Séances ordinaires

Introduction : les tumeurs neuro-endocrines non fonctionnelles du pancréas (TNENFP) sont de plus en plus souvent découvertes fortuitement (“incidentalome pancréatique”). Actuellement, la prise en charge des tumeurs ≤2 cm ne fait pas l’objet d’un consensus. Le but de ce travail était d’évaluer les résultats de la chirurgie et de la surveillance simple chez des patients présentant des TNENFP ≤2 cm.

Patients et méthodes: Les patients pris en charge pour TNENFP ≤2 cm, entre 1999 et 2012, dans 7 services de chirurgie digestive, ont été rétrospectivement inclus dans cette étude. Les données préopératoires (taille, Ki67 sur ponction), peropératoires (gestes effectués) et la morbi-mortalité ont été étudiées. Les tumeurs ont été considérées comme malignes en cas de métastases synchrones ou métachrones ganglionnaires ou viscérales.

Résultats: Les patients opérés (n=66) avaient un âge moyen de 59 ans et une taille tumorale moyenne de 1,54 cm. Les patients non-opérés (n=14) avaient un âge moyen de 63 ans, une taille tumorale de 1,5 cm. Les groupes n’étaient pas statistiquement différents pour l’âge et la taille tumorale. Cinquante-deux patients ont eu un prélèvement tumoral avant le choix du traitement (65%), ce prélèvement était non contributif chez 7 patients. Le Ki67 a pu être étudié chez 33 patients (41.2%) en pré-thérapeutique. Dans le groupe opéré, il y a eu 2 décès périopératoires (2,5%), 19 fistules pancréatiques (28,8%). Dans le groupe non-opéré, aucun patient n’est décédé de sa maladie. Selon la classification ENETS, les grades tumoraux des patients étaient les suivants : 46 G1 (57,5%), 22 G2 ou G3 (27,5%), et 12 indéterminés. Au cours d’un suivi moyen de 38 mois, 9 patients (11,2%) ont eu une progression tumorale (6 du groupe opéré, 3 du groupe non-opéré). Aucune différence n’a été noté entre les deux groupes en terme de survie globale ou de survie sans progression (p=0,51 et p=0,12 respectivement). L’analyse, à l’aide d’une courbe ROC a montré que le seul facteur prédictif de malignité était la taille tumorale avec un cut-off à 1,65 cm (OR : 10,8 ; p=0,003).

Conclusion: Cette série montre que 25% des patients avaient une tumeur agressive (grade ENETS > 1). La taille tumorale est le facteur le plus pertinent pour prédire la malignité avec un seuil à 1,65 cm.

Commentaires : Fréderic SEBAG (Marseille)

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La prise en charge chirurgicale des tumeurs à cellules chromaffines repose sur le contrôle tumoral (local, risque de malignité et/ou de récidive à distance) et le contrôle sécrétoire. Les paragangliomes de la tête et du cou sont le plus souvent non secrétant et leur pronostic dépend de l’envahissement local tumoral bien qu’ils soient le plus souvent bénins. Le pronostic des paragangliomes thoraciques/abdominaux et des phéochromocytomes va quant à lui dépendre des accidents dont ils peuvent être responsables mais aussi de leur potentiel de malignité. Un paragangliome ou phéochromocytome malin est défini par la présence de métastases c'est-à-dire du tissu chromaffine dans un site où il ne devrait pas y en avoir. La présence d’une mutation génétique chez un patient et son type sont des atouts majeurs pour proposer une prise en charge prophylactique ou thérapeutique adaptée. En effet, celle-ci peut conditionner la présentation clinique, le profil sécrétoire mais aussi la sensibilité de l’imagerie. Ainsi la connaissance du statut sporadique ou familial peut modifier le bilan clinique, biologique mais surtout l’imagerie préopératoire. Celle-ci guidera au mieux la chirurgie. A titre d’exemple, les mutations SDHB et SDHD entrainent des phéochromocytomes le plus souvent unilatéraux mais avec un risque de malignité pouvant aller jusqu’à 40%. A contrario, les phéochromocytomes des patients porteurs d’un syndrome NEM2 ou VHL sont le plus souvent bilatéraux mais avec un risque de malignité de moins de 5%. Une surrénalectomie totale uni ou bilatérale n’est donc plus la règle chez les patients porteurs d’une mutation génétique et des surrénalectomies d’épargne peuvent leur être proposé avec un taux de récidive comparable aux surrénalectomies totales et une fonction corticosurénalienne normale dans plus de 50% des cas.
Ainsi, la connaissance de la localisation tumorale et du caractère sporadique ou génétique (avec le type de mutation) d’un patient porteur d’un paragangliome et/ou d’un phéochromocytome va permettre de proposer une prise en charge et un suivi personnalisé à chaque patient.
Guerin C, Paladino NC, Castinetti F, Archier A, Henry JF, Taieb D, Sebag F (Marseille)

Commentateur : Christophe TRESALLET (Paris)

Introduction : Le corticosurrénalome est une tumeur endocrine rare de la corticosurrénale avec un pronostic réservé. Le seul traitement curatif est la chirurgie qui sera plus ou moins étendue selon la taille tumorale et sa localisation (contact avec le pédicule rénal ou les organes de voisinage). Le diagnostic définitif de corticosurrénalome est alors fait sur la pièce opératoire selon le score de WEISS. Les éléments préopératoires dont le chirurgien dispose pour décider de sa stratégie thérapeutique sont des éléments indirects : présentation clinique, biologique, examens d’imagerie. En effet, il existe des critères d’imagerie scannographique (densité spontanée, wash-out) et d’IRM (séquence en opposition de phase) qui permettent de différencier un adénome bénin d’un corticosurrénalome. Cependant, dans un certain nombre de cas, le chirurgien est en présence d’une tumeur corticosurrénalienne non caractérisable par les examens d’imagerie conventionnelle et se voit contraint de réaliser une surrénalectomie a visée diagnostic. Ainsi, des tumeurs in fine bénignes sont réséquées avec parfois une exérèse étendue non justifiée. Depuis plusieurs années, la 18F-FDG TEP/CT a été utilisée dans la caractérisation des masses surrénaliennes. D’abord chez les patients atteints de cancer ou aux antécédents de cancer, puis plus récemment, devant toute masse surrénalienne atypique. Cependant, son rôle dans la prise en charge des masses surrénaliennes atypique est encore débattu.
But de l’étude : Le but de notre étude prospective et multicentrique, est d’évaluer les performances de la 18F-FDG TEP/CT pour étayer le diagnostic de malignité des tumeurs corticosurrénaliennes chez les patients sans antécédents de cancer
Matériels et méthodes : Nous avons inclus 87 patients : 56 avec un diamètre supérieur à 40 mm et 31 avec un diamètre inférieur à 40mm mais non caractérisable sur les examens d’imagerie conventionnels. Tous les patients ont eu une 18F-FDG TEP/CT. L’analyse histologique était le gold standard pour le diagnostic de malignité. En l’absence de preuve histologique, la nature de la lésion était déterminée par le suivi à 12 mois.
Résultats : Au total, 50 masses surrénaliennes ont été classées malignes et 72 bénignes. Comparées aux lésions bénignes, les lésions malignes étaient plus grandes (p=0.003), avaient une densité spontanée plus élevée (p=0.002), et des paramètres de 18F-FDG TEP/CT plus élevés. Le seuil optimal (SuvTumoral max/ SUVHépatique max) pour différencier tumeurs bénignes et malignes était de 1.5 avec une sensibilité de 86.7%, une spécificité de 86.1%, une valeur prédictive positive de 56.5, une valeur prédictive négative de 96.9 et une performance de 86.2%.
Conclusion : Nos résultats montrent que la 18F-FDG TEP/CT en compléments des examens d’imagerie conventionnels devrait être recommandée chez les patients porteurs d’une lésion surrénalienne volumineuse et/ou atypique.


Commentateur : en cours