Séances ordinaires

Une observation de tumeur papillaire et kystique du pancréas (TPKP) ou tumeur de FRANTZ est rapportée chez un homme jeune de 29 ans. La cyto-ponction per-opératoire oriente vers le diagnostic de TPKP par la mise en évidence d’éléments papillaires. Ce diagnostic est maintenu après examen de la pièce d’exérèse (duodénopancréatectomie céphalique) malgré l’existence d’un fort contingent endocrine soulevant le problème d’un carcinome mixte acineux et endocrine. Cette observation confirme l’intérêt de la cyto-ponction pré ou per-opératoire échoguidée dans les tumeurs pancréatiques et les difficultés diagnostiques de TPKP. Le pronostic des TPKP est difficile à définir. Un recul d’au moins 10 ans semble nécessaire pour affirmer une évolution favorable. Certaines observations de la littérature font état de récidives tardives ou de métastases à distance. Ceci incite à adopter une attitude chirurgicale agressive vis à vis de ces tumeurs.

Depuis le travail fondateur de J. COMPAGNO et J.E. OERTEL en 1978 sur les cystadénomes pancréatiques, la filiation entre cystadénomes mucineux bénins (CM) et cystadénomes mucineux (CK) est un fait admis, mais difficilement évaluable pour une pathologie rare. Depuis 1978, 4 séries de plus de 20 cas ont été rapportées. Dans le cadre d'une enquête multicentrique et rétrospective de l'Association Française de Chirurgie, sur une période de 13 ans, nous avons pu réunir 229 tumeurs kystiques mucineuses du pancréas, regroupant 150 CM et 79 CK. En s'appuyant sur cette base numérique, nous nous sommes attachés à définir les éléments concordants ou contradictoires avec la théorie reconnue de la dégénérescence des CM en CK par l'analyse comparative des données épidémiologiques, cliniques, biologiques et anatomopathologiques.

Les ostéotomies pelviennes, surtout chez l'enfant, ont la prétention de modifier l1orientation de l'acetabulum dans le but d'améliorer la couverture de la tête fémorale. Les auteurs, à partir de pièces anatomiques adultes et pédiatriques, montrent comment l'ostéotomie de Chiari est stable par elle-même, tandis qu'elle assure aussi une couverture antérieure parfois controversée, et que l'ostéotomie innominée de Salter a un pivot de rotation représenté par le ligament sacro-épineux ce qui n'était pas particulièrement décrit jusqu'ici.

Le but de cette étude multicentrique rétrospective était de préciser les caractéristiques cliniques et anatomo-pathologiques des tumeurs à cellules D (à somatostatine) du duodénum et de les comparer avec les résultats de la littérature. De 1987 à 1998, 55 patients, ont été opérés pour des tumeurs neuroendocrines du duodénum ; 12 patients (7 femmes et 5 hommes), d’âge moyen 56,6 ans (extrêmes : 23 et 72 ans), avaient une tumeur à cellules D (à somatostatine). Quatre patientes avaient une maladie de Recklinghausen dont une néoplasie endocrinienne multiple de type IIa avec un cancer médullaire de la thyroïde (CMT) associé. La tumeur siégeait principalement sur le 2e duodénum (83 %), avait une taille moyenne de 2,7 cm (0,4 à 6 cm) et envahissait le pancréas par contiguïté (n=3). Huit patients avaient des métastases au moment du diagnostic. Quatre patients sont décédés, 1 dans les suites opératoires, 1 de métastases du CMT et 2 de l’évolution tumorale. Huit patients étaient en vie au moment de l’étude avec un recul moyen de 84 mois (5 à 290 mois). Les tumeurs étaient classées principalement dans le groupe III (83 %), d’après la classification histo-pronostique de Capella. Les somatostatinomes duodénaux sont des tumeurs neuro-endocrines rares, d’évolution lente, généralement de petite taille, bien différenciées et à malignité atténuée. L’association de la maladie de Recklinghausen est fréquente. Le syndrome clinique de somatostatinome associant diabète, diarrhée avec stéatorrhée et lithiase biliaire est rarement présent ou complet. Le traitement est essentiellement chirurgical même en présence de métastases. La survie à 5 ans est meilleure que pour les mêmes tumeurs à localisation pancréatique ou que pour les gastrinomes duodénaux.