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L’objectif de notre étude rétrospective était d’évaluer l’impact de la chirurgie sur les fibromatoses. Méthode : étude rétrospective portant sur cent douze patients (pts) dont le suivi était complet et qui ont été traités à l’IGR entre 1988 et 2003. Deux stratégies thérapeutiques ont été définies afin d’évaluer leur impact sur le contrôle local de la tumeur primitive: (1) chirurgie avec ou sans traitement adjuvant, (2) traitements non chirurgicaux (médicaux ou surveillance seule). Les courbes de survie sans évènement ont été effectuées par la méthode de Kaplan Meier (l’évènement est la récidive après chirurgie ou la progression après traitement non chirurgical ou surveillance). Résultats: Sexe ratio 39hommes/73 femmes, age médian 30 ans, taille moyenne de la tumeur initiale 6 cm. 80% des pts ont eu une stratégie « chirurgicale », 20% ont eu une stratégie non chirurgicale. Le recul moyen est de 80 mois. La survie sans évènement à 3 ans est de 49% (IC 95%, 40 à 58%). Le sexe, l’âge, la taille tumorale, la date de traitement et la stratégie thérapeutique n’ont pas d’impact significatif sur le contrôle local. Une chirurgie R0 (marges saines) apporte la même survie sans évènement que l’abstention chirurgicale, alors qu’une chirurgie R1 (exérèse marginale) est délétère. Dans l’analyse multivariée, Seul le site tumoral a un impact sur le contrôle local. Conclusion : La moitié des patients ont une maladie non évolutive après une « poussée » initiale et peuvent donc éviter une chirurgie agressive. A l’avenir, les patients « progressifs » pourraient être dépistés dés le début sur des critères génomiques afin d’adapter d’emblée la thérapeutique.
Extra abdominal fibromatosis: should we change ?
The objective of this study on patients with primary aggressive fibromatosis was to evaluate the impact of surgery as first-line treatment on event -free survival (EFS). 3-year EFS after non surgical strategies, including medical treatment or a watch and wait policy, was similar to that of R0 resection (68% and 65% respectively). In contrast, marginal resection had a statistically significant deleterious impact compared to non surgical strategies or R0 resection. In the multivariate analysis, the location remained the most important predictor of relapsing locally. There is however, a strong direct relationship between the location and the quality of surgery. These results suggest that a less aggressive local strategy may be considered first, and is an alternative in situations where surgery would result in major functional or cosmetic defects. When surgery is finally necessary, it should be performed with the aim of achieving negative margins. It might be possible that biological markers for aggressive tumors could be identified and patients with a poor outcome could be selected in the future through biological analysis. A prospective clinical trial with bio-clinical correlations is ongoing.
Les tumeurs osseuses malignes du Bassin plus ou moins étendues au sacrum
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1/ les raisons sont triples : A/ Les raisons anatomiques. Les articulations costo transversaires et costovertébrales sont de type arthrodies et trochoïdes. Il s’agit d’articulations peu mobiles avec un cartilage articulaire peu épais et des ligaments très adhérents. Cela entraîne rends difficile de réaliser une désarticulation dans des conditions satisfaisantes et un risque important d’envahissement articulaire. B/ Les raisons anatomopathologiques. L’étude des pièces d’exérèse a montré que la propagation dans les espaces anatomiques des sarcomes de haut grade ne se faisait pas de façon linéaire dans l’os comme dans les espaces intercostaux. Ainsi les SKIP lésions sont fréquemment retrouvées à distance de la tumeur principale. Cela impose des marges larges tant au niveau des parties molles que pour l’os. C/ les raisons radiologiques. Malgré les performances actuelles de l’imagerie il est difficile voire impossible de documenter l’envahissement intra médullaire des petits os dont le canal est virtuel. Cela est particulièrement vrai pour les cotes où en plus la courbure anatomique de l’os aggrave cet état de fait. Lors de la prise en charge d’une tumeur maligne envahissant l’espace costovertébral, la résection doit enlever la totalité de la côte pathologique avec les articulations costo transversaire et costo vertébrale en réalisant une hémivertébrectomie. Celle-ci pour être carcinologique devra en plus emporter la partie concernée du disque et de la vertèbre sus jacente. 2/Comment étendre la pariétectomie au rachis. A/ Il existe un doute sur l’envahissement articulaire mais une certitude sur l’absence de pénétration dans le corps vertébral. La résection peut être réalisée d’avant en arrière par la voie d’abord thoracique en faisant une ostéotomie du rachis emportant avec la cote pathologique les articulations costo vertébrale et costo transversaire (costo transversectomie) B/ l’envahissement articulaire est certain et il existe un envahissement vertébral périosté et/ou du trou de conjugaison. La sécurité sur le plan carcinologique est de faire l’excision en bloc de la paroi et du rachis. Cela nécessite une hémivertébrectomie qui enlève en fait un tiers de corps vertébral avec le massif pédiculotransversaire attenant. Cette intervention impose une voie d’abord postérieure (VAP) longitudinale et une instrumentation visant à stabiliser le rachis. En pratique, cette intervention nécessite un abord combiné antérieur et postérieur C/L’envahissement vertébral devient prépondérant dépassant le tiers de la vertèbre, il s’agit à ce moment plus de tumeurs rachidiennes ou viscérales que pariétales. Dans ces cas l’importance de l’extension impose deux tiers de vertébrectomie voir une vertébrectomie totale avec parfois la nécessité d’associer à la fixation postérieure une fixation antérieure ce qui complique encore la stratégie thérapeutique.
ACADEMIE NATIONALE DE CHIRURGIE
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