Séances ordinaires

Résumé
Le but est d’illustrer notre évolution dans la reconstruction des os
longs chez l’enfant par transplant libre de fibula vascularisée après
résection tumorale.
Entre 1990 et 2004, 78 enfants ont été opérés pour sarcome des os
longs, et une fille pour pseudarthrose congénitale. Trois applications
sont illustrées : transplant de fibula en U, transfert en bloc de
l’épiphyse, avec plaque de croissance et diaphyse, transplant fibulaire
avec allogreffe massive. Le suivi des enfants est réalisé par
l’examen clinique et les radiographies. Aucun décès n’a été observé.
Beaucoup de complications bénignes sont survenues pour la
reconstruction du fémur. Notre évolution récente est d’associer une
allogreffe osseuse massive au transplant vascularisé de fibula ; mais
après 3 ans d’évolution, une résorption de l’allogreffe est observée.
Le transplant vascularisé de fibula pour la reconstruction des os
longs est le matériel idéal. Le résultat est définitif.

Abstract
The aim is to show our evolution for reconstruction of long bones in
the child with free vascularized fibula after tumoral resection.
Between 1990 and 2004, 78 children were operated on for sarcoma
of long bones and one girl with congenital pseudarthrosis. The main
applications are illustrated: U shaped fibular transplant, fibular
epiphysis with growth plate and diaphysis transfer, fibular graft
associated to massive allograft.
Follow-up of the children was performed by clinical examination
and standard X Ray. No post operative death occurred. Many benign
complications for femoral reconstruction were observed. So
our recent evolution is to use vascularized fibula associated with
massive allograft; but resorption of allograft was observed three
years later. Vascularized fibula for reconstruction of long bones is
the ideal material. The result is permanent.

Résumé
But : Le Cancer Gastrique Diffus Héréditaire (CGDH) est un cancer
rare de l'adulte dont le pronostic est souvent défavorable. La
prise en charge des patients est difficile car la surveillance endoscopique
classique ou par chromoendoscopie est insuffisante compte
tenu du caractère diffus et à développement rapide de ces tumeurs.
Dans ses formes héréditaires les mutations germinales du gène ECadherine
(CDH1) à l'origine de cette prédisposition ne sont identifiées
que dans 30% des cas. Nous rapportons la prise en charge de 2
patients asymptomatiques porteurs d'une mutation CDH1 qui ont
bénéficié d'une gastrectomie totale prophylactique (GTP).
Patients et méthodes. Deux patients (22 et 30 ans) appartenant à
une famille décimée par trois CGDH ont été soumis à une GTP
avec reconstruction sur une anse en Y de type Roux.
Résultats. L'examen anatomo-pathologique de l'estomac n'a pas
montré de foyer carcinomateux malgré la multiplicité des prélèvements.
Il n'y a pas eu de complications opératoires. On notait une
diarrhée et une perte de poids de 5,5 kg qui se stabilisaient en 3
mois. Il n'avait pas d'autre complication.
Discussion : Cinq points sont discutés: 1/ Le bilan endoscopique
pré-opératoire avec recherche de microfoyers tumoraux et d'ectopie
gastrique. 2/ L'intérêt limité de la chromoendoscopie. 3/ La nécessité
de la rigueur de la technique chirurgicale pour assurer l'exérèse
de la totalité de la muqueuse gastrique. 4/ Le spectre tumoral élargi
des mutations CDH1 au sein, au côlon et la prostate. 5/ Une proposition
de l'arbre décisionnel à discuter devant un CGDH.
Conclusion : La décision de GTP est souvent difficile à prendre
chez les patients asymptomatiques mais elle écarte tout risque de
cancer de l'estomac, ce qui ne dispense pas de la poursuite de la
surveillance polyviscérale de ces patients.

