complications. A 5-5 kg weight loss and diarrhea
stabilised in a 3 month period. There were no more complications in
the long term.
Discussion: Four points are discussed: 1/ The preoperative endoscopic
screening for visualisation of carcinoma microfoci and of
gastric ectopia in oesophagus. 2/ The interest of the chromoendoscopic
surveillance unfortunately limited by size of tumoral foci
never detectable if inferior to 4mm. 3/ The precision of the surgical
procedure needing a complete removal of gastric mucosa that
means GTP in every case. 4/ Regular screening for malignancies of
other organs related to the CDH1 mutation (breast, colon-rectum,
prostate). 5/ A proposition of therapeutic decisions for CGDH.
Conclusion. The GTP indication is often difficult to promote for
asymptomatic patients, but the operation avoids any risk of gastric
cancer. Nevertheless the GTP cannot dispense patients of regular
polyvisceral surveillance.