Séance du mercredi 7 avril 2010

CHIRURGIE PEDIATRIQUE : LE CONSEIL NATIONAL DE LA CHIRURGIE DE L'ENFANT, UNE INTERDISCIPLINARITE EN CHIRURGIE PEDIATRIQUE
15h00-17h00 - Les Cordeliers
Modérateur : Philippe Montupet

Résumé
Le Conseil National de la Chirurgie de l’Enfant CNCE a été créé en 2006.
La philosophie du CNCE consiste à promouvoir et à défendre en France la chirurgie de l’enfant, à faire valoir son caractère spécifique et indispensable dans le système de soins.
Il s’agit d’une association loi de 1901, a vocation de fédérer les associations professionnelles impliquées dans la chirurgie de l’enfant : Société Française de Chirurgie Pédiatrique (SFCP), Société Française d’Orthopédie Pédiatrique (SOFOP), Syndicat National des Chirurgiens Pédiatres Français, Groupe des Chirurgiens Pédiatres Libéraux et des instances universitaires : le Collège National Hospitalier et Universitaire de Chirurgie Infantile, et le Conseil National des Universités (Sous Section de Chirurgie Infantile). D’autres associations représentant les diverses spécialités chirurgicales de l’enfant rejoindront dans l’avenir le CNCE.
Il se veut l’interlocuteur privilégié vis-à-vis des administrations pour tout ce qui concerne l’organisation des soins chirurgicaux aux enfants.
Son rôle est également d’organiser le développement professionnel continu (évaluation des pratiques professionnelles et formation médicale continue), mettre en place des actions de gestion des risques en collaboration avec la Haute Autorité de Santé.

Résumé
L’apport de l’ostéodistraction dans le traitement des anomalies congénitales squelettiques et en particulier des faciocraniosténoses fait partie de la routine thérapeutique.
Les insuffisances de résultats sur l’amélioration respiratoire (alors que l’exorbitisme est quasi constamment corrigé) ont conduit à modifier les protocoles de bilan et de traitement, en collaboration avec le groupe de travail multidisciplinaire que nous avons structuré, incluant : pneumologie (Centre d’évaluation respiratoire Mac-Mahon)), ORL (Hop Necker), Chir Maxillo-faciale (Hop Trousseau) et orthodontie (Hop Trousseau et Necker).
- Bilan respiratoire : le bilan d’évaluation systématique inclut polysomnographie (mesure de la saturation moyenne, de la saturation minimale, de l’index d’apnées-hypopnées, des micro-éveils), d’une évaluation ORL incluant une endoscopie sous AG afin d’évaluer le tonus glosso-pharyngé, d’une evaluation maxillo-faciale et orthodontique (rapports maxillo-mandibulaires), neurochirurgicale (recherche d’anomalies cérébrales type Chiari, pouvant influer sur la commande ventilatoire).
- Modifications de la stratégie chirurgicale : Chirurgie première du pole postérieur vers l’age de 6 mois soit par craniectomie linéaire soit par ostéodistraction avec ressorts. Traitement d’une malformation de Chiari (si présente) par ouverture du trou occipital. Amygdalectomie et adénoïdectomie précoces de principe. Avancement fronto-facial précoce par quadruple ostéodistraction, associant distraction interne et si besoin distraction externe ou traction externe avec broche transfaciale.
Cette modification de protocole semble donner de meilleurs résultats morphologiques et fonctionnels, et surtout a permis de retirer ou d’éviter le recours à la trachéostomie.

Résumé
L’obstruction portale avec cavernome est responsable d’hypertension portale chez l’enfant. Les principales complications sont les hémorragies digestives et l’hypersplénisme.
Le traitement médical est symptomatique, sclérothérapie ou ligature de varices œsophagiennes .
Jusqu’en 1996 le traitement chirurgical de référence était la dérivation porto systémique qui traitait l’hypertension portale mais exposait à long terme à des complications cardiovasculaires, et au développement de nodules hépatiques.
La reperfusion portale est une nouvelle technique initialement utilisée pour le traitement des thromboses portales après transplantation hépatique. Ce traitement est le plus physiologique car il crée un néo-tronc porte.
En préopératoire l’imagerie du réseau portal extra-hépatique est obtenue par un angioscanner et celle du réseau intra-hépatique par une phlébographie sus-hépatique bloquée. La technique de référence est la reperfusion de la branche portale gauche au niveau du récessus de Rex depuis la veine mésentérique supérieure en interposant un greffon jugulaire autologue. Des variantes techniques sont possibles, reperfusion depuis d’autres veines du réseau portal extra-hépatique, et utilisation de différents greffons prothétiques ou non.
La stratégie opératoire actuelle est de proposer de première intention une reperfusion lorsque l’anatomie extra-hépatique est favorable et que le réseau intra-hépatique est vu complet et communiquant entre les branches portale gauche et droite.
Néanmoins en dépit d’une imagerie favorable, les constatations chirurgicales ou l’échec immédiat de la reperfusion peuvent conduire à réaliser une dérivation porto systémique dans le même temps si l’indication a été préalablement retenue.
Il reste à préciser, par des études ultérieures, la sélection des patients et les indications de reperfusions portales préventives.

Résumé
L’évolution des enfants tétraplégiques spastiques au fauteuil est bien souvent grevée de la survenue d’un bassin oblique, à l’origine d’un déséquilibre transversal du tronc
Les causes sont:
- sous jacentes, par rétraction d’une hanche le plus souvent en adduction, ou de l’autre en abduction
- mais aussi sus jacentes, sans doutes les plus importantes, par l’apparition et l’aggravation inéluctable d’une scoliose
Les conséquences sont un véritable tournant dans l’évolution de ces enfants : luxation de hanche dont le caractère douloureux aggrave la spasticité, hyper appui douloureux et intolérable sur l’ischion du coté bas, eschares trochantériennes rendent impossible la position assise et amènent à la grabatisation aggravant le pronostic vital à moyen terme
Grâce aux progrès de l’anesthésie et de la réanimation pédiatriques il est possible d’améliorer le sort de ces enfants par un traitement chirurgical de la scoliose et donc du bassin oblique par une libération-arthrodèse antérieure de la scoliose, au mieux instrumentée, suivi d’un temps d’arthrodèse vertébrale postérieur avec une ostéosynthèse étendue du rachis dorsal haut jusqu’au sacrum. La prise en charge des anomalies des hanches est affaire de cas particulier. Un traitement orthopédique même précocement institué ne saurait éviter la poursuite de l’évolution
L’amélioration de la qualité et de la durée de vie justifie, en accord avec l’entourage dûment informé, la lourdeur d’une telle procédure, chez ces enfants par ailleurs fragiles, ostéoporotiques, et malgré la fréquence des complications, en particulier septiques.

Résumé
Les tumeurs thoracoabdominales de l’enfant sont rares et particulières. Le rôle de la chirurgie mini-invasive dans la prise en charge de telles tumeurs demeure discuté. Certains gestes (biopsie, geste complémentaire, second-look etc…) sont actuellement acceptés. Par contre l’exérèse à titre curatif est toujours en discussion.
Notre expérience : Sur une période de 16 ans notre expérience est limitée à 85 cas d’exérèse à visée curative pour tumeurs potentiellement malignes :
19 localisations thoraciques (12 tumeurs neurogéniques, 3 lésions métastatiques, 2 tératomes, 1 thymome, 1 lipome).
66 localisations abdominales (32 tumeurs ovariennes, 14 tumeurs neurogéniques, 6 tumeurs pancréatiques, 4 tumeurs hépatiques, 3 tératomes sacrococcygiens, 1 tumeur rénale, 6 tumeurs diverses).
L’histologie n’a confirmé une malignité certaine que dans 15 cas sur 85 . Avec un recul moyen de 4 ans nous n’avons pas enregistré dans cette série de complication « oncologique » pouvant être attribuées à la technique mini-invasive.
Discussion : Certaines lésions se prêtent bien à l’utilisation de la chirurgie mini-invasive : les tumeurs ovariennes, les tumeurs neurogènes thoraciques, les tumeurs surrénaliennes de volume modéré. La chirurgie du néphroblastome n’en est qu’à ses débuts.
Les bénéfices réels de ce type de voie d’abord ne sont pas encore clairement démontrés. Des études comparatives rétrospectives et/ou prospectives, entre chirurgie traditionnelle et chirurgie mini-invasive, sont en cours au niveau national et international ; ces études sont difficiles à mener à terme, non seulement du fait de la rareté de ces lésions mais aussi du fait de la sélection opérée pour la chirurgie mini-invasive (sélection sur les caractéristiques anatomiques et biologiques de la tumeur, sur l’âge du patient, sur l’expérience du chirurgien…).
Conclusion : En matière d’exérèse tumorale réduire certains effets secondaires néfastes d’un acte chirurgical est un but louable surtout sur un enfant fragile, immunodéprimé ; mais ceci ne doit pas se faire au prix de l’introduction d’autres risques immédiats et aux dépens du taux de survie à 5 ans sans récidive qui reste le critère d’appréciation majeur en matière de tumeur maligne chez l’enfant. La balance bénéfice-risque doit être évaluée pour chaque cas par une équipe pluri disciplinaire.

Résumé
Le traitement des troubles sphinctériens chez l’enfant fait appel très rapidement à une chirurgie invasive et souvent irréversible.
La neuromodulation sacrée (NMS) est considérée comme un traitement mini-invasif, mais
très peu de données sont publiées chez les enfants.Depuis 1999 notre équipe a bénéficié de deux programmes hospitaliers de recherche clinique sur la NMS.
La première étude (2000-2003) monocentrique, randomisée, concernait l’incontinence urinaire (IU) chez l’enfant porteur de Spina bifida ; 42 patients ont été inclus, d'âge moyen 11,9 ans (21 neuromodulés en S3, 21 traités de façon conservative servaient de témoins) et suivis pendant 12 mois. Un patient a présenté une disparition totale des fuites urinaires, 5 une diminution des épisodes d’infection urinaire, 6 une nouvelle sensation à vessie pleine et 9 une amélioration du transit intestinal.
La deuxième étude multicentrique (2004-2008) randomisée et croisée, concernait l’IU et l'incontinence fécale (IF) chez l’enfant présentant une atteinte malformative ou neurologique congénitale ;33 patients d'âge moyen de 12,2 ans ont été inclus et randomisés dans 2 groupes : NMS puis traitement conservateur ou inversement, le patient étant son propre témoin. L’amélioration clinique globale était de 81 % dans l’IU et 78 % dans l’IF pendant un suivi de 13 mois. Cette étude a démontré de façon nette que la NMS était cliniquement plus efficace que le traitement conservateur (p=0,001).
L’efficacité de la neuromodulation sur les troubles sphinctériens d’origine neurologique et congénitale est nette. Elle peut être proposée chez les enfants avec des troubles sphinctériens urinaires et fécaux d’origine congénitale.