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Depuis le travail fondateur de J. COMPAGNO et J.E. OERTEL en 1978 sur les cystadénomes pancréatiques, la filiation entre cystadénomes mucineux bénins (CM) et cystadénomes mucineux (CK) est un fait admis, mais difficilement évaluable pour une pathologie rare. Depuis 1978, 4 séries de plus de 20 cas ont été rapportées. Dans le cadre d'une enquête multicentrique et rétrospective de l'Association Française de Chirurgie, sur une période de 13 ans, nous avons pu réunir 229 tumeurs kystiques mucineuses du pancréas, regroupant 150 CM et 79 CK. En s'appuyant sur cette base numérique, nous nous sommes attachés à définir les éléments concordants ou contradictoires avec la théorie reconnue de la dégénérescence des CM en CK par l'analyse comparative des données épidémiologiques, cliniques, biologiques et anatomopathologiques.
Maladie de Basedow familiale : analyse clinique et tentative d'approche génétique.
La maladie de Basedow (MB) est une pathologie auto-immune fréquente dont l'origine est mal connue. Les études de jumeaux et les cas d'agrégations familiales évoquent un rôle génétique au milieu des facteurs environnementaux probables. But de l'étude : Le but de cette étude était de faire l'analyse clinique des ces cas familiaux, et de faire une tentative d'approche génétique dans la famille la plus informative. Patients et méthode : Dix-neuf familles regroupant 52 patients ont été recensées depuis 1992, ayant chacune entre 2 et 6 membres atteints. Les arbres généalogiques ont été décrits et analysés. Une étude complète du système HLA et des marqueurs génétiques polymorphes (loci étudiés 18q21, 19q13, 10q) a été réalisée sur la famille la plus informative. L'étude groupait 46 femmes et 6 hommes d'âge moyen 28,8 ans (17 à 44 ans ). L'âge moyen au moment de l'intervention était de 31,9 ans. La famille n° 1 comportait 6 patients atteints sur 3 générations. Résultats : L'étude des complexes majeurs d'histocompatibilité (CMH) du système HLA dans la famille n° 1 n'a pas trouvé de gène commun à l'ensemble des patients atteints. Pour le CMH de classe I, aucune relation claire n'a été trouvée, en particulier pour les groupes HLA B27, B8 ou DR3. Pour le CMH de classe II, aucun gène de susceptibilité n'a été trouvé en particulier pour les groupes HLA DR3*0101 et DQA1*0501. L'étude génétique dans la famille n° 1 a permis l'exclusion du locus TCO sur le chromosome 19, du locus du chromosome 18 et du gène RET. Conclusion : Sur le plan génétique, aucun gène de susceptibilité n'a pu pour l'instant, être mis en évidence.
Tumeurs neuro-endocrines non fonctionnelles du pancréas de 2 cm ou moins de grand axe. Résultats d’une étude multicentrique française
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Introduction : les tumeurs neuro-endocrines non fonctionnelles du pancréas (TNENFP) sont de plus en plus souvent découvertes fortuitement (“incidentalome pancréatique”). Actuellement, la prise en charge des tumeurs ≤2 cm ne fait pas l’objet d’un consensus. Le but de ce travail était d’évaluer les résultats de la chirurgie et de la surveillance simple chez des patients présentant des TNENFP ≤2 cm.
Patients et méthodes: Les patients pris en charge pour TNENFP ≤2 cm, entre 1999 et 2012, dans 7 services de chirurgie digestive, ont été rétrospectivement inclus dans cette étude. Les données préopératoires (taille, Ki67 sur ponction), peropératoires (gestes effectués) et la morbi-mortalité ont été étudiées. Les tumeurs ont été considérées comme malignes en cas de métastases synchrones ou métachrones ganglionnaires ou viscérales.
Résultats: Les patients opérés (n=66) avaient un âge moyen de 59 ans et une taille tumorale moyenne de 1,54 cm. Les patients non-opérés (n=14) avaient un âge moyen de 63 ans, une taille tumorale de 1,5 cm. Les groupes n’étaient pas statistiquement différents pour l’âge et la taille tumorale. Cinquante-deux patients ont eu un prélèvement tumoral avant le choix du traitement (65%), ce prélèvement était non contributif chez 7 patients. Le Ki67 a pu être étudié chez 33 patients (41.2%) en pré-thérapeutique. Dans le groupe opéré, il y a eu 2 décès périopératoires (2,5%), 19 fistules pancréatiques (28,8%). Dans le groupe non-opéré, aucun patient n’est décédé de sa maladie. Selon la classification ENETS, les grades tumoraux des patients étaient les suivants : 46 G1 (57,5%), 22 G2 ou G3 (27,5%), et 12 indéterminés. Au cours d’un suivi moyen de 38 mois, 9 patients (11,2%) ont eu une progression tumorale (6 du groupe opéré, 3 du groupe non-opéré). Aucune différence n’a été noté entre les deux groupes en terme de survie globale ou de survie sans progression (p=0,51 et p=0,12 respectivement). L’analyse, à l’aide d’une courbe ROC a montré que le seul facteur prédictif de malignité était la taille tumorale avec un cut-off à 1,65 cm (OR : 10,8 ; p=0,003).
Conclusion: Cette série montre que 25% des patients avaient une tumeur agressive (grade ENETS > 1). La taille tumorale est le facteur le plus pertinent pour prédire la malignité avec un seuil à 1,65 cm.
ACADEMIE NATIONALE DE CHIRURGIE
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