Abstract
Aim : The germ-line truncating mutation in the E-Cadherin, CDH1,
is identified in 30% of hereditary diffuse gastric cancer (CGDH).
The tumors are characterized by a high penetrance with an autosomal
dominant pattern of inheritance, predominantly in young
people. The endoscopic surveillance, by current methods, is largely
ineffective because most tumors are growing up diffusely and
quickly. We report the outcomes of 2 asymptomatic patients with
the CDH1 mutation who have undergone prophylactic total gastrectomy
(GTP).
Patients and methods: Two brothers 22 and 33 years old, belonging
to a family severely altered by CGD, underwent prophylactic
total gastrectomy with Roux en Y reconstruction.
Results: Pathologic examination of the stomach shows no evidence
of in situ or invasive carcinoma despite multiple samples. There
were no operative complications. A 5-5 kg weight loss and diarrhea
stabilised in a 3 month period. There were no more complications in
the long term.
Discussion: Four points are discussed: 1/ The preoperative endoscopic
screening for visualisation of carcinoma microfoci and of
gastric ectopia in oesophagus. 2/ The interest of the chromoendoscopic
surveillance unfortunately limited by size of tumoral foci
never detectable if inferior to 4mm. 3/ The precision of the surgical
procedure needing a complete removal of gastric mucosa that
means GTP in every case. 4/ Regular screening for malignancies of
other organs related to the CDH1 mutation (breast, colon-rectum,
prostate). 5/ A proposition of therapeutic decisions for CGDH.
Conclusion. The GTP indication is often difficult to promote for
asymptomatic patients, but the operation avoids any risk of gastric
cancer. Nevertheless the GTP cannot dispense patients of regular
polyvisceral surveillance.

Résumé
Objectifs : Comparer la morbidité et la mortalité de la cystectomie
par voie laparoscopique vs par chirurgie ouverte, chez des patients
présentant des troubles mictionnels d’origine neurologique.
Matériels et Méthodes : De janvier 1993 à mai 2006, nous avons
réalisé une cystectomie avec dérivation urinaire chez 49 patients, 26
femmes et 23 hommes, présentant des troubles vésico-sphinctériens
d’origine neurologique. Trente deux cystectomies ont été réalisées
sous laparoscopie contre 17 en chirurgie classique. La pathologie
neurologique était une sclérose en plaque (SEP) dans 26 cas, une
paraplégie dans 11 cas, une neuropathie périphérique dans 7 cas,
une myélite transverse dans 2 cas et une spina bifida dans 3 cas.
Pour les SEP, la médiane du score EDSS était de 8 (7-8,5). La médiane
du score ASA pré-opératoire était de 3 (2-3) Une dérivation
non continente trans-iléale selon Bricker a été réalisée dans 36 cas
et une néovessie iléale dans 8 cas. La médiane de la clairance de la
créatinine sur 24 heures était de 69 ml/min (26-228). Les valeurs
quantitatives ont été comparées par un test t de student. Les valeurs
qualitatives ont été comparées par un test de chi-2.
Conclusion : La cystectomie laparoscopique pour troubles vésicosphinctériens
d’origine neurologique est moins morbide que la
cystectomie par chirurgie ouverte. Elle permet une reprise plus
précoce de l’alimentation, un temps d’hospitalisation plus court.

Abstract
Objective : To compare morbidity and mortality of cystectomy by
laparoscopy versus open surgery, in patients with neurogenic lower
urinary tract dysfunction.
Materials and Methods : From January 1993 to May 2006, we
performed cystectomy with urinary derivation on 49 patients, 26
women and 23 men, presenting neurogenic urinary lower tract dysfunction.
32 cystectomies were performed by laparoscopy versus 17
by Open surgery. Neurological pathology was a multiple sclerosis
(MS) in 26 cases, a paraplegia in 11 cases, a peripheral neuropathy
in 7 cases, a transverse myelitis in 2 cases and a spina bifida in 3
cases. The median preoperative ASA score was 3 (2-3). For the MS,
the median EDSS score was 8 (7-8,5). A noncontinent derivation
according to Bricker procedure was performed in 36 cases and an
ileal neobladder in 8 cases. Median level of creatinin clearance was
of 69 ml/min (26-228). The quantitative values were compared by a
test T of student. The qualitative values were compared by a chi
square test.
Results: There was a statistically significant difference in blood
loss (p=0,006) and complication rates (Major Complications,
p=0,0001 ; Minor Complications, p= 0.005) between the Laparoscopic
and Open Surgery groups. Postoperative analgesic use was
significantly lower in the Laparoscopic group (Level of Use,
p=0,038 ; Time of Use, p =0,03). Time to start of a liquid diet
(p=0,008), solid diet (p=0,002) and length of hospitalization
(p=0,003) were also significantly lower in the Laparoscopic group
vs the Open Surgery group.
Conclusions : Laparoscopic cystectomy to treat neurogenic lower
urinary tract dysfunction is less morbid than open cystectomy. It
decreases narcotic use, facilitates earlier return of bowel function
and it is associated with a shorter time of hospital stay.