Séances ordinaires

Depuis 1993, le diagnostic de cancer médullaire familial de la thyroïde (FCMT) est établi par la mise en évidence de mutations du proto-oncogène RET. Le fichier du Groupe d'Etude des Tumeurs à Calcitonine (G.E.T.C) a permis d'analyser les constatations anatomopathologiques et les résultats de la chirurgie chez 71 patients opérés avant l'âge de 20 ans par les membres de l'AFCE. Tous faisaient partie de familles connues de NEM II ou FMTC et étaient porteurs de la mutation familiale. Tous avaient une calcitonine (CT) basale (n<10pg/ml) et/ou stimulée après injection de pentagastrine (Test pg : n<30 pg/ml) anormale. Tous ont eu une thyroïdectomie totale (critère d'inclusion). Un geste ganglionnaire a été associé dans 61 cas : 9 prélèvements isolés et 52 curages ganglionnaires. L'examen anatomo-pathologique a visualisé un CMT dans 66 cas (93 %), multifocal dans 54 cas, associé à une hyperplasie des cellules C (HCC) dans 50 cas. L'HCC était isolée dans 6 cas. Un envahissement ganglionnaire a été trouvé dans 4 cas. Une absence de guérison (test pg positif) postopératoire ou à distance a été observée dans 6 cas. Le geste ganglionnaire peut être considéré comme inadapté dans 5 de ces 6 cas. La morbidité récurrentielle a été nulle. Six patients ont eu une hypoparathyroïdie, transitoire dans 5 cas, définitive dans 1 cas. Dans cette série, il n'y a pas eu de chirurgie prophylactique puisque tous les patients présentaient des lésions histologiques des cellules C. Si l'indication d1une thyroïdectomie totale précoce n'est pas discutable, l'accord n1est pas encore fait sur l'âge auquel l1intervention doit être proposée, sur l'intérêt du dosage préopératoire de la CT et sur la nécessité d'associer systématiquement un curage ganglionnaire en cas de chirurgie prophylactique.

Introduction : les tumeurs neuro-endocrines non fonctionnelles du pancréas (TNENFP) sont de plus en plus souvent découvertes fortuitement (“incidentalome pancréatique”). Actuellement, la prise en charge des tumeurs ≤2 cm ne fait pas l’objet d’un consensus. Le but de ce travail était d’évaluer les résultats de la chirurgie et de la surveillance simple chez des patients présentant des TNENFP ≤2 cm.

Patients et méthodes: Les patients pris en charge pour TNENFP ≤2 cm, entre 1999 et 2012, dans 7 services de chirurgie digestive, ont été rétrospectivement inclus dans cette étude. Les données préopératoires (taille, Ki67 sur ponction), peropératoires (gestes effectués) et la morbi-mortalité ont été étudiées. Les tumeurs ont été considérées comme malignes en cas de métastases synchrones ou métachrones ganglionnaires ou viscérales.

Résultats: Les patients opérés (n=66) avaient un âge moyen de 59 ans et une taille tumorale moyenne de 1,54 cm. Les patients non-opérés (n=14) avaient un âge moyen de 63 ans, une taille tumorale de 1,5 cm. Les groupes n’étaient pas statistiquement différents pour l’âge et la taille tumorale. Cinquante-deux patients ont eu un prélèvement tumoral avant le choix du traitement (65%), ce prélèvement était non contributif chez 7 patients. Le Ki67 a pu être étudié chez 33 patients (41.2%) en pré-thérapeutique. Dans le groupe opéré, il y a eu 2 décès périopératoires (2,5%), 19 fistules pancréatiques (28,8%). Dans le groupe non-opéré, aucun patient n’est décédé de sa maladie. Selon la classification ENETS, les grades tumoraux des patients étaient les suivants : 46 G1 (57,5%), 22 G2 ou G3 (27,5%), et 12 indéterminés. Au cours d’un suivi moyen de 38 mois, 9 patients (11,2%) ont eu une progression tumorale (6 du groupe opéré, 3 du groupe non-opéré). Aucune différence n’a été noté entre les deux groupes en terme de survie globale ou de survie sans progression (p=0,51 et p=0,12 respectivement). L’analyse, à l’aide d’une courbe ROC a montré que le seul facteur prédictif de malignité était la taille tumorale avec un cut-off à 1,65 cm (OR : 10,8 ; p=0,003).

Conclusion: Cette série montre que 25% des patients avaient une tumeur agressive (grade ENETS > 1). La taille tumorale est le facteur le plus pertinent pour prédire la malignité avec un seuil à 1,65 cm.

Commentaires : Fréderic SEBAG (Marseille)