Séances ordinaires

Le but de cette étude multicentrique rétrospective était de préciser les caractéristiques cliniques et anatomo-pathologiques des tumeurs à cellules D (à somatostatine) du duodénum et de les comparer avec les résultats de la littérature. De 1987 à 1998, 55 patients, ont été opérés pour des tumeurs neuroendocrines du duodénum ; 12 patients (7 femmes et 5 hommes), d’âge moyen 56,6 ans (extrêmes : 23 et 72 ans), avaient une tumeur à cellules D (à somatostatine). Quatre patientes avaient une maladie de Recklinghausen dont une néoplasie endocrinienne multiple de type IIa avec un cancer médullaire de la thyroïde (CMT) associé. La tumeur siégeait principalement sur le 2e duodénum (83 %), avait une taille moyenne de 2,7 cm (0,4 à 6 cm) et envahissait le pancréas par contiguïté (n=3). Huit patients avaient des métastases au moment du diagnostic. Quatre patients sont décédés, 1 dans les suites opératoires, 1 de métastases du CMT et 2 de l’évolution tumorale. Huit patients étaient en vie au moment de l’étude avec un recul moyen de 84 mois (5 à 290 mois). Les tumeurs étaient classées principalement dans le groupe III (83 %), d’après la classification histo-pronostique de Capella. Les somatostatinomes duodénaux sont des tumeurs neuro-endocrines rares, d’évolution lente, généralement de petite taille, bien différenciées et à malignité atténuée. L’association de la maladie de Recklinghausen est fréquente. Le syndrome clinique de somatostatinome associant diabète, diarrhée avec stéatorrhée et lithiase biliaire est rarement présent ou complet. Le traitement est essentiellement chirurgical même en présence de métastases. La survie à 5 ans est meilleure que pour les mêmes tumeurs à localisation pancréatique ou que pour les gastrinomes duodénaux.

Le carcinome médullaire de la thyroïde a un taux de survie de 70 à 78 % à 10 ans. La guérison n'est pourtant obtenue que dans la moitié des cas comme l'atteste la persistance d'un taux de calcitonine pathologique. A propos de 48 observations de macro-carcinomes, nous avons voulu montrer la fréquence de l'atteinte ganglionnaire, le nombre limité de traitements initiaux corrects, l'étroite dépendance du résultat avec le traitement initial.

Les goitres plongeants relèvent d'une indication opératoire quasi systématique compte tenu du risque compressif et de sa décompensation brutale mettant en jeu le pronostic vital. Ils posent le problème du choix de la voie d'abord chirurgicale. Le but de ce travail était d'évaluer les risques généraux et spécifiques de la thyroïdectomie dans cette pathologie. Il s'agit d'une étude monocentrique et rétrospective, réalisée du 1er janvier 1988 au 31 décembre 2000, portant sur 3167 exérèses thyroïdiennes. Les dossiers de 139 patients (4,4 %) ayant un goitre plongeant, c'est-à-dire ne se dégageant pas du défilé cervico-thoracique, le cou étant en hyperextension, ont été revus. Il y avait 114 femmes (82 %) et 25 hommes (18 %) d'un âge moyen de 61 ans (extrêmes : 34 et 86 ans). Six patients (4,3%) avaient une récidive d'un goitre déjà opéré. A l'examen clinique il existait 9 fois (6,5 %) un syndrome compressif symptomatique grave : dyspnée (n=7), paralysie récurrentielle (n=1) et thrombose veineuse cervicale (n=1). Trois autres malades (2%) ont été opérés en urgence pour décompensation asphyxique. Une hyperthyroïdie clinique et biologique était présente 16 fois (11,5 %). L'intervention thyroïdectomie totale (n=138) ou lobectomie (n=1) a été réalisée par cervicotomie seule 131 fois (94 %), par sternotomie 7 fois (5%) et par thoracotomie droite 1 fois (goitre plongeant postérieur). Il n'y a pas eu de mortalité hospitalière. La morbidité était : 4 fois (3 %) un hématome compressif nécessitant une reprise chirurgicale, 16 fois (11,5 %) une hypocalcémie transitoire ou définitive 5 fois (3,5 %), une paralysie récurrentielle transitoire ou définitive 1 fois (0,9 %), 2 fois (1,5 %) des troubles du rythme cardiaque et 2 fois (1,5 %) des complications pleuro pulmonaires (pneumothorax et pneumopathie). L'étude anatomo pathologique des pièces de thyroïdectomie a trouvé 5 cancers de la thyroïde (3,5 %) dont 2 formes indifférenciées, 2 carcinomes papillaires et 1 carcinome oncocytaire. L'âge moyen du diagnostic d'un goitre plongeant est plus élevé que celui des goitres banaux. Les cancers y sont moins fréquents mais de nature plus souvent indifférenciée. L'hyperthyroïdie, sous couvert de préparation médicale, n'apparaît pas dans notre étude comme augmentant les signes compressifs ou la morbidité postopératoire. Le bilan morphologique doit comprendre une radiographie pulmonaire (RP) systématique de face et de profil, un scanner sans injection d'iode ou une IRM cervico-thoracique en cas de doute sur un goitre plongeant postérieur et un examen ORL systématique. L'exérèse chirurgicale, le plus souvent réalisée par cervicotomie, nécessite quelques artifices techniques pour désenclaver le goitre en minimisant les risques en particulier récurrentiels. Le principe d'une sternotomie doit toujours être évoqué avec le malade pour tout goitre à développement médiastinal.

Malgré un bon pronostic environ 20 % des cancers différenciés de la thyroïde (CDT) feront une récidive. Le traitement de la récidive d'un CDT reste un sujet de controverse. L'irathérapie garde une place importante mais avec des résultats variables selon la littérature. Le but de ce travail a été d'étudier la performance des moyens diagnostiques de cette récidive et les résultats des réinterventions. Trente observations (16 femmes et 14 hommes, âge moyen de 45 ans avec des extrêmes de 12 et 72 ans) correspondant à 37 diagnostics de récidives ou poursuites évolutives ont été étudiées. Les tumeurs primitives étaient 5 fois encapsulées, 8 fois non encapsulées ou dépassant la capsule thyroïdienne, et 17 fois multifocales. Il y avait des ganglions métastatiques 17 fois lors des prélèvements ganglionnaires initiaux (n=23). Tous les malades ont reçu une irathérapie (moyenne 265 mc) après la chirurgie initiale. Trente quatre réinterventions ont été pratiquées pour ces 37 récidives. Elles consistaient toujours en une totalisation de la thyroïdectomie et du curage bilatéral. L'indication a été posée 10 fois devant un taux de thyroglobuline anormal, 12 fois sur une image scintigraphique et 12 fois sur une image en échographie ou au scanner. Deux localisations métastatiques non ganglionnaires correspondant à une 2° récidive, et la 3° récidive réalisant un syndrome cave supérieur n'ont pas été opérées. La première récidive était ganglionnaire 25 fois, dans la loge thyroïdienne 2 fois, sur un trajet de biopsie une fois. Deux interventions n'ont rien retrouvé au niveau cervical. La 2 ° récidive était ganglionnaire cervicale 3 fois et métastatique 3 fois. La 3° récidive correspondait à un envahissement régional avec syndrome cave supérieur. Pour 9 cas sur les 10 révélés par le seul taux de thyroglobuline élevé, il y avait des ganglions métastatiques et la réintervention a permis 8 guérisons (80 %) (thyroglobuline indosable en défreination). Pour les 12 cas diagnostiqués par la scintigraphie (S), 11 fois des ganglions métastatiques furent trouvés mais les lésions n'étaient vues en totalité que dans la moitié des cas de S : il y a 6 guérisons (50%). Pour les 12 cas diagnostiqués par l'imagerie traditionnelle (IT), 12 fois il y avait des ganglions métastatiques mais les lésions n'étaient vues également que dans la moitié des cas de l'IT : il y a 4 guérisons (33 %). Au total, lors des réinterventions, il était trouvé de 1 à 20 ganglions métastatiques (en moyenne 4) pour des curages permettant la dissection de 6 à 75 ganglions (en moyenne 36). En conclusion : la première récidive ou la maladie résiduelle après thyroïdectomie pour CDT est dans 85 % des cas loco-régionale. Cela semble justifier une réintervention quand une ou deux doses de 100 mc d'iode 131 n'ont pas apporté de guérison. La valeur du taux de thyroglobuline en défreination semble suffisante pour poser l'indication d'emblée. La réintervention sera un curage ganglionnaire aboutissant à un curage central et latéral bilatéral compte tenu de l'absence de localisations ou de concordance des examens scintigraphiques et morphologiques conventionnels